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多形黄色星細胞腫(pleomorphic xanthoastrocytoma:PXA)

・WHO gradeⅡの腫瘍だが、再発率は比較的高く15〜20%で悪性転化あり。
※核分裂像が比較的多く、壊死巣や微小血管増殖を伴う場合→PXA with anaplastic features, WHO gradeⅢとなる。

思春期〜若年成人(平均26歳)で性差なし。

長期間にわたる痙攣の病歴が71%。

・好発部位は、テント上、軟膜に接する辺縁側頭葉(49%)、頭頂葉(17%)、前頭葉(10%)、後頭葉(7%)、10%で2葉以上。

画像所見

・形態は嚢胞+壁在結節(cystic mass with mural nodule)が典型的。ただし52%で嚢胞なし。充実成分は脳表側に存在

・石灰化は11%。

・周囲浮腫は31〜36%。

・充実部はCTで低〜等吸収。

・T1WI 低〜等信号(94%)、T2WI 高〜等信号(100%)。

・拡散制限は通常なし。

造影効果は充実成分にはあり。

軟膜進展は71%であり。ただし、dural tail signは14%。

・周囲骨の変化を来す事はまれ。

PXA with anaplastic features

・核分裂像が比較的多く、壊死巣や微小血管増殖を伴う場合
→PXA with anaplastic features, WHO gradeⅢとなる。

・初発時からPXA with anaplastic featuresであった例、通常のPXAが悪性転化を興した例ともにある。

・PXAはwith anaplastic featuresへの転化の他にglioblastomaなど悪性度の高いglioma系腫瘍への転化もある。

・初発時に著明に髄軟膜に沿った進展や多発髄膜播種を呈したnon-anaplastic PXAの症例報告も複数ある。

・つまり、髄軟膜に沿った進展はPXAの特徴であり、anaplastic featuresの特徴であるとは言えない。

 

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