腎性全身性線維症(NSF)とは？MRI造影剤との関係・症状と腎機能の目安

先に結論：腎性全身性線維症(NSF)

NSFは重い腎機能障害(特に透析中)の人にGd造影剤を使ったあと、数日〜数年で皮膚が硬くなり関節が動かなくなる病気で、死亡例もあります
eGFR30未満・透析中・急性腎障害がNSFのリスクの高い状態とされ、造影MRIの必要性を慎重に判断し、使う場合はNSFの報告が少ない造影剤(ACRのグループIIなど)を選びます
環状型造影剤の普及と腎機能チェックの定着で、最近の新規発症はまれになっています

NSFとは、重篤な腎機能障害患者に、特に透析患者においてGd造影剤の投与数日から数ヶ月、時に数年後に皮膚の腫脹、発赤、疼痛などが急性ないし亜急性に発症する疾患。
進行すると皮膚の硬化、筋肉表面や腱などに石灰化を生じ、関節が拘縮して高度の身体機能障害に陥り、時に死亡例も報告されている。

(その他)

83例の系統的レビューでは、最も多い症状は皮膚病変(83.1%)で、部位は下肢が91.3%と最多でした。皮膚はオレンジの皮のように硬くなり、関節が拘縮します。顔はおかされないのが特徴とされます(Farooqi 2023)。
173例を集めたレビューでは、多くが透析患者で、Gd造影剤の投与から症状が出るまでは2日〜3年と幅がありました。2008年以降、報告数は大きく減っています(Lange 2021)。
決め手になる血液検査はなく、臨床症状と皮膚生検の病理所見を組み合わせて診断します(Girardi 2011)。
造影検査のあと皮膚が硬くなるなど気になる症状があれば、医療機関を受診してください。

eGFR30未満(透析中を含む)・急性腎障害：NSFのリスクが高い状態とされ、造影の必要性を慎重に判断する。使う場合は、NSF発症報告の多い造影剤を避ける。
上記以外：NSFの危険性が高いとする根拠には乏しい。
2021年のACR・米国腎臓財団の合意声明では、グループII造影剤によるNSFのリスクは非常に低い(eGFR30未満の患者への4931回投与で発症0件)とされ、急性腎障害やeGFR30未満でも、必要な造影MRIを控える不利益がNSFのリスクを上回りうるとしています。なおACRのグループII造影剤は、環状型のガドブトロール・ガドテル酸・ガドテリドールに加えて、線状型のガドベン酸を含む。2020年のメタ解析では、これら4剤をCKDステージ4・5の患者に投与したときのNSFのリスクは0.07%未満と推定されている。

急性腎障害では腎機能が安定していないので、eGFRによる評価は行うべきではない。
eGFRは血清クレアチニンなどから計算した推算値であり、実際のGFRとずれることがある。
透析中の人にGd造影剤を使った場合でも、ACR・米国腎臓財団の合意声明では、グループII・IIIの造影剤の投与を理由に透析を新たに始めたり予定を変えたりする必要はおそらくないとされています(Weinreb 2021)。

参考文献

Weinreb JC, Rodby RA, Yee J, et al. Use of Intravenous Gadolinium-based Contrast Media in Patients with Kidney Disease: Consensus Statements from the American College of Radiology and the National Kidney Foundation. Radiology. 2021;298(1):28-35. PubMed
Woolen SA, Shankar PR, Gagnier JJ, et al. Risk of Nephrogenic Systemic Fibrosis in Patients With Stage 4 or 5 Chronic Kidney Disease Receiving a Group II Gadolinium-Based Contrast Agent: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Intern Med. 2020;180(2):223-230. PubMed
Grobner T. Gadolinium–a specific trigger for the development of nephrogenic fibrosing dermopathy and nephrogenic systemic fibrosis? Nephrol Dial Transplant. 2006;21(4):1104-1108. PubMed
Farooqi S, Mumtaz A, Arif A, et al. The Clinical Manifestations and Efficacy of Different Treatments Used for Nephrogenic Systemic Fibrosis: A Systematic Review. Int J Nephrol Renovasc Dis. 2023;16:17-30. PubMed
Lange S, Mędrzycka-Dąbrowska W, Zorena K, et al. Nephrogenic Systemic Fibrosis as a Complication after Gadolinium-Containing Contrast Agents: A Rapid Review. Int J Environ Res Public Health. 2021;18(6):3000. PubMed
Girardi M, Kay J, Elston DM, et al. Nephrogenic systemic fibrosis: clinicopathological definition and workup recommendations. J Am Acad Dermatol. 2011;65(6):1095-1106.e7. PubMed