抗NMDA受容体脳炎(anti-NMDA-receptor encepalitis)

  • 抗NMDA (N-methyl-D-aspartate)受容体脳炎 は、中枢神経のシナプスをはじめとして生体内に広く分布するNMDA型グルタミン酸受容体に対する自己抗体が引き起こす自己免疫反応。
  • 9割が女性に発症
  • 平均年齢27歳。
  • 症状は、非特異的な感冒様症状に引き続いて統合失調症様症状が急性発症し、引き続いて痙攣、遷延性意識障害や中枢性低換気を特徴とし、人工呼吸器管理が必要となり不随意運動や自律神経失調も出現、しばしば致死的であるが、長期間の経過にて緩徐に回復傾向へと向かう例も多いという特異的な経過をたどる。
  • 過去に異なる疾患名で報告されている複数の急性脳症症候群(‘demonic possession(悪魔憑き)’、’acute juvenile female non-herpetic encephalitit(AJFNHE)’など)が、現在ではこの疾患に分類されると考えられている。
  • 女性症例の半数以上に卵巣奇形腫が合併
  • 男性例でも精巣腫瘍や縦隔奇形腫が合併
  • 傍腫瘍症候群と考えられている。
  • 肺小細胞癌合併が知られている抗Hu抗体陽性の傍腫瘍性辺縁系脳炎では、抗NMDA受容体抗体は陰性。
  • 治療は腫瘍切除に加えて、血漿交換、免疫グロブリン、免疫抑制療法。
  • 奇形腫の早期摘出により症状の回復が得られた症例が報告されており、抗原除去が症状の改善に寄与する点は、細胞表面抗原に対する自己免疫性疾患を示唆する
  • 術後少なくとも２年はフォローする。

抗NMDA受容体脳炎の画像所見

  • MRIで辺縁系脳炎を示唆する海馬、側頭葉の異常信号は全体の1/4程度。
  • 側頭葉内側部のみならず、大脳皮質、脳梁、基底核、小脳脳幹や脊髄にも異常を認める。

症例　10歳代女性 　錯乱・意識障害

引用：脳と発達 2014;46:275-80

右側頭葉は腫脹し、T2WI、FLAIRで高信号を示している。

左側頭葉内側の海馬部にも高信号あり。

抗NMDA受容体抗体陽性であり、抗NMDA受容体脳炎と診断された。

その後骨盤MRIで卵巣の成熟嚢胞性奇形腫の摘出が行われた。

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