特発性眼窩炎症(眼窩炎性偽腫瘍)のMRI画像所見｜病型と甲状腺眼症・リンパ腫との鑑別

先に結論：特発性眼窩炎症のMRI

• 特発性眼窩炎症(眼窩炎性偽腫瘍)は、原因のはっきりしない眼窩の炎症で、急に起こる目の奥の痛み・まぶたの腫れ・眼球突出・物が二重に見えるといった症状が片側に出るのが典型です
• MRIでは涙腺・外眼筋・眼窩脂肪などに造影される病変が見られ、T2強調像で比較的低信号のことが多いです。筋炎型では筋肉の付け根(腱)まで腫れるのが、腱が保たれる甲状腺眼症との違いです
• ステロイドがよく効きますが、再発や効きにくい例も3分の1ほどあり、リンパ腫・IgG4関連眼疾患・GPA・サルコイドーシス・眼窩蜂窩織炎との区別が大切で、必要に応じて生検を行います

※目の奥の痛みや眼球の突出、物が二重に見える症状があるときは、眼科を受診してください。

特発性眼窩炎症とは

• 眼窩炎症性偽腫瘍とも呼ばれる。
• 眼窩に発生する原因不明の非肉芽腫性病変。
• 比較的急性発症の眼窩疼痛、眼球突出、眼球運動障害、結膜炎、眼窩腫脹が見られる。
• 通常は一側性。ただし65例の検討では26%が両側性で、治療失敗(再燃・難治)も37%にみられました。
• 中年に多い(65例の平均45歳、女性43例・男性22例: Yuen 2003)。
• 眼窩の腫瘤として紹介された1264例では、リンパ系腫瘍(11%)と並んで多く、135例(11%)を占めた(Shields 2004)。
• 自己免疫異常の関与。
• Tolosa-Hunt症候群や特発性肥厚性硬膜炎とのスペクトラムが議論されている。
• 眼窩炎症の172例では16.9%に、サルコイドーシス・IgG4関連疾患・炎症性腸疾患・全身性エリテマトーデスなど特定の原因が見つかっており(Yoon 2024)、原因となる病気がないかを調べてから「特発性」とする。
• inflammatory myofibroblastic tumor(IMT)は、かつてはこの範疇に含められていたが、現在は別の腫瘍性病変として扱われる。
• 様々なタイプ発生部位 ; 前眼部型、びまん型、筋炎型、涙腺炎型、視神経周囲炎型。
• 頻度；65例では涙腺炎(21例)＞筋炎(19例)＞眼窩尖部(6例)・涙腺炎と筋炎の合併(5例)の順だった(Yuen 2003)。
• 治療にはステロイドが有効なことが多いが、再発も少なくない。またリンパ腫などでもステロイドで一時的に縮小することがあるため、可能であれば生検で確認することが勧められる。
• 鑑別は、リンパ増殖性疾患（特にMALTリンパ腫）、多発血管炎性肉芽腫症(GPA、旧称Wegener肉芽腫症)、サルコイドーシス、甲状腺眼症、眼窩蜂窩織炎など。

MRI画像所見

• 筋組織と比較してT1強調像で等〜低信号。T2強調像にて他の腫瘍と比較して低信号。ただし様々なパターンあり。造影にて増強効果あり。
• 眼球付着部の腱への浸潤を認め腫大する点で甲状腺眼症との鑑別点となる。
• 臨床的な筋炎型の場合、外眼筋内あるいは周囲筋膜の脂肪抑制T2強調像にて高信号域が認められる。外眼筋内の信号変化は慢性的な眼球運動制限の要因の１つ。拡散強調像はリンパ腫との鑑別に役立つ。リンパ増殖性病変は特発性眼窩炎症より拡散強調像で高信号でADCが低く、眼窩蜂窩織炎とも区別しうると報告されている。

症例　60歳代女性　筋型

症例　右外直筋の腫大

引用：Radiopaedia(Orbital pseudotumor)

眼窩CTの冠状断像です。右の外直筋が左に比べて太く腫大しており、外眼筋に生じた特発性眼窩炎症(筋炎型)の所見です。

特発性眼窩炎症の治療と経過でよくある疑問(Q&A)

Q. ステロイドで治りますか？
A. ステロイドの全身投与が第一選択とされます。65例の検討では63%で症状が消えましたが、37%は治療が十分に効かず、その多くは一度落ち着いたあとの再燃でした。ステロイドが効かない例では放射線治療などが追加されています(Yuen 2003)。

Q. 原因はわからないのですか？
A. 「特発性」は原因不明という意味ですが、調べると特定の病気(サルコイドーシスやIgG4関連疾患など)が見つかることがあります(Yoon 2024)。リンパ腫もステロイドで一時的に小さくなることがあるため、典型的でない例や治療に反応しない例では生検が行われます(65例中29%: Yuen 2003)。

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参考文献

1. Yuen SJ, Rubin PA. Idiopathic orbital inflammation: distribution, clinical features, and treatment outcome. Arch Ophthalmol. 2003;121(4):491-9. PubMed
2. Ding ZX, Lip G, Chong V. Idiopathic orbital pseudotumour. Clin Radiol. 2011;66(9):886-892. PubMed
3. Kapur R, Sepahdari AR, Mafee MF, et al. MR imaging of orbital inflammatory syndrome, orbital cellulitis, and orbital lymphoid lesions: the role of diffusion-weighted imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2009;30(1):64-70. PubMed
4. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology. 2004;111(5):997-1008. PubMed
5. Yoon MK, Lu JE. An Evidence-Based Approach to Diagnosing Patients Presenting With Orbital Inflammatory Syndromes (An American Ophthalmological Society Thesis). Am J Ophthalmol. 2024;266:156-181. PubMed

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