片側大脳萎縮の鑑別診断

先に結論：片側の大脳萎縮の鑑別

片側の大脳が小さい(萎縮している)ときは、胎生期・幼少期の脳損傷によるDyke-Davidoff-Masson症候群、Sturge-Weber症候群、Rasmussen脳炎などを考えます
大人では脳梗塞・外傷・脳炎の後遺症でも片側が萎縮します。原因は1回きりの脳損傷と、Rasmussen脳炎のような進行する病気に分けると整理しやすく、後者は早い治療が必要です(Tan 2018)
頭蓋骨の肥厚や副鼻腔の拡大を伴えば幼少期からの萎縮(Dyke-Davidoff-Masson)、脳回に沿った石灰化ならSturge-Weber症候群を示唆します

・Dyke-Davidoff-Masson症候群
・Sturge-Weber症候群
・Rasmussen症候群
・内側側頭葉硬化症(萎縮は主に片側の海馬)
・MELAS(脳卒中様病変をくり返した部位)
・Parry-Romberg症候群
・脳梗塞
・外傷性脳挫傷
・感染性脳炎

主な疾患の画像所見

Dyke-Davidoff-Masson症候群:胎生期〜乳幼児期の脳損傷による片側大脳萎縮(片側大脳の低形成)です。画像では側脳室の拡大、脳溝の開大、前頭洞などの副鼻腔の過含気、同側頭蓋冠の代償性肥厚が特徴です。先天性と後天性があり、系統的レビューでは対側の片麻痺が約70%に見られ、左半球の萎縮が多いと報告されています。
Sturge-Weber症候群:顔面のポートワイン母斑に脳の軟膜血管腫を伴います。皮質静脈の還流障害による静脈うっ滞が続くと、低灌流・グリオーシス・萎縮・皮質/皮質下の石灰化が進みます。MRIでは軟膜(pia-arachnoid)の造影増強と皮質萎縮が進行期の所見で、深部の側副静脈の拡張に伴って同側の脈絡叢が腫大することがあります。多くは2歳までにてんかん発作を発症します。
Rasmussen脳炎:免疫介在性の脳炎で、片側大脳半球の萎縮、進行性の神経機能障害、難治性てんかんをきたします。欧州のコンセンサスでは、MRIでの片側の焦点性皮質萎縮と、灰白質・白質のT2/FLAIR高信号または同側尾状核頭の信号変化・萎縮が診断基準に含まれています。

症例　20歳代男性　繰り返すけいれん発作、右片麻痺、知的障害

Dyke-Davidoff-Masson症候群 MRI T2強調像横断像
引用：Radiopaedia(Dyke-Davidoff-Masson syndrome)

MRI T2強調像の横断像で、左大脳半球(画像の右側)が著明に萎縮し、頭頂後頭葉から側頭葉に嚢胞状の脳軟化とグリオーシスがみられます。左側脳室は拡大し(ex vacuo)、左側の頭蓋冠は右側より厚くなっています。

鑑別の要点(表)

疾患	見分けるポイント
Dyke-Davidoff-Masson症候群	同側頭蓋冠の肥厚・板間層の拡大・副鼻腔や乳突蜂巣の過含気、錐体骨の挙上、側脳室拡大(Uduma 2013)
Sturge-Weber症候群	顔面のポートワイン母斑、軟膜の造影増強、皮質/皮質下の石灰化、同側脈絡叢の腫大
Rasmussen脳炎	難治性てんかん、進行する片側の焦点性皮質萎縮、同側尾状核頭の変化
Parry-Romberg症候群	顔の片側の萎縮(頭頸部の限局性強皮症)。脳の異常は皮膚と同じ側が25例中22例(Seese 2020)

脳萎縮の画像の見方(分布で考える)

萎縮の分布	考えること
全体に左右対称	加齢による変化、変性疾患など
内側側頭葉(海馬)	アルツハイマー型認知症。MRIでの内側側頭葉萎縮の視覚評価は診療指針でも勧められています(Harper 2015)
中脳被蓋(正中矢状断)	進行性核上性麻痺のハミングバードサイン。8例全例でみられ、パーキンソン病12例ではみられませんでした(Kato 2003)
片側の大脳半球	この記事の疾患(上の表)

CTでも脳溝や脳室の開大から萎縮はわかりますが、海馬や中脳の形はMRIの冠状断・矢状断のほうが評価しやすくなります。

参考文献

Rondão MBA, Hsu BRRHS, Centeno RS, et al. Dyke-Davidoff-Masson Syndrome: Main clinical and radiological findings- systematic literature review. Seizure. 2023;110:58-68. PubMed
Bien CG, Granata T, Antozzi C, et al. Pathogenesis, diagnosis and treatment of Rasmussen encephalitis: a European consensus statement. Brain. 2005;128(Pt 3):454-71. PubMed
Cerron-Vela CR, Manteghinejad A, Andronikou S. Beyond the leptomeningeal angioma: a comprehensive review of MR imaging features of Sturge-Weber Syndrome, from early vascular responses to tissue necrosis. Pediatr Radiol. 2025;55(13):2704-2715. PubMed
Hamid M, Cherradi S, Satte A, et al. Dyke-Davidoff-Masson syndrome: A case report with a literature review. Radiol Case Rep. 2022;17(8):2616-2618. PubMed
Tan AP, Wong YLJ, Lin BJ, et al. Clinico-radiological approach to cerebral hemiatrophy. Childs Nerv Syst. 2018;34(12):2377-2390. PubMed
Uduma FU, Emejulu JK, Motah M, et al. Differential diagnoses of cerebral hemiatrophy in childhood: a review of literature with illustrative report of two cases. Glob J Health Sci. 2013;5(3):195-207. PubMed
Seese RR, Glaser D, Furtado A, et al. Unilateral Neuroimaging Findings in Pediatric Craniofacial Scleroderma: Parry-Romberg Syndrome and En Coup de Sabre. J Child Neurol. 2020;35(11):753-762. PubMed
Harper L, Barkhof F, Fox NC, et al. Using visual rating to diagnose dementia: a critical evaluation of MRI atrophy scales. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015;86(11):1225-33. PubMed
Kato N, Arai K, Hattori T. Study of the rostral midbrain atrophy in progressive supranuclear palsy. J Neurol Sci. 2003;210(1-2):57-60. PubMed