細胆管癌の画像診断(cholangiolocellular carcinoma)

先に結論：細胆管癌

細胆管癌は細胆管(ヘリング管)に似た細胞からなるまれな肝癌で、「さいたんかんがん」と読み、細胆管細胞癌とも呼ばれます。WHO分類2019では単独のものは肝内胆管癌の一型とされ、肝細胞癌や通常の肝内胆管癌より予後が良いと報告されています
画像では動脈相で辺縁や全体が染まり、遅い相まで造影が続く、腫瘍の中を既存の血管(門脈・肝静脈)が貫く、早期相で腫瘍の周囲も染まるのが特徴です
肝細胞癌・肝内胆管癌・混合型肝癌との区別は難しく、既存構造を巻き込みながら持続的に染まる腫瘤で本症を考えます

細胆管癌(cholangiolocellular carcinoma)

・ヘリング管(細胆管)由来とする腫瘍。

・極めて稀な腫瘍。

・ウイルス性肝炎を背景にする例は23.2%と多くない(Ishii 2026)。

・予後は比較的良く、全国多施設56例の5年生存率85.0%、10年生存率73.7%と報告されている(Ishii 2026)。

・肝細胞癌(HCC)と肝内胆管癌(iCCA、旧称:胆管細胞癌)の両者の性質を持つとされてきた。

・中心部に線維性の間質を有し、反応性の増生細胆管やヘリング管に類似する構造を示す。

・癌性腺管が互いに不規則に吻合する鹿の角状増生(antler-like anastomosing patterns)が特徴で、細胆管反応(ductular reaction)に似た構造をとる(Kim 2020)。

・WHO分類2019では、混合型肝癌(cHCC-CCA)の「幹細胞の特徴を持つ亜型」が廃止されてその一部は肝細胞癌または肝内胆管癌に再分類され、従来の細胆管癌亜型には cholangiolocarcinoma という診断名が推奨されている。混合型肝癌は画像上、肝細胞癌類似・肝内胆管癌類似・判定困難のいずれの像もとりうるため、典型像だけで肝細胞癌と決めつけないことが大切である。

画像所見

・肝細胞癌と胆管癌の両方に似た画像所見を示しうる(Asayama 2010)。

・早期相で造影効果あり、特に中心部は遅延性濃染(Motosugi 2009)。

・早期相で腫瘍周囲の濃染を伴うことが多い(10例中8例)。腫瘍内の血液が周囲の門脈枝・類洞へ早く流れ出るためと考えられている(Kozaka 2017)。

・ダイナミック造影CT所見は細胞成分と線維性間質の多寡によって様々で、早期に腫瘍全体あるいは辺縁が濃染し、後期相で濃染が持続したり、washoutを示したりする(Motosugi 2009、Asayama 2010)。

・腫瘍内に既存構造(グリソン鞘、肝静脈など)の取り込みを認める(Takamura 2020)。

・EOB肝細胞相では取り込みが低下し、標的状(target appearance)に見えることがある(Haradome 2017)。

症例　60歳代女性

細胆管癌ダイナミックCT
引用：Ishii N et al. Surg Case Rep 2017 (Figure 1)

肝左葉の小さな細胆管癌です。(a)単純CTで境界不明瞭な低吸収の腫瘤があり、(b)動脈相で辺縁が強く造影され、(c)門脈相でも辺縁の造影が続いています。(d)後期相では周囲の肝よりわずかに低吸収ですが、腫瘍の内部に淡い造影がみられます。(e)FDG-PETで集積があります(矢印)。(出典:Ishii N et al. Surg Case Rep 2017, Figure 1, CC BY 4.0)

細胆管癌 MRI
引用：Ishii N et al. Surg Case Rep 2017 (Figure 2)

同じ症例のMRIです。(a)T1強調像で低信号、(b)T2強調像で高信号、(c)拡散強調像で著明な高信号を示します。(d)ダイナミックMRIの早期相で辺縁が造影され、(e)後期相では周囲の肝より低信号、(f)肝細胞相では造影剤の取り込みが欠損しています。この症例は胆管細胞癌との区別が難しかったと報告されています。(出典:Ishii N et al. Surg Case Rep 2017, Figure 2, CC BY 4.0)

肝細胞癌・肝内胆管癌との違い(EOB-MRI)

比べる相手	細胆管癌に多い所見
肝細胞癌	門脈相〜後期相で造影が強まっていく、肝細胞相の標的状の像、腫瘍を貫く血管
肝内胆管癌	腫瘍内部の点状・帯状の造影(78.9%)、より厚い動脈相のリング状濃染

(Haradome 2017)

・このように多彩。だけど大事なポイントは以下。

・細胆管類似の腫瘍細胞が肝細胞を置換するように発育
→腫瘍内に既存構築を含有する。線維性間質が介在する。
→多血で造影効果は遷延する、腫瘍内に既存脈管構造が同定できる。

細胆管癌でよくある疑問(Q&A)

Q. ヘリング管・細胆管とは？

A. 肝細胞の間を流れる毛細胆管と、グリソン鞘の中の小葉間胆管をつなぐ、ごく細い胆管の部分です。ここには肝臓の前駆細胞(肝細胞にも胆管細胞にもなりうる細胞)がいると考えられています(Kim 2020)。

Q. 細胆管反応(さいたんかん反応)とは？

A. 慢性肝炎などで肝臓が傷んだときに、門脈域の周りに細い胆管のような構造が増える反応(ductular reaction)です。細胆管癌はこの構造に似た形の腫瘍です(Kim 2020)。

参考)
・画像診断vol.29 No.6 2009 特殊な病理像を示す肝細胞癌の画像と病理　九州大学　柿原大輔

参考文献

Motosugi U, Ichikawa T, Nakajima H, et al. Cholangiolocellular carcinoma of the liver: imaging findings. J Comput Assist Tomogr. 2009;33(5):682-8. PubMed
Haradome H, Unno T, Morisaka H, et al. Gadoxetic acid disodium-enhanced MR imaging of cholangiolocellular carcinoma of the liver: imaging characteristics and histopathological correlations. Eur Radiol. 2017;27(11):4461-4471. PubMed
Asayama Y, Tajima T, Okamoto D, et al. Imaging of cholangiolocellular carcinoma of the liver. Eur J Radiol. 2010;75(1):e120-5. PubMed
Nagtegaal ID, Odze RD, Klimstra D, et al. The 2019 WHO classification of tumours of the digestive system. Histopathology. 2019;76(2):182-188. PubMed
Kim TH, Kim H, Joo I, et al. Combined Hepatocellular-Cholangiocarcinoma: Changes in the 2019 World Health Organization Histological Classification System and Potential Impact on Imaging-Based Diagnosis. Korean J Radiol. 2020;21(10):1115-1125. PubMed
Ishii T, Makino K, Hatano E, et al. The Clinicopathological Characteristics and Prognosis of Cholangiolocarcinoma: A Multicenter Study With a Central Pathology Review. J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2026. PubMed
Kozaka K, Matsui O, Kobayashi S, et al. Dynamic CT findings of cholangiolocellular carcinoma: correlation with angiography-assisted CT and histopathology. Abdom Radiol (NY). 2017;42(3):861-869. PubMed
Takamura H, Gabata R, Obatake Y, et al. Clinical features and diagnostic imaging of cholangiolocellular carcinoma compared with other primary liver cancers: a surgical perspective. Technol Cancer Res Treat. 2020;19:1533033820948141. PubMed