偽リンパ腫とは？肝偽リンパ腫(反応性リンパ過形成)のCT・MRI画像所見

無料講座腹部画像診断を症例で学ぶ(4日に1回、朝6時に症例が届きます・10,000名以上が参加中) 参加する →

先に結論：肝偽リンパ腫(反応性リンパ過形成)

肝偽リンパ腫は反応性のリンパ球が結節状に増えた良性病変で、中年女性に多く、自己免疫疾患などを背景にすることがあります
画像は小さな多血性結節で、周囲肝の早期濃染(perinodular enhancement)・DWI高信号・EOB肝細胞相の低信号を示し、肝細胞癌や転移との区別が難しいのが問題です
腫瘍マーカーが上がらない、肝炎・肝硬変のない肝臓の多血性結節では鑑別に挙げます
偽リンパ腫とは、リンパ腫に似ているが悪性ではない反応性のリンパ球の増殖のことで、皮膚(顔など)にもみられます

偽リンパ腫

反応性リンパ球増殖症＝偽リンパ腫(Pseudolymphoma=reactive lymphoid hyperplasia,nodular lesion)
肝偽リンパ腫は成熟リンパ球が反応性リンパ濾胞をともない増生した良性の結節性病変。間葉性腫瘍類似病変。
形態学的に悪性リンパ腫を疑わせるようなリンパ球増殖病変を認めるも、臨床的にも生物学的にも明確な悪性リンパ腫との確定が得がたいもの。
皮膚、消化管、肺、甲状腺、膵臓などに発生することが知られているが、肝に発生することは稀。
1963年にSaltzsteinにより偽リンパ腫と名付けられたが、今日では、反応性リンパ球増殖症と呼ばれるようになってきている。
原因は明らかではないが、免疫異常を背景としていることが多い。
組織学的には、肝に迷入したリンパ節様と表現されるような境界明瞭な単結節病変。

1.浸潤リンパ球に異型がない
2.胚中心をともなうリンパ濾胞の存在
3.形質細胞を含む炎症細胞の浸潤
4.所属リンパ節に病変がない等が特徴とされている。

・画像は、下記のように非特異的な所見であり、肝細胞癌、転移性肝癌、カルチノイド、炎症性偽腫瘍など肝多血性腫瘍との鑑別が困難な場合がある。

画像所見

多血性腫瘤で、周囲肝実質に早期より腫瘍周囲の不整な濃染を伴うことが多い。wash outあり。
DWIで高信号、EOB肝細胞相では造影欠損を呈する。DWIでは結節周囲に楔状の高信号(comet and comet-tail appearance)を伴うことがあり、結節周囲の早期濃染とともに診断の手がかりとされる。結節周囲の動脈相での濃染は、病理学的には結節周囲の類洞拡張に対応すると報告されている。また、肝炎・肝硬変の既往がなく腫瘍マーカーが正常であることや、PET/CTの遅延相でSUVmaxの上昇が乏しいことも、肝細胞癌や悪性リンパ腫との鑑別の参考になるとされる。
大きな腫瘤の場合、腫瘍内のグリソン鞘の取り込みが画像で明瞭に描出される。

腫瘍マーカー上昇のない多血性肝腫瘍の鑑別疾患の一つとして認識しておく必要があります。

症例　40歳代女性(自己免疫性肝炎で経過観察中)

肝偽リンパ腫(反応性リンパ過形成) MRI
引用：Kanno H et al. Surg Case Rep 2020 (Figure 3)（一部を切り出し、右に所見を追記）

肝S6の結節(矢頭)は、(A)T1強調像で境界明瞭な低信号、(B)T2強調像でやや高信号、(C)拡散強調像で強い高信号です。EOB-MRIでは(D)動脈相でわずかに造影され、(E)門脈相で結節周囲の濃染(perinodular enhancement)がみられ、(F)肝細胞相で欠損として写っています。術前は肝細胞癌と診断され、切除で反応性リンパ過形成と確定しました。この例のように、動脈相の濃染が弱く、慢性肝疾患を背景にもつ偽リンパ腫もあります。(出典:Kanno H et al. Surg Case Rep 2020, Figure 3, CC BY 4.0)

偽リンパ腫(pseudolymphoma)とは

リンパ腫に似たリンパ球の集まりがあるが、腫瘍性(単クローン性)ではなく反応性(多クローン性)の増殖である病変の呼び名。英語では pseudolymphoma、reactive lymphoid hyperplasia(反応性リンパ過形成)。
よく知られるのは皮膚の偽リンパ腫で、多くは原因不明だが、接触皮膚炎・虫刺され・細菌感染などへの反応で起こることがあり、予後は良好とされる(Miguel 2018)。
肝偽リンパ腫の報告116例の集計では中高年の女性に多く、全例が病理で診断され、85.95%が手術を受けていた(Jiang 2023)。名前の似た炎症性偽腫瘍は線維化と炎症細胞が混ざった別の病変で、区別は病理で行う。

参考文献

Yoshida K, Kobayashi S, Matsui O, et al. Hepatic pseudolymphoma: imaging-pathologic correlation with special reference to hemodynamic analysis. Abdom Imaging. 2013;38(6):1277-85. PubMed
Osanai H, Kozaka K, Yoneda N, et al. Reactive lymphoid hyperplasia of the liver: A case report featuring characteristic nodular and perinodular enhancement. Radiol Case Rep. 2024;19(5):1998-2003. PubMed
Sonomura T, Anami S, Takeuchi T, et al. Reactive lymphoid hyperplasia of the liver: Perinodular enhancement on contrast-enhanced computed tomography and magnetic resonance imaging. World J Gastroenterol. 2015;21(21):6759-63. PubMed
Zhang B, Zou M, Lu Z, et al. Imaging Manifestations of Intrahepatic Reactive Lymphoid Hyperplasia: A Case Report and Literature Review. Front Oncol. 2021;11:694934. PubMed
Jiang W, Wu D, Li Q, et al. Clinical features, natural history and outcomes of pseudolymphoma of liver: A case-series and systematic review. Asian J Surg. 2023;46(2):841-849. PubMed
Miguel D, Peckruhn M, Elsner P. Treatment of Cutaneous Pseudolymphoma: A Systematic Review. Acta Derm Venereol. 2018;98(3):310-317. PubMed