先に結論:炎症性腹部大動脈瘤

  • 炎症性腹部大動脈瘤は瘤の壁の周り(前方・側方)に厚い炎症性の軟部組織(線維化)ができる大動脈瘤で、腹痛・背部痛・微熱・炎症反応を伴うことがあります。一部はIgG4関連疾患です
  • CTでは瘤の後壁を除く周りを取り巻く、遅れて均一に造影される厚い組織(mantle sign)が特徴で、尿管を巻き込んで水腎症を起こすことがあります
  • 感染性大動脈瘤(嚢状・急速な増大・高熱・周囲のガスや膿瘍)との区別が最も大切で、治療方針が全く違います

炎症性腹部大動脈瘤(inflammatory abdominal aortic aneurysm;IAAA)

・腹部大動脈瘤のうち、3-10%程度。

・男性、喫煙者との関連の報告あり。

・感染性大動脈瘤とは異なるので注意。時に鑑別困難。

・腎動脈下の腹部大動脈に認められることが多い。

・大動脈の紡錘状瘤状拡張、動脈壁の著明な肥厚と隣接臓器との癒着、大動脈瘤周囲および後腹膜の線維化を特徴とする。

・症状は、腹痛、背部痛、体重減少、微熱。発熱の程度は、感染性動脈瘤に比べると微熱であることが多い。

・原因は不明だがIgG4とも関連があるとも言われる。他、感染やリンパ流うっ滞、アテローム性動脈硬化による大動脈瘤の亜型という説もある。

・一部(報告では10例中4例)はIgG4関連疾患で、血清IgG4高値を示す。

・治療には、ステロイドや免疫抑制剤が有効。瘤の治療適応は紡錘状腹部大動脈瘤と同様。人工血管置換術のほか、ステントグラフト内挿術(EVAR)も行われる。ただし、水腎症(約20%)や腸管との癒着を伴うことがあり、手術は難渋する事がある。

炎症性大動脈瘤の画像診断

・瘤の前壁および側壁に厚い軟部組織が取り巻いているのが認められ、瘤の壁は数センチに及び、特徴的(mantle sign)。

・ほとんどが紡錘状の動脈瘤。参考)感染性大動脈瘤は瘤の形状は嚢状であり、周囲の脂肪織濃度上昇を伴う事が多い。が、鑑別困難な場合もあり。

・単純CTでは低吸収を示すが、造影CTで大動脈瘤外膜が均一に造影され、長く造影効果が持続する。

・水腎症や腸管との癒着所見を伴うことがある。・2,062例の系統的レビューでは水腎症は約20%に見られ、発熱やCRP上昇など活動性炎症を伴う急性の水腎症は術後に改善することが多い一方、炎症所見のない長期の水腎症はステロイドを併用しても改善しにくかった。・EVARを行った22例の多施設検討では、瘤周囲の炎症性肥厚は経過を追えた例の92.3%で縮小または不変で、術前の水腎症は追跡できた5例中3例で改善した。水腎症が改善しない例もあるため、術後も画像での経過観察が必要とされる。

感染性大動脈瘤 炎症性大動脈瘤
好発部位 腎動脈下腹部大動脈 腎動脈下腹部大動脈
瘤の形態 嚢状 紡錘状
発熱 ++ +〜ー
炎症反応 ++ +〜ー
血清IgG4 → ↑〜→
mantle sign ー +

症例 70歳代女性 腹痛・赤沈亢進

炎症性腹部大動脈瘤 造影CT 横断像
引用:Radiopaedia(Inflammatory aortic aneurysm – longitudinal imaging)

造影CT横断像(動脈相)です。拡張した腹部大動脈の前方から右側方を厚い軟部組織が取り巻き、後壁側にはほとんど見られません(mantle sign)。報告でも大動脈周囲の軟部組織の袖状肥厚が前方・右側方に指摘されています。

関連記事:感染性大動脈瘤(感染性動脈瘤)とは?原因菌・症状と治療、CT画像所見(嚢状瘤・周囲の炎症)

参考文献

  1. Rasmussen TE, Hallett JW Jr. Inflammatory aortic aneurysms. A clinical review with new perspectives in pathogenesis. Ann Surg. 1997;225(2):155-164. PubMed
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  3. Kasashima S, Zen Y. IgG4-related inflammatory abdominal aortic aneurysm. Curr Opin Rheumatol. 2011;23(1):18-23. PubMed
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  5. Bianchini Massoni C, von Stein P, Schernthaner M, et al. Endovascular Treatment of Inflammatory Infrarenal Aortic Aneurysms. Vasc Endovascular Surg. 2016;50(1):21-8. PubMed
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