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内耳の形成不全

[deco_bg image=”marker-b” width=””]・Mondini奇形
・蝸牛軸形成不全
・前庭水管(内リンパ管)拡張症
・外側半規管形成不全
などがある。[/deco_bg]

内耳の画像でのチェックポイント

・蝸牛の回転数が2回転以上あるか、蝸牛軸形成がある点。
・外側半規管・前庭の拡大の有無。
・前庭水管・内リンパ嚢の拡大の有無。

※耳小骨と内耳は鰓器官は関係ないが、合併奇形がやや多い。

Mondini奇形

・蝸牛の奇形の中では最多。

・蝸牛の回転の不全。基底回転のみ形成され、上方の回転が発育不足となる。

・正常では、2.5-2.75回転。

・蝸牛が嚢状に見えることもある。

・前庭の嚢状の拡張や三半規管(特に外側半規管)の低形成を伴うことがある。

蝸牛軸形成不全

modiolus of the cochlea

・蝸牛内に認められる蝸牛軸が欠損したり低形成となる疾患。

・CTやMRIのheavy T2WIにて確認する。

前庭水管(内リンパ嚢)拡張症

vestibularaqueduct

(シェーマは横断像で左側)

・内耳奇形で最多。

・前庭水管は前庭から後下方に走行し、前庭水管から後頭蓋窩硬膜内にある内リンパ嚢に開口する骨迷路である。
※なので前庭水管≠内リンパ嚢。前庭水管は単なる管。ここを通って迷路で作られた内リンパを後頭蓋窩へとドレナージすることにより内リンパ圧を調整している。

・外傷により難聴が悪化するのが特徴。

・感音性難聴をきたす。感音性難聴を主訴とする小児で最多の疾患。

・人工内耳の適応となることが多い。

・蝸牛の形成異常を合併することが多い。

・画像では、前庭水管の前後径が後半規管と前庭水管外口の中間の位置で1.5mmを超えるものを拡張症とする。

・これ以外に、前庭水管径>外側半規管or後半規管の径で拡張を疑う方法もある。

 

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