胆道癌取扱い規約(2013)のポイント

先に結論：胆道癌取扱い規約(2013年改訂)のポイント

2013年の第6版で、胆管癌は肝門部領域胆管癌と遠位胆管癌の2つに分けられました(以前は上部・中部・下部の3つ)
前癌病変・非浸潤性病変としてBilIN・胆管内乳頭状腫瘍(IPNB)・胆嚢内乳頭状腫瘍(ICPN)が導入され、粘液性嚢胞性腫瘍(MCN)は卵巣様間質を持ち胆管と交通しない点でIPNBと区別されます
規約はその後も改訂されているので、病期分類などは最新版を確認してください。病理分類はWHO分類(2019年)でも見直されています
IPNBは胆管内に乳頭状に育つ腫瘍で、画像では胆管の拡張と胆管内の腫瘤が手がかりです。胆嚢の同様の腫瘍がICPN、膵臓の管内管状乳頭腫瘍がITPNです

胆道癌の分類

・胆管癌(3つから以下の2つに変わった)

肝門部領域胆管癌
遠位胆管癌

・胆嚢癌

・乳頭部癌

胆管癌

肝門部領域胆管癌
遠位胆管癌

の2部位にわけられるように変更となった。

胆道癌の病理肉眼分類

乳頭型
結節型
平坦型

胆道癌の病理組織分類

・神経内分泌腫瘍(Neuroendocrine neoplasm(NEN))が導入された。

・WHO分類(2019年)では、NENは高分化の神経内分泌腫瘍(NET)と低分化の神経内分泌癌(NEC)に分けられています。

胆道癌の前癌病変、非浸潤性腫瘍病変

胆管上皮内腫瘍 Biliary intraepithelial neoplasm (BilIN)
胆管内乳頭状腫瘍 Intraductal papillary neoplasm of bile duct(IPNB)
胆嚢内乳頭状腫瘍 Intracholecystic papillary(-tubular) neoplasm(ICPN)

・WHO分類(2019年)では、胆嚢・胆道の前癌病変の異型度は低異型度・高異型度の2段階で評価します。

・BilINは肉眼で見えない平坦な病変のため、画像で病変そのものを捉えることは通常できません。

胆管内乳頭状腫瘍 Intraductal papillary neoplasm of bile duct(IPNB)

・拡張した胆管内に発育する乳頭状腫瘍。

・肉眼的に同定可能な病変。

・組織学的に、細い線維血管性の茎を覆う乳頭状・絨毛状の胆道上皮の腫瘍が胆管内を主体に発育する。

・膵IPMNに似て肝内胆管に多い1型と、構造がより複雑で肝外胆管に多い2型に分ける考え方が提案されています。

IPNBの画像所見

・胆管の拡張と胆管内の乳頭状の腫瘤が典型で、粘液の多いものでは胆管の拡張だけが目立つことがあります。

・右上腹部痛・胆管炎・閉塞性黄疸で見つかることが多く、診断の感度はMRI(MRCPを含む)が65.5%、CTが50%と報告されています。切除後の5年生存率は70〜81%で、通常の胆管癌より予後は良好とされます(Aziz 2025)。

・膵臓のITPN(管内管状乳頭腫瘍)は膵外分泌腫瘍の1%未満とまれで、CTでは通常の膵癌より造影効果が強く境界明瞭です(Khristenko 2022)。

嚢胞性腫瘍性病変(2つ)

嚢胞形成性IPNB
粘液嚢胞性腫瘍MCN

嚢胞性IPNB

・卵巣様間質がない。

・胆管腔と連続している。

・粘液性嚢胞性腫瘍(MCN)とは、卵巣様間質の有無と胆管との交通の有無で区別します(MCNが胆管と交通する例外的な報告もあります)。

胆嚢内乳頭状腫瘍 Intracholecystic papillary(-tubular) neoplasm(ICPN)

・ICPN 119例のCT・超音波の検討では92.4%がポリープ状病変を示し、壁の厚さ・多発・付け根の壁肥厚・大きさが浸潤癌を示唆する所見でした(Kim 2023)。

Am J Surg Pathol. 2012 Sep;36(9):1279-301.

Am J Surg Pathol. 2012 Sep;36(9):1279-301.を引用改変

参考文献

Miyazaki M, Ohtsuka M, Miyakawa S, et al. Classification of biliary tract cancers established by the Japanese Society of Hepato-Biliary-Pancreatic Surgery: 3rd English edition. J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2015;22(3):181-96. PubMed
Adsay V, Jang KT, Roa JC, et al. Intracholecystic papillary-tubular neoplasms (ICPN) of the gallbladder (neoplastic polyps, adenomas, and papillary neoplasms that are ≥1.0 cm): clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 123 cases. Am J Surg Pathol. 2012;36(9):1279-301. PubMed
Nagino M, Hirano S, Yoshitomi H, et al. Clinical practice guidelines for the management of biliary tract cancers 2019: The 3rd English edition. J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2021;28(1):26-54. PubMed
Nagtegaal ID, Odze RD, Klimstra D, et al. The 2019 WHO classification of tumours of the digestive system. Histopathology. 2020;76(2):182-188. PubMed
Nakanuma Y, Jang KT, Fukushima N, et al. A statement by the Japan-Korea expert pathologists for future clinicopathological and molecular analyses toward consensus building of intraductal papillary neoplasm of the bile duct through several opinions at the present stage. J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2018;25(3):181-187. PubMed
Anand S, Chandrasekar S, Raja K, et al. Mucinous cystic neoplasm of the liver with biliary communication: an exception to the current classification. BMJ Case Rep. 2019;12(1). PubMed
Aziz H, Seda P, Gosse M, et al. Intraductal papillary neoplasm of the bile duct. HPB (Oxford). 2025;27(12):1483-1488. PubMed
Kim JH, Kim JH, Kang HJ, et al. Contrast-Enhanced CT and Ultrasonography Features of Intracholecystic Papillary Neoplasm with or without associated Invasive Carcinoma. Korean J Radiol. 2023;24(1):39-50. PubMed
Khristenko E, Hank T, Gaida MM, et al. Imaging features of intraductal tubulopapillary neoplasm of the pancreas and its differentiation from conventional pancreatic ductal adenocarcinoma. Sci Rep. 2022;12(1):15557. PubMed