線維性骨異形成症(FD:Fibrous dysplasia)

  • 比較的頻度の高い良性の骨疾患で、腫瘍というよりは、線維増殖を伴う骨形成不全。
  • 骨髄腔をvascular fibrocellular tissue が置換していく。
  • 好発年齢は30歳以下10歳代に発見される事が多い。
  • やや女性に多い。
  • 7割程度が単骨性(monostotic)で、3割程度が多骨性(polystotic)に見られる。
  • 頭蓋骨、上顎骨、下顎骨、肋骨、四肢に多い。多骨性では一つの上肢あるいは下肢に多発することが多い。
  • 臨床症状としては脳神経の圧迫症状によるものが多い
  • 思春期早発、内分泌異常、カフェオレ斑などの皮膚異常を伴うMcCune-Albright症候群の一つの兆候としてみられることあり。
  • また、軟部組織に粘液腫を伴うことがあり、Mazabroud症候群と呼ばれる。
  • 経過が長く無症状の事が多く、その点で転移やPaget病、骨化性線維腫などと鑑別できることがある。
  • 治療は通常は経過観察。ただし、美容外科の対象となることもある。

痛みのない骨腫瘍

  • 内軟骨腫(青年期〜成人)
  • 孤立性骨嚢腫(成長期)
  • 線維性骨異形成症(成長期)
  • 非骨化性線維症(成長期)

肋骨に病変を認める疾患

  • 線維性骨異形成症
  • 動脈瘤様骨嚢腫
  • 転移、骨髄腫
  • 内軟骨腫
  • 好酸球性肉芽腫症

線維性骨異形成症の画像所見

  • CTが最も診断に有効とされ、骨の肥厚とすりガラス状の変化が特徴的である。嚢胞を伴うのが25%。
  • 骨皮質の破壊や骨膜反応を認めない点が悪性腫瘍と異なるところ。
  • また辺縁の硬化を認めない点が他の良性骨病変とも異なる。
  • MRIではT1強調像、T2強調像ともに、肥厚した骨が低~中程度の信号強度を示す。T2強調像では、低信号の中に等〜高信号が混在する。不均一に造影される。
  • 骨シンチでは高集積をきたす。
症例 40歳代女性

Fibrous dysplasia

肥厚・膨隆した斜台の内部は、比較的無構造な信号上昇を示すすりガラス影を呈し、FDが示唆される。MRIでは、T2WIにて定信号の内部に高信号の混在を認める。

症例 40歳代女性

Fibrous dysplasia1

2010年放射線科診断専門医試験問題8より引用

 

症例 10歳代女性、右下顎の腫脹および疼痛あり。

fibrous dysplasia

(2009年放射線科診断専門医試験問題74より引用。)

CTにて右下顎骨(好発部位の一つ)にすりガラス状に膨張する骨変化あり。骨シンチ、下顎骨SPECTにて著明な集積を認めている。線維性骨異形成を疑う所見。

症例 27 歳の男性。10 年前から右上腕の弯曲と後頭部の膨隆あり。

Fibrous dysplasia

2005年放射線科診断専門医試験問題16より引用。

頭蓋骨では頭蓋底の肥厚あり、後頭骨も厚い。すりガラス状である。

また、右上腕骨骨幹の腫大と弯曲あり。骨皮質は薄い。線維性骨異形成が疑われる。

症例 20 歳代女性

骨シンチグラム全身像,右下腿骨単純写真),右足骨単純写真を示す.

kakuigaku8-4-15

8回核医学専門医腫瘍核医学15より引用。

骨シンチにて、右大腿骨〜下腿、足関節の骨に集積あり。

レントゲンでは、嚢胞性変化、すりガラス変化あり。
線維性骨異形成が疑われる。



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