特発性眼窩炎症とは
・眼窩炎症性偽腫瘍とも呼ばれる。
・眼窩に発生する原因不明の非肉芽腫性病変。
・比較的急性発症の眼窩疼痛、眼球突出、眼球運動障害、結膜炎、眼窩腫脹が見られる。
・通常は一側性。
・中年に多い。
・眼窩腫瘤の3番目に多い。甲状腺眼症＞リンパ増殖性疾患> 特発性眼窩炎症(5%)
・自己免疫異常の関与。
・Tolosa-Hunt症候群や特発性肥厚性硬膜炎とのスペクトラムが議論されている。
・IgG4の上昇するタイプがある。IgG4関連疾患とのスペクトラム。
・inflammatory myofibroblastic tumor(IMT)はこの範疇に含まれる。
・様々なタイプ発生部位 ; 前眼部型、びまん型、筋炎型、涙腺炎型、視神経周囲炎型。
・頻度；涙腺炎＞筋炎＞混合＞眼窩尖＞…の順。
・治療にはステロイドが有効だが、ステロイドの診断的治療は治癒率37%再発52％と、有用性は疑問視されている。
・鑑別は、リンパ増殖性疾患（特にMALTリンパ腫）、Wegener肉芽腫、サルコイドーシス、甲状腺眼症、眼窩蜂窩織炎など。
画像所見
▶MRI所見
・筋組織と比較してT1強調像で等〜低信号。T2強調像にて他の腫瘍と比較して低信号。ただし様々なパターンあり。造影にて増強効果あり。
・眼球付着部の腱への浸潤を認め腫大する点で甲状腺眼症との鑑別点となる。
・また甲状腺眼症と異なり、外側直筋、上直筋群が侵される頻度が高い。
・臨床的な筋炎型の場合、外眼筋内あるいは周囲筋膜の脂肪抑制T2強調像にて高信号域が認められる。外眼筋内の信号変化は慢性的な眼球運動制限の要因の１つ。
症例 60歳代女性 筋型
