先に結論：原発性硬化性胆管炎(PSC)の画像診断

  • PSCは、原因不明の慢性炎症で肝臓の中と外の胆管が硬く細くなっていく病気で、潰瘍性大腸炎を合併することが多く、進行すると肝硬変になり肝移植が必要になることがあります
  • MRCP(またはERCP)で、胆管が細くなる所と広がる所が交互に並ぶ「数珠状」、短い帯のような狭窄、憩室のような突出、末梢の胆管が見えにくくなる「枯れ枝状」が特徴です
  • 胆管癌・大腸癌の合併が多いため定期的な検査が必要で、IgG4関連硬化性胆管炎(ステロイドが効く)や二次性の硬化性胆管炎との区別が重要です
  • 名前の似たPBC(原発性胆汁性胆管炎)は、顕微鏡でしか見えない細い胆管が壊れる病気で中年女性に多く、MRCPで太い胆管の形は保たれる点がPSCと違います

原発性硬化性胆管炎(PSC:primary sclerosing cholangitis)

  • 原因不明の胆管の慢性炎症性疾患。
  • 胆管壁の線維性肥厚とそれに伴う胆管内腔の狭窄を来す。
  • 自己免疫疾患をしばしば合併し、血液生化学検査で高頻度に免疫学的異常所見や自己免疫抗体を認め、免疫学的機序の関与がいわれている。
  • 家族内発生の報告あり、種々のHLAタイプ(HLA-B8やDR3など)との関連が明らかにされている。
  • 40歳前後に多く、2:1で男性に多い。2次性胆管炎を除外した上で診断される。
  • 症状がなく、健診などの肝機能検査の異常で見つかることが多い(Nakazawa 2005)。気になる症状や検査値の異常があれば医療機関で相談を。
  • 早期には特徴的な症状なし。発熱、寝汗、体重減少、右上腹部痛、肝腫大、間欠的黄疸、脾腫、皮膚色素沈着に始まり、黄疸、肝不全、門脈圧亢進による諸症状や骨粗鬆症、胆道結石などの合併症を生じる。
  • また、10-15(6-30)%に胆管癌を合併するとされる。(PSCは胆管癌、PBCはHCCの発生母地)胆管造影で胆管癌を疑う所見として、肩状の辺縁をもつ不整な高度狭窄、狭窄の急速な進行、狭窄より上流の著明な胆管拡張、ポリープ状病変が挙げられる。
  • 炎症性腸疾患(特に潰瘍性大腸炎)を合併することが多いとされる(合併率は報告により異なる)が、通常のUCとは違い右側結腸での症状が顕著となる。その10%にはCrohn病を合併するとされる。
  • 治療抵抗性で進行性の経過を取り、肝硬変から肝移植が必要となることのある予後不良な疾患。
  • 自己免疫性膵炎に合併した胆管炎とPSCでは臨床像が異なる。

こちらもどうぞ→原発性硬化性胆管炎(PSC)の診断方法や治療方法について！分かりやすくご説明

PSCの診断基準(Mayo clinic)

①典型的な胆道造影所見(部位は問わない)
②臨床所見＊1および生化学所見＊2の存在。
＊1：炎症性腸疾患の既往、胆汁うっ滞
＊2：少なくとも2ヶ月以上持続するアルカリホスファターゼの正常上限の2-3倍以上の上昇
③2次性硬化性胆管炎の除外。
＊AIDSによる胆管炎、胆道系悪性腫瘍、胆嚢摘出術以外の胆道系手術の既往がないなど。日本では2016年に新しいPSC診断基準が作られ、胆道画像での胆管変化とALPの上昇を大項目、炎症性腸疾患の合併と肝組織所見を小項目として診断する。上記のMayo clinicの基準は古典的なもので、現在の国内診療では2016年基準が用いられる。

 

PSCの画像所見

  • 肝内・肝外胆管の多発狭窄・硬化像を呈する。
内視鏡的逆行性胆管造影(ERCP)やMRCP
  • 狭窄と拡張が交互に繰り返す数珠状変化(beaded appearance)
  • 肝外胆管の狭窄と狭窄の間に造影剤が憩室様に溜まる憩室様突出(diverticulum-like outpouching)
  • 胆管像の毛羽立ち像(shaggy sign)
  • 末梢の肝内胆管が途絶えて見えにくくなる枯れ枝状(pruned tree appearance)
MRI(MRCP以外も含めて)
  • PSC 22例のMRIでは、肝内胆管の拡張77%・狭窄64%・数珠状変化36%、肝外胆管の壁の造影67%、動脈相での肝辺縁優位の濃染56%、尾状葉の腫大68%、肝門部リンパ節腫大77%がみられた(Ito 1999)。
  • 胆管造影・MRCPが正常で、肝生検でだけPSCの変化がみられるものをsmall duct PSCと呼び、頻度は低く比較的経過がよいとされる(Nguyen 2022)。

※MRCPは内視鏡的逆行性胆管造影より空間分解能に劣り、微細な胆管不整像はとらえられないことがあるが、メタ解析ではPSC診断の感度86%・特異度94%と高く、多くの例でMRCPだけで診断でき、ERCPの合併症を避けられる。

CT
  • 同様の胆管所見に加えて、壁肥厚、壁濃染所見が見られる。

＊胆管狭窄の範囲が短いことがあり、band-like strictureと呼ばれる。ただし、限局している場合は胆管癌との鑑別は困難。

＊長期経過例では、尾状葉や内側区域(肝門側)が腫瘤状に腫大し、特徴的な変形を来す。ただし、慢性的な胆汁うっ滞の結果であり、特異的所見ではない。

簡単に・・・

CTでは、

  • 胆管壁肥厚、濃染あり。
  • 周囲肝実質に淡い濃染あり。
  • 早期相で肝の不均一な濃染。

MRCPでは、

  • 胆管の多発狭窄、限局性拡張。

これらの所見は他の胆管炎と大差ないことが多く、CTの所見だけで区別するのは困難である。IgG4関連硬化性胆管炎とは、次のような胆管の形の違いが手がかりになる。

PSCとIgG4関連硬化性胆管炎・PBCの違い

PSC IgG4関連硬化性胆管炎 PBC(原発性胆汁性胆管炎)
侵される胆管 肝内・肝外の太い胆管 肝外(特に下部総胆管)・肝門部 顕微鏡レベルの小葉間胆管
胆管像 短い帯状狭窄、数珠状、枯れ枝状、憩室様突出 区域性の狭窄、長い狭窄とその上流の拡張 MRCPで目立った異常なし
合併 炎症性腸疾患 自己免疫性膵炎 ほかの自己免疫疾患
  • 胆管造影の上の特徴を使うと、PSC 28例中27例、自己免疫性膵炎に伴う硬化性胆管炎26例中25例を正しく区別できた(Nakazawa 2004)。炎症性腸疾患の合併はPSCだけにみられた(Nakazawa 2005)。
  • PBCではMRIで門脈周囲の低信号の輪(periportal halo sign)が43%にみられ、PBC以外の肝硬変ではみられなかった(Wenzel 2001)。
  • ほかに二次性の硬化性胆管炎(胆管結石、胆道の手術後、虚血、AIDSなど)を除外する。

 

症例　30歳代女性　炎症性腸疾患・PSC・大腸癌の既往があり、経過観察のMRCP

原発性硬化性胆管炎 MRCP 厚いスラブ像
引用：Radiopaedia(Primary sclerosing cholangitis)

MRCPで、両葉の肝内胆管に狭窄と拡張が交互に並ぶ数珠状(beaded appearance)の変化がみられます。総肝管と総胆管にも狭窄があり、その上流の胆管が軽度拡張しています。

あわせて読みたい：胆管癌に似た良性の胆管狭窄

参考文献

  1. Vitellas KM, Keogan MT, Freed KS, et al. Radiologic manifestations of sclerosing cholangitis with emphasis on MR cholangiopancreatography. Radiographics. 2000;20(4):959-75. PubMed
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  3. Nakazawa T, Notohara K, Tazuma S, et al. The 2016 diagnostic criteria for primary sclerosing cholangitis. J Gastroenterol. 2017;52(7):838-844. PubMed
  4. Schramm C, Eaton J, Ringe KI, et al. Recommendations on the use of magnetic resonance imaging in PSC-A position statement from the International PSC Study Group. Hepatology. 2017;66(5):1675-1688. PubMed
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  7. Nakazawa T, Ohara H, Sano H, et al. Cholangiography can discriminate sclerosing cholangitis with autoimmune pancreatitis from primary sclerosing cholangitis. Gastrointest Endosc. 2004;60(6):937-44. PubMed
  8. Nakazawa T, Ohara H, Sano H, et al. Clinical differences between primary sclerosing cholangitis and sclerosing cholangitis with autoimmune pancreatitis. Pancreas. 2005;30(1):20-5. PubMed
  9. Wenzel JS, Donohoe A, Ford KL 3rd, et al. Primary biliary cirrhosis: MR imaging findings and description of MR imaging periportal halo sign. AJR Am J Roentgenol. 2001;176(4):885-9. PubMed
  10. Nguyen CM, Kline KT, Stevenson HL, et al. Small duct primary sclerosing cholangitis: A discrete variant or a bridge to large duct disease, a practical review. World J Hepatol. 2022;14(3):495-503. PubMed

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