Caroli病(カロリ病)とは？Caroli症候群との違いと画像診断のポイント

先に結論：Caroli病

Caroli病は「カロリ病」と読みます(「カロリー病」と書かれることもあります)
Caroli病は肝内胆管が袋状(嚢状)に拡張する先天性の病気で、肝線維症を伴う型(Caroli症候群)は門脈圧亢進症を起こします。常染色体潜性(劣性)多発性嚢胞腎を合併することがあります
画像では胆管とつながる多発する嚢胞で、嚢胞の中に門脈の枝が点状に見える(central dot sign)のが特徴です
胆管炎・肝内結石・肝膿瘍を繰り返し、胆管癌の発生リスクもあるため、経過観察が必要です

肝内胆管系が非閉塞性の嚢状拡張をきたす代表的な疾患。
常染色体潜性(劣性)遺伝。
多くは成人発症、時に新生児や乳児発症あり。
単純型と肝線維症型に分類される。
単純型は中枢側の胆管奇形で末梢胆管は正常。
肝線維症型は中枢も末梢も胆管奇形が見られる。のちに肝線維症となる。
肝内胆管の嚢状拡張、多数の肝内結石および腎嚢胞性疾患を伴う。
症状は単純型の場合、右季肋部痛、胆管炎、発熱、黄疸。肝線維症型は痛みや肝脾腫。
単純型は再燃性胆管炎、肝膿瘍。肝線維症型は肝硬変。
胆管癌を合併することがある。12研究・561例の系統的レビューでは、胆管癌の頻度は全体で6.6%で(Fahrner 2020)。

Caroli病: 肝線維症を伴わない肝内胆管の先天的な拡張(Fahrner 2020)。病変が一部に限局していれば肝切除で対応できることが多い(Moslim 2015)。
Caroli症候群: 先天性肝線維症を伴い、肝臓が線維化・硬変の形態を示すもの(Fahrner 2020)。門脈圧亢進症を起こしやすく経過が重いと報告され(Hanafy 2026)、肝移植が必要になることが多い(Moslim 2015)。

Caroli病の分類：単純型(中枢側の胆管奇形、胆管炎・肝膿瘍をくり返す、限局なら肝切除)、肝線維症型=Caroli症候群(中枢も末梢も胆管奇形、肝線維症から門脈圧亢進症、肝移植が多い)

末梢の肝内胆管が球状に拡張するのが特徴。
嚢状に拡張した肝内胆管がUSにて無エコーとして認められる。
CTにて低濃度、MRIのT1強調像にて低信号、T2強調像にて高信号域として描出される。周辺部の胆管拡張が認められないのが特徴。
造影にて内部に門脈枝が点状(central dot sign)および索状に描出される。診断の決め手は、嚢胞が胆管とつながっていることを示すことで、US・CT・MRCP・ERCPなどで確認する。治療は病変の広がりで決まり、一葉に限局する型は肝切除、びまん型では肝移植が唯一の有効な治療とされる。
参考）peribiliary cystはperibiliary　glandsの嚢胞状拡張であり、胆道造影では造影されないことより鑑別される。

肝内に嚢状に拡張した胆管が多発し、右葉で目立ちます。赤矢印は、拡張した胆管の中に門脈枝が点状に見えるcentral dot signで、Caroli病を示唆する所見です。この症例では脾腫や側副血行路などの門脈圧亢進の所見も伴っていました。

発熱や右上腹部の痛みを伴う胆管炎を繰り返して見つかることが多く、原因のはっきりしない胆汁うっ滞でもCaroli病を考えることが勧められています(Yonem 2007)。

発熱や腹痛、黄疸など気になる症状があれば、医療機関を受診してください。

参考文献

Levy AD, Rohrmann CA, Murakata LA, et al. Caroli’s disease: radiologic spectrum with pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 2002;179(4):1053-7. PubMed
Moslim MA, Gunasekaran G, Vogt D, et al. Surgical Management of Caroli’s Disease: Single Center Experience and Review of the Literature. J Gastrointest Surg. 2015;19(11):2019-27. PubMed
Yonem O, Bayraktar Y. Clinical characteristics of Caroli’s disease. World J Gastroenterol. 2007;13(13):1930-3. PubMed
Santiago I, Loureiro R, Curvo-Semedo L, et al. Congenital cystic lesions of the biliary tree. AJR Am J Roentgenol. 2012;198(4):825-35. PubMed
Fahrner R, Dennler SG, Inderbitzin D. Risk of malignancy in Caroli disease and syndrome: A systematic review. World J Gastroenterol. 2020;26(31):4718-4728. PubMed
Hanafy AS, Fahmy EK, Naguib R, et al. Clinical outcomes in Caroli disease and Caroli syndrome: a longitudinal observational cohort study. Sci Rep. 2026;16(1):10482. PubMed