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リンパ脈管筋腫症(pulmonary lymphangioleiomyomatosis:LAM)

生殖可能年齢の女性に発症するまれな疾患。進行性全身性疾患。

・2009年に肺リンパ脈管筋腫症からリンパ脈管筋腫症へ名称変更。全身疾患であるから。

進行する呼吸障害を認める。

・臨床的には肺の進行性嚢胞性破壊と肺やリンパ節へのLAM細胞の集積がみられる。孤発性は突然変異が2回あってLAM細胞、TSC-LAMは1回の突然変異で。

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・LAM細胞は肺移植後も転移し、再発する新生物。突然変異した遺伝子が残っているから。

・LAM細胞はリンパ系に進展して、全身に進展する。

・なぜ肺嚢胞ができるか。蛋白を溶かすから、トラッピングするから。

・ではLAM細胞はどこからくるのか?子宮?AML?まだわかっていない。見つかったときには全身に認められる。

・有病率は100万人に1 人とされているが、結節性硬化症(TS)の約40%に合併する。

・TSに関連しない男性の症例も報告されて いる。

・胸部症状は呼吸苦、咳嗽、胸痛、血痰、気胸、胸水など。

・肺以外の症状としてはリンパ節腫大巨大嚢胞性リンパ節腫瘤(リンパ血管筋腫)、腎臓に発生するリンパ血管筋脂肪腫などがみられる。

・孤発性と結節性硬化症に伴うものがある。

▶孤発性(sporadic LAM):LAMの9割。女性。

▶TSC-LAM:結節性硬化症(TSC)患者の3-8割。年齢と関連。年齢が上になるほどLAMが出る。

・治療:肺には肺移植。抗エストロゲンのホルモン療法。ただし、ホルモン療法はより更年期症状を認める。効果的なのかはまだわからない。

・予後:10年生存率7割くらい。

・新しい治療:シロリムス。もともと抗生物質。免疫抑制作用が強いので抗腫瘍に用いられるようになった。

リンパ脈管筋腫症(LAM)の画像所見

・CTでは多発する薄い壁の嚢胞が肺全体にみられる。

・嚢胞壁は薄く、一部に壁を認めず肺気腫と鑑別できないことがある。

・嚢胞の大きさは大部分が2cm以下だが、最大で20cmとなることもある。

・嚢胞は重症例で大きくなる傾向にあるとされ、重症度の判定にLAM histological scoreなども使用されている。

・他、気胸、すりガラス影、結節影、胸水、肺門・縦隔リンパ節腫大など。気胸は病気の進行期に起こることが多い。すりガラス影は出血や浮腫の結果として発生する。

症例 30歳代女性。

リンパ脈管筋腫症(LAM) リンパ脈管筋腫症(LAM)

両側の肺にはいずれも10mm以下の嚢胞が多発している。 各々の嚢胞は壁が薄く、周囲の肺にはすりガラス状の濃度上昇を認めている。

症例 20 歳代の女性。気胸を繰り返している。

LYMPHANGIOLEIOMYOMATOSIS

2008年放射線科診断専門医試験問題22より引用。

両側肺野に多数の嚢胞性病変あり。気胸を繰り返すというエピソードからもリンパ脈管筋腫症が疑わしい。

症例 27 歳の女性。腎腫瘍で手術の既往あり,右胸痛で来院。

lymphangioleiomyomatosis2005年放射線科診断専門医試験問題22より引用。

右自然気胸あり。両肺には嚢胞壁の薄い小さな嚢胞性病変が散見される。肺リンパ脈管筋腫症(pulmonary lymphangioleiomyomatosis:LAM)を疑う所見。腎腫瘍の手術歴あり、腎血管筋脂肪腫であり、LAMと腎血管筋脂肪腫を合併する結節性硬化症がベースにあると考えられる。

症例 30 歳代の女性。胸痛。

pulmonary lymphangioleiomyomatosis2011年放射線科診断専門医試験問題28より引用。

両側肺野に多数の嚢胞性病変あり。左気胸あり。リンパ脈管筋腫症が疑わしい。

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