上半規管裂隙症候群の画像診断｜Tullio現象・CT所見と治療

先に結論：上半規管裂隙症候群

• 上半規管裂隙症候群は上半規管を覆う骨が欠けて頭蓋内とつながる病気で、大きな音や圧力の変化でめまいが起こる(Tullio現象)、自分の声や足音が響くなどの症状が出ます
• 診断は側頭骨の薄いスライスCTで、上半規管に平行な斜位(Pöschl面)やStenvers面の再構成画像で骨の欠損を確認します
• CTでは骨が薄いだけでも欠損に見えることがあるため、症状と前庭誘発筋電位(VEMP)などの検査を合わせて診断します
• 症状が強い場合は、手術で裂隙をふさぐ・覆う治療が行われます

上半規管裂隙症候群

・1998年にMinorらにより報告された比較的新しい疾患概念。成人発症が多く、小児例は稀。

・上半規管を被っている中頭蓋窩天蓋や上錐体洞近傍の上半規管周囲に骨欠損を生じ、 頭蓋内との間に瘻孔ができる。

・そのため、音刺激や圧刺激などの外的刺激によって、上半規管内の外リンパ還流が影響を受ける。

・特徴的な臨床症状を呈する症例に薄いスライスのCTを施行し、冠状断に加えて上半規管の面に沿った再構成像(Pöschl面)で上半規管上部の裂隙を同定できれば診断が可能である。ただし2021年のBárány学会の診断基準では、(A)症状(骨導音の聴覚過敏、音や圧で誘発されるめまい・動揺視、拍動性耳鳴のいずれか)、(B)第3の窓を示す生理検査(音・圧刺激で上半規管面の眼球運動、低音域の骨導閾値の低下、VEMPの閾値低下または振幅増大のいずれか)、(C)上半規管面の再構成を含む高分解能CTでの裂隙、の3項目をすべて満たすことが求められる。CTで裂隙があるだけでは診断しない。

症状

・患側耳近くで強大音を聴くとめまいやふらつきの自覚と動揺視が出現することもある(Tullio現象)。中耳圧や頭蓋内圧の変化によりめまいやふらつきが生じる(瘻孔症状)、頭位変換に伴っためまいを生じることもある。

・骨導音に対する聴覚過敏(自声強聴など)や拍動性耳鳴も代表的な症状である。

・Tullio現象や瘻孔症状を誘発すると、上半規管の面に沿った垂直・回旋性の眼球運動(眼振)がみられる。聴力検査では低音域で骨導閾値が下がり気導閾値が上がる伝音難聴を示すことがある(Suzuki 2024)。

・同じ「第3の窓」による症状は上半規管以外の内耳の骨欠損でも起こりうるため、高分解能の側頭骨CTが第一選択の画像検査となる(Ho 2019)。

治療

・症状が強い場合は手術が検討され、中頭蓋窩法・経乳突法、正円窓・卵円窓の補強などの方法がある(Suzuki 2024)。20研究・150手術のシステマティックレビューでは全体の成功率は94%で、修復方法や到達法による有意差はなかった(Gioacchini 2016)。

・大きな音や力んだときのめまい、自分の声が響くなど気になる症状があれば、耳鼻咽喉科を受診してください。

頻度

・頻度は報告によって様々である。1mm厚のCTでは対照群の18%に裂隙様所見がみられたが、0.5mm厚では対照の全例で骨が保たれていたため、0.5mm程度の薄いスライスで評価することが望ましい。

・側頭骨病理標本を検討したCareyらの報告では1000耳中5耳(0.5%)

・0.55mm厚CTを上半規管の面で再構成したCloutierらの報告では581検査中4.0%に裂隙様所見がみられ、病理学的頻度(約0.5%)より多く、CTは裂隙を過大評価しうる。

症例　30歳代男性　音が響いて聞こえる・いきむとめまい

引用：Radiopaedia(Dehiscence of superior semicircular canal)

左側頭骨の薄いスライスCT冠状断像で、上半規管の頂部(矢印)で管を覆う骨が途切れ、管腔が中頭蓋窩側に直接接しています。症例報告でも左上半規管の骨被覆の欠損とされ、ほかに異常はありませんでした。

参考文献

1. Minor LB, Solomon D, Zinreich JS, et al. Sound- and/or pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the superior semicircular canal. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1998;124(3):249-58. PubMed
2. Carey JP, Minor LB, Nager GT. Dehiscence or thinning of bone overlying the superior semicircular canal in a temporal bone survey. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2000;126(2):137-47. PubMed
3. Belden CJ, Weg N, Minor LB, et al. CT evaluation of bone dehiscence of the superior semicircular canal as a cause of sound- and/or pressure-induced vertigo. Radiology. 2003;226(2):337-43. PubMed
4. Cloutier JF, Bélair M, Saliba I. Superior semicircular canal dehiscence: positive predictive value of high-resolution CT scanning. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2008;265(12):1455-60. PubMed
5. Ward BK, van de Berg R, van Rompaey V, et al. Superior semicircular canal dehiscence syndrome: Diagnostic criteria consensus document of the committee for the classification of vestibular disorders of the Bárány Society. J Vestib Res. 2021;31(3):131-141. PubMed
6. Ward BK, Carey JP, Minor LB. Superior Canal Dehiscence Syndrome: Lessons from the First 20 Years. Front Neurol. 2017;8:177. PubMed
7. Suzuki M, Ota Y, Takanami T, et al. Superior canal dehiscence syndrome: A review. Auris Nasus Larynx. 2024;51(1):113-119. PubMed
8. Ho ML. Third Window Lesions. Neuroimaging Clin N Am. 2019;29(1):57-92. PubMed
9. Gioacchini FM, Alicandri-Ciufelli M, Kaleci S, et al. Outcomes and complications in superior semicircular canal dehiscence surgery: A systematic review. Laryngoscope. 2016;126(5):1218-24. PubMed

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