先に結論:木村病
- 木村病は耳下腺や頸部の皮下にできる無痛性のしこりとリンパ節腫大を特徴とする良性疾患で、日本など東アジアの若い男性に多いです
- 血液検査で好酸球増多とIgE高値が特徴です。原因は不明で、人にうつる病気ではありません
- 画像は境界不明瞭な皮下の腫瘤と頸部リンパ節腫大で、よく造影されますが特異的な所見はなく、ネフローゼ症候群を合併することもあります。似た名前の血管リンパ球増殖症(ALHE)とは別の病気です
木村病(木村氏病)
- 軟部好酸球性肉芽腫症。
- 皮下軟部組織、リンパ節に無痛性で境界不明瞭な軟らかい腫瘤を形成し、慢性の経過をたどる良性の肉芽腫性疾患。
- 耳下腺部、頚部などに好発する。
- アレルギー、感染の関与が考えられているが原因不明である。Th2型の免疫反応が関わると考えられている(Zhu 2025)。
- 東洋、特に日本に報告例が多い。
- 若年者に多い。男性に多い6:1。
- 平均年齢は30歳代前半(約32歳)。
- 全身に認めるが頭頸部に多い。
- 末梢血好酸球増加とIgEの上昇。
木村病の画像所見
- T1で筋肉と等信号から軽度高信号、T2で高信号。造影効果は良好。画像所見は非特異的。
- 約8割に頸部リンパ節腫脹を伴い、両側性のことが多い。
- 血管のflow voidを示唆する所見を認めることあり。耳下腺内・耳下腺周囲が最も多い部位で、境界不明瞭でよく造影される腫瘤が多発し、所属リンパ節腫大を伴う組み合わせが特徴的とされます。病変周囲の皮下脂肪の萎縮も手がかりとなり、組織学的に確定した15例のCT・MRIの検討では11例にみられた。腫大・濃染するリンパ節でも壊死を伴わないことが多い点は、転移性リンパ節との鑑別の参考になる。
- 木村病と血管リンパ球増殖症(ALHE)の異同が問題となる事がある。後者は女性、耳周辺、血管腫様の結節、丘疹など。別物。
木村病でよくある疑問(Q&A)
Q. 木村病はうつりますか?
A. 感染症ではなく、人から人へうつる病気とは考えられていません。
Q. 女性もなりますか?
A. 男性に多いものの女性にも起こり、21例の検討では3例が女性でした(Chen 2004)。
Q. 治りますか?
A. 良性ですが再発しやすく、53例では手術が最初の治療として最も多く(62.3%)、全体の再発率は60.4%でした(Zhu 2025)。診断には生検が必要です(Lagerstrom 2025)。耳の下や首のしこりが続くときは医療機関へ。
症例 10歳代男性 頸部腫脹
造影脂肪抑制T1強調像の冠状断で、右耳介後部から上頸部の皮下に、よく造影される大きな腫瘤を認めます。本症例ではこれは腫大した右耳介後リンパ節とされ、右頸部にも造影される腫大リンパ節が並んでいます。病理で木村病と確定した症例です。
参考文献
- Chen H, Thompson LD, Aguilera NS, et al. Kimura disease: a clinicopathologic study of 21 cases. Am J Surg Pathol. 2004;28(4):505-13. PubMed
- Park SW, Kim HJ, Sung KJ, et al. Kimura disease: CT and MR imaging findings. AJNR Am J Neuroradiol. 2012;33(4):784-8. PubMed
- Sangwan A, Goyal A, Bhalla AS, et al. Kimura Disease: A Case Series and Systematic Review of Clinico-radiological Features. Curr Probl Diagn Radiol. 2022;51(1):130-142. PubMed
- Zhang R, Ban XH, Mo YX, et al. Kimura’s disease: the CT and MRI characteristics in fifteen cases. Eur J Radiol. 2010;80(2):489-97. PubMed
- Zhao F, Zhou M, Mao A, et al. Kimura Disease: A Detailed Analysis of Clinical and Radiological Manifestations in a Retrospective Case Series. J Inflamm Res. 2024;17:3371-3381. PubMed
- Zhu W, Zhang L, Zhang J, et al. Kimura Disease: Retrospective Analysis of 53 Cases and Three Mepolizumab-Responsive Cases. J Inflamm Res. 2025;18:13773-13785. PubMed
- Lagerstrom IT, Danielson DT, Muir JM, et al. A Comprehensive Review of Kimura Disease. Head Neck Pathol. 2025;19(1):75. PubMed
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