キアリ奇形(Ⅰ型)とは？小脳扁桃下垂の基準と症状、脊髄空洞症のMRI画像

先に結論：キアリⅠ型奇形とは

• キアリⅠ型奇形(Chiari I malformation)は、小脳の下の端(小脳扁桃)が頭蓋骨の出口(大後頭孔)より下の首の脊柱管に下がり込んでいる状態です。後頭部の骨の入れ物(後頭蓋窩)が小さいことが関係すると考えられています
• MRIの矢状断で、小脳扁桃が大後頭孔より5mm以上下がり、先がくちばしのようにとがることで診断します(子どもは正常でもやや低い位置にあります)。脊髄空洞症を伴うことがあり、脊髄もあわせて確認します
• 無症状で偶然見つかることが多いです。症状はせき・いきみで強くなる後頭部痛、手のしびれ・感覚低下(脊髄空洞症)、ふらつきなどで、症状が強い場合は大後頭孔減圧術を行います

※後頭部の痛みや手のしびれが続くときは、脳神経外科を受診してください。

ChiariⅠ型奇形

・小脳扁桃が大後頭孔を超えて脊柱管内への下垂と定義される。小脳扁桃は小脳の下面にある左右一対のふくらみで、ふだんは大後頭孔のすぐ上にあります。

 

・通常は、小脳虫部や脳幹・第4脳室の変形は伴わない単独奇形であることが多い。

・脊髄空洞症(約40%との報告)、水頭症、頭蓋頸椎骨移行部の異常を伴うことあり。(Elster 1992)

・無症状で偶然見つかることも多い。症状のある人は無症状の人よりずっと少ないとされます(Holste 2023)。

・成人になって発症することが多い。

・症状は、後頭部痛、下位脳神経症状、小脳失調、脊髄空洞症に伴う中心性脊髄障害など。

・Chiari奇形は大きく3つ(Ⅰ~Ⅲ型)に分類されるが、Ⅰ型は頭蓋脊椎移行部の骨形成不全に伴う変化、Ⅱ、Ⅲ型は神経管閉鎖障害による先天性脳奇形である。

	Ⅰ型	Ⅱ型
脊椎管内へ陥入	小脳扁桃	延髄、第4脳室、小脳虫部
発症年齢	成人	乳幼児
症状	非特異的	喉頭喘鳴、無呼吸発作
水頭症	ときにあり	ほぼあり
脊髄髄膜瘤	通常なし	ほぼあり
脊髄空洞症	約4割	あり

ChiariⅠ型奇形の画像診断

・矢状断で、小脳扁桃は下垂し、丸みが失われくちばし状の尖った形になるのが特徴。

・小脳扁桃の下垂は5mm以内は問題ないことが多いが、5mm以上は異常。特に、12mmを超える下垂では全例が有症状だった(Elster 1992)。一方で、5〜10mmの下垂では約3割が無症状であり、下垂の程度だけでなく症状との対応を慎重に評価することが大切です。

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参考文献

1. Mikulis DJ, Diaz O, Egglin TK, et al. Variance of the position of the cerebellar tonsils with age: preliminary report. Radiology. 1992;183(3):725-8. PubMed
2. Elster AD, Chen MY. Chiari I malformations: clinical and radiologic reappraisal. Radiology. 1992;183(2):347-53. PubMed
3. Holste KG, Muraszko KM, Maher CO. Epidemiology of Chiari I Malformation and Syringomyelia. Neurosurg Clin N Am. 2023;34(1):9-15. PubMed
4. Ciaramitaro P, Massimi L, Bertuccio A, et al. Diagnosis and treatment of Chiari malformation and syringomyelia in adults: international consensus document. Neurol Sci. 2022;43(2):1327-1342. PubMed
5. Massimi L, Vetrano IG, Peretta P, et al. Chiari Malformation Type 1 and Syringomyelia: Why Do Patients Claim for International Guidelines? Commentary on the 2021 Chiari and Syringomyelia Consensus Document. Acta Neurochir Suppl. 2023;135:139-145. PubMed