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IgG4関連胆管炎(IgG4-related cholangitis)の画像診断

・IgG4関連硬化性胆管炎、自己免疫性膵炎関連胆管炎、自己免疫性膵胆管炎などと呼ばれる。高頻度に合併あり(40%との報告もあり)。

・自己免疫性膵炎との関係は、

  1. 自己免疫性膵炎+胆管炎
  2. 自己免疫性膵炎→胆管炎
  3. 胆管炎のみ

の場合がある。

IgG4関連胆管炎の画像所見

・胆管の広範囲な全周性壁肥厚

・胆管壁の正常層構造(壁肥厚が顕著な場合)。

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・胆管の多発あるいは限局性の狭窄像。

・軽度-中等度の末梢胆管拡張

・胆管狭窄は下部胆管に多いとされるが、肝門部胆管や肝内胆管の狭窄もしばしば認める。

・肝門部胆管周囲に腫瘤(広義の炎症性偽腫瘍)を形成することがある。

IgG4関連胆管炎とPSCの鑑別

・内視鏡的逆行性胆管造影では、PSCの胆管狭窄はIgG4関連胆管炎よりも狭窄範囲が狭い(band-like stricture)

PSCに典型的な胆管像とされる数珠状変化、憩室状突出がIgG4関連胆管炎で認められない

・ただし、MRCPのみでPSCとIgG4関連胆管炎を鑑別することは困難であることを覚えておく。

症例 77 歳の女性。黄疸を主訴に来院。

IgG4-related cholangitis2005年放射線科診断専門医試験問題47より引用。

膵はソーセージ様にびまん性に腫大し、分葉構造は不明瞭化している。肝内胆管〜総胆管の拡張あり。MRCPでは下部胆管 (膵内総胆管)の狭窄あり。自己免疫性膵炎+胆管炎を疑う所見。

 

動画で学ぶIgG4関連胆管炎

▶キー画像

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