海綿状血管腫(海綿状血管奇形)とは？英語(cavernous angioma)・症状とMRI画像所見(T2強調像・T2*)

先に結論：海綿状血管腫(海綿状血管奇形)とは

脳の中にできる、薄い壁の血管がスポンジ(海綿)のように集まった血管の奇形で、「腫」と付きますが腫瘍ではありません。英語では cavernous angioma / cavernous malformation(cavernoma)、略して「カバノーマ」とも呼ばれます。人口の約0.4〜0.7%に見られ、家族性では多発しやすいです
多くは無症状ですが、少量の出血をくり返し、てんかん発作(けいれん)や、脳幹では手足のまひ・しびれなどを起こすことがあります
血管造影では写らず、MRIが最も有用です。T2強調像で、新旧の出血が混ざったポップコーン(桑の実)状の内部を、ヘモジデリンの黒い縁(低信号のリング)が囲むのが典型で、小さな病変や多発はT2*強調像・SWIで見つけます
CTでは小さな病変が写らないことがあります。なお、肝臓などにできる「海綿状血管腫(hemangioma)」は名前が似ていますが、脳の海綿状血管奇形とは別の病気です

頭蓋内の血管奇形は4つ

動静脈奇形(AVM)
発生性静脈異常(developmental venous anomaly: DVA、旧称静脈性血管腫 venous angioma)
海綿状血管奇形
毛細血管拡張症(capillary telangiectasia)

後者2つは、血管造影で描出されない“angiographically occult vascular malformation”とも呼ばれMRIの普及とともに見つかることが多くなってきた。

海綿状血管腫の英語・呼び名の整理

呼び名	使われ方
cavernous angioma(海綿状血管腫)	脳の病変の古くからの呼び名
cavernous malformation / CCM(海綿状血管奇形)	腫瘍ではなく奇形であることを表す現在の呼び名。CCMはcerebral cavernous malformationの略
cavernoma(カバノーマ)	同じ病変の通称
cavernous hemangioma	肝臓などの血管腫や、脳実質外(中頭蓋窩など)の病変に使われることが多い
venous angioma(静脈性血管腫)	別の病変。現在は発生性静脈異常(DVA)と呼ぶ

海綿状血管腫(cavernous angioma)

海綿状血管奇形ともいう。血管内皮細胞に囲まれた洞様の血管腔からなる病変(腫瘍ではなく血管の奇形)。血管形成異常の一つで脳実質は病変に介在しない。
内部にさまざまな時期の出血、血栓、石灰化、周囲にヘモジデリン、gliosisが見られる。
慢性的な血液のしみ出しが画像で重要となる。
capillary telangiectasiaやvenous malformationに比して、出血、痙攣などの臨床症状を呈することが多い。
剖検では脳血管奇形の5〜13%を占める。人口全体の0.4〜0.7%に見られる。多発例もまれではない(頻度は報告により異なる)。
50〜89歳の住民2715人のMRIでは12人(0.44%)に見つかり、そのうち9人(75%)はテント上の単発のZabramski II型で、経過中に症状が出たのは1人だけでした(Flemming 2017)。
家族内発生があり、その場合80％に多発する。
主に20〜60歳で発見される。30歳代に多い。性差なし。
テント上(大脳)が約7〜8割と最も多く、次いで脳幹(橋)、小脳の順に多い。
出血のリスクは発症様式と部位で大きく異なり、5年間の症候性出血リスクは、出血や神経症状なしで見つかった脳幹以外の病変で約4%、出血などで発症した脳幹病変では約31%と報告されている。
テント上の場合はてんかん発作、テント下の場合は巣症状で発症することが多い。

海綿状血管奇形の画像所見

CTにて出血および石灰化により不均一な結節状限局性の淡い高吸収域を示す。
CTは小さな病変を見落としやすく、病理で確認された10人の検討では、CTで病変が見えたのは7人(14病変)、MRIでは全員(27病変)でした(Rigamonti 1987)。
増強効果はないものから強いものまでさまざまである。
石灰化は半数程度に認められる。
T2WIにおいてさまざまな時期の血腫を示す低〜高信号が混在する“popcorn-like”な内部構造が、ヘモジデリンによる低信号のrimに囲まれているのが典型的である。
T1WIでも低~高信号が混在し、高信号が顕著な場合は最近の出血が疑われる。
小病変・多発性病変を評価するためにT2＊強調像を行う。家族性海綿状血管奇形の検討では、SWIはT2*強調像(GRE)やT2強調像よりも有意に多くの病変を描出しており、多発病変の評価にはSWIが最も鋭敏である。また孤発例では発生性静脈異常(DVA)の併存が多く、7T MRIでは72%(脳幹病変では88%)にDVAを伴っていた。一方、家族性ではDVAの併存はまれである。慢性的な血液の染み出しの評価に重要。
多発性病変の検出はCTより、MRIが優れている。

Zabramski分類(MRIでの分類)と出血リスク

型	MRI所見	意味
I型	T1強調像で高信号の芯	亜急性期の出血
II型	ポップコーン状の内部＋ヘモジデリンの低信号の縁(典型像)	新旧の出血・血栓が混在
III型	T1・T2強調像とも低信号	慢性期の出血の名残
IV型	T2*強調像・SWIでのみ見える点状の低信号	小さな病変(多発で多い)

孤発例285例の前向き研究では、年間の症候性出血はI型13.9%、II型2.9%、III型1.8%で、IV型では出血がありませんでした(Bektas 2026)。

症例

cavernous angioma

左の尾状核にT2WIにてpopcorn-likeな内部構造が低信号のrimに囲まれており、海綿状血管腫を疑う所見。

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毛細血管拡張症capillary telangiectasia

臨床上問題になることは稀で、剖検時偶然見つかることが多い。
拡張した毛細血管の集合で、血管網の間に脳実質が介在する。
出血は稀。
橋に最も多く発生し、テント上・脊髄にも見られる。
MRIではT2＊強調像で低信号を呈することが診断に有用とされている。

(脳実質外性の)海綿状血管腫cavernous hemangioma(malformation)

脳実質内の海綿状血管腫は、高率に出血を伴い、多発することも多い。
脳実質外性の海綿状血管腫は中年女性の中頭蓋窩に好発し、中頭蓋窩の髄膜腫と類似した視力障害や眼球運動障害などを呈することが多い。
脳実質外性の血管腫は肝臓の血管腫と同じ信号パターンを呈する。
T2強調像で、均一で著明な高信号、T1強調像では脳実質と同等のやはり均一な信号を示すのが特徴である。
脳実質内とは違って、造影剤による増強効果は著明であることが多い。ダイナミックで徐々に造影増強効果の範囲が広がり、遅延相で全体に濃染される。
出血はほとんど見られない。

参考)よくわかる脳MRI 第3版 (画像診断別冊KEY BOOKシリーズ)

参考文献

Akers A, Al-Shahi Salman R, A Awad I, et al. Synopsis of Guidelines for the Clinical Management of Cerebral Cavernous Malformations: Consensus Recommendations Based on Systematic Literature Review by the Angioma Alliance Scientific Advisory Board Clinical Experts Panel. Neurosurgery. 2017;80(5):665-680. PubMed
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Gross BA, Du R. Hemorrhage from cerebral cavernous malformations: a systematic pooled analysis. J Neurosurg. 2017;126(4):1079-1087. PubMed
de Souza JM, Domingues RC, Cruz LC, et al. Susceptibility-weighted imaging for the evaluation of patients with familial cerebral cavernous malformations: a comparison with t2-weighted fast spin-echo and gradient-echo sequences. AJNR Am J Neuroradiol. 2008;29(1):154-8. PubMed
Cogswell PM, Pillai JJ, Lanzino G, et al. Prevalence of Developmental Venous Anomalies in Association with Sporadic Cavernous Malformations on 7T MRI. AJNR Am J Neuroradiol. 2024;45(1):72-75. PubMed
Petersen TA, Morrison LA, Schrader RM, et al. Familial versus sporadic cavernous malformations: differences in developmental venous anomaly association and lesion phenotype. AJNR Am J Neuroradiol. 2010;31(2):377-82. PubMed
Zabramski JM, Wascher TM, Spetzler RF, et al. The natural history of familial cavernous malformations: results of an ongoing study. J Neurosurg. 1994;80(3):422-32. PubMed
Bektas D, Lanzino G, Flemming KD. Natural History of Sporadic Cerebral Cavernous Malformations by Zabramski Classification: Hemorrhage Risk and Functional Outcomes Over 5 Years. Neurosurgery. 2026;98(2):376-383. PubMed
Flemming KD, Graff-Radford J, Aakre J, et al. Population-Based Prevalence of Cerebral Cavernous Malformations in Older Adults: Mayo Clinic Study of Aging. JAMA Neurol. 2017;74(7):801-805. PubMed
Rigamonti D, Drayer BP, Johnson PC, et al. The MRI appearance of cavernous malformations (angiomas). J Neurosurg. 1987;67(4):518-24. PubMed