静脈奇形/静脈性血管腫(venous malformation/angioma)

  • 動脈は正常で、静脈に特異な構造を有する疾患。
  • 胎児期の脳静脈系の発達異常。
  • venous angioma、venous malformation、developmental venous anomaly(DVA)、medullary venous malformations(MVM)などの名称がある。venous angiomaが最も有名であるが、最も病態を表しているのは、developmental venous anomaly(DVA)。
  • umbrellaあるいはcaput medusaeと呼ばれる放射状の髄質静脈1本の太い流出静脈を特徴とする。
  • 最も多い血管奇形で、2%に見られる。
  • 多くは単発で、20-50歳代で発見される事が多い。
  • 好発部位は、前頭葉、頭頂葉、小脳脳室近傍に見られることが多い。
  • ほとんどが無症状。まれに頭痛や痙攣、神経巣症状を伴う出血。
  • 出血のリスクは0.15%/病変・年。
  • 組織学的に、海綿状血管奇形と混在することがある。
  • 通常単発ならば無治療。切除術が静脈性梗塞の原因となる事がある。

画像診断

  • T2WIでflow  voidとして低信号の血管が見られる。ただし血流がかなり遅い場合には高信号になることもある。
  • 周囲に出血やグリオーシスが1割程度に見られる。
  • 造影MRIで造影されて、特徴的な構造(放射状の細かな静脈が1本の太い静脈に集まる)を認める。
  • 還流静脈は硬膜静脈洞、上衣下静脈に流入する。
  • 動静脈奇形との鑑別が問題となるが、静脈奇形は拡張した血管は1本で直線的である点で鑑別できることが多い。
動画で学ぶ静脈奇形(70歳代女性)

▶キー画像venous malformation venous malformation1

 

参考)

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