原発性胆汁性肝硬変
- 肝内胆管の慢性炎症による胆汁排泄障害＋肝実質細胞の障害
→肝内胆管の進行性の線維化、狭窄が特徴。 - 無症候で経過する例が多くを占めるが、進展すると慢性胆汁うっ滞性肝硬変に至り、門脈圧亢進症状や肝不全を引き起こす。
- 原因不明の疾患。
- 自己免疫性機序が病因として考えられている。
- 90％以上で血中のIgG型の抗ミトコンドリア抗体が検出される。
- 中年女性に好発。9割女性。
- 症状は、皮膚掻痒感、黄疸など肝障害に基づく自覚症状。
- 無症候性のPBCは予後良好だが、3割は症候性に移行し、予後不良。
- 主な死因は肝不全、消化管出血。
- 重症例では肝移植の適応となる。
画像所見
- その他の原因による肝硬変と類似して、肝萎縮、静脈瘤、脾腫を起こす。
- 異なるのは反応性のリンパ節腫大が8割以上に見られるということ。特に、肝門部や、portacaval領域(門脈と下大静脈の間)に反応性リンパ節腫大が認められる。
- 頻度は少ないが、リンパ節腫大が心横隔膜角や、胃十二指腸間膜、傍大動脈などにも認められることがある。
- CTにてperiportal collarが見られることがあるのは他の肝硬変と同様。
- ちなみにPSCではより太いレベルの胆管に異常が見られる。
動画で学ぶ原発性胆汁性肝硬変の画像所見
▶キー画像
参考)
・肝胆膵の画像診断 山下康行先生
・腹部、骨盤部画像診断のここが鑑別ポイント 東京女子医科大学 桑鶴良平先生
ご案内
腹部画像診断を学べる無料コンテンツ
4日に1日朝6時に症例が配信され、画像を実際にスクロールして読影していただく講座です。現状無料公開しています。90症例以上あり、無料なのに1年以上続く講座です。10,000名以上の医師、医学生、放射線技師、看護師などが参加中。
胸部レントゲンの正常解剖を学べる無料コンテンツ
1日3分全31日でこそっと胸部レントゲンの正常解剖の基礎を学んでいただく参加型無料講座です。全日程で簡単な動画解説付きです。
画像診断LINE公式アカウント
画像診断cafeのLINE公式アカウントで新しい企画やモニター募集などの告知を行っています。 登録していただくと特典として、脳の血管支配域のミニ講座の無料でご参加いただけます。