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膵神経内分泌腫瘍(Neuroendcrine neoplasm,NET)とは?

  • Langerhans島から発生(膵管壁の多機能幹細胞由来?)
  • 膵腫瘍全体の1−2%と比較的稀。
  • 平均発症年齢は57歳。男女比は1:1.6。
  • 非機能性(incidentaloma)47%>機能性
  • 機能性腫瘍はインスリノーマ(30%)>ガストリノーマ(9%)>グルカゴノーマ(5%)>ソマトスタチノーマ(2%)>VIPoma(1%)
  • 散発性(24%、健診発見)>MEN typel(10%)、VHL病、NF-1、締節性硬化症
  • 2010年にGrade分類が改訂された。3つに大きく分類される。(消化管の神経内分泌腫瘍と統一した新たな分類が示された。)
  • Grade1,2とGrade3では治療法が異なるため(Grade3では小細胞癌の治療法に基づく)、組織を採取することが重要である。
  • EUSによる生検(EUS-FNA)を行う。リアルタイムにドップラーで血管を避けながら生検できる。ただし1cm以下の腫瘍は生検が困難な事が多い。
  • かといって、ERCPでのブラシでは診断能はやや低く、術後膵炎が5-10%で起こることも無視できない。
2010年WHO分類 核分裂像 Ki-67指数 特徴
神経内分泌腫瘍(NET) NET grade1 <2 ≦2% ・高分化型
・正常細胞類似
・以前のカルチノイド
・低〜中悪性度
・機能性<非機能性
NET grade2 2-20 3-20%
神経内分泌腫瘍(NET) >20 >20% ・低分化型
・未熟細胞
・増殖能が高い。
・高悪性度。
・小細胞癌、大細胞癌。

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膵NETの画像所見

▶典型例:

  • 境界明瞭
  • 多血性腫瘤(ダイナミックCT、MRIで)
  • MRI T1WIで低信号、T2WIで高信号。
  • 68GaDOTATOC-PET/CTにて集積。
症例 30歳代女性 膵NET(MEN1型)

Neuroendcrine neoplasm

膵尾部に境界明瞭な多血性腫瘤あり。T1WIにて低信号、T2WIにて高信号を呈している。手術により膵NETと診断された。

症例 60歳代男性

pancreas-net2

腹部エコーにおいて、膵頭部に境界明瞭な低エコー腫瘤あり。

pancreas-net3

ダイナミックCT動脈相において膵頭部に境界明瞭な多血性腫瘤あり。

pancreas-net1

68GaDOTATOC-PET/CTにおいて膵頭部に異常集積あり。

▶非典型例:

  • 嚢胞変性(30%)大きいものほど嚢胞変性。機能性よりも非機能性が嚢胞変性する。隔壁が厚く、壁が濃染する。
  • 石灰化(20%)
  • 弱い造影効果(遷延性濃染の場合は、悪性度が高いという報告あり。多血性の部分と遷延性濃染の場合があれば、後者から生検する。)
  • 主膵管進展
症例 60歳代 女性 エコーで膵頭部に腫瘤発見。非機能性。

Neuroendcrine neoplasm

膵内分泌腫瘍の画像所見まとめ
  • 多血性。
  • 3割で嚢胞変性。
  • だからT2WIで高信号。
  • 非機能性の方が、機能性よりもサイズが大きい。嚢胞変性しやすいという傾向がある。

治療

  • 機能性腫瘍は症状のために全例が切除対象となる。インスリノーマは良性であることが多いため、核出術が第一選択。それ以外は悪性の頻度が高く、リンパ節郭清を伴う膵切除が必要。
  • 非機能性腫瘍は小さくてもmalignant potentialを有しているものとして全例を切除対象とし、悪性が疑われる場合にはリンパ節郭清を付加する。
  • 肝転移を伴う症例に対しても切除が勧められる。多発肝転移を有し、根治的切除困難症例でも減量手術が有効。
  • 再発例も可能な限り切除し、切除不能例には集学的治療を行なう。

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