脾リンパ管腫(splenic lymphangioma)とは？CT・MRI画像所見

先に結論：脾リンパ管腫

脾リンパ管腫は、拡張したリンパ管が集まってできるまれな良性の病変(脈管奇形)で、小児・若年者に多く、多くは無症状で偶然見つかります。大きくなると腹部の張り・左上腹部痛が出ることがあります
CT・MRIでは脾臓の被膜の下にある、隔壁で区切られた多房性の嚢胞(CTで造影されない低吸収、T2強調像で高信号)が典型で、壁の曲線状の石灰化も手がかりになります
多発・びまん性(リンパ管腫症)の場合はほかの臓器の病変も確認します。症状や合併症がある場合は脾臓摘出を検討します

稀な良性病変で、リンパ管の先天的な奇形(脈管奇形)である。リンパ管腫の多くは頸部や腋窩に見られ、脾臓に発生するのはまれ。
小児あるいは若年者。
緩徐発育型。大きくなると、嘔気、左上腹部痛、腹部膨満感などの症状をきたす。
大きなリンパ管腫では、周囲の臓器の圧迫による痛みや、軽い外傷でも破裂・出血をきたすことがある(Ioannidis 2015)。
単発性結節、多発性結節、びまん性リンパ管腫症などの形態がある。脾臓だけのこともあるが、多くは複数の臓器に病変がある(全身性リンパ管腫症)ため、他臓器の検索も必要(Ioannidis 2015)。
単発性結節では、被膜下に見られる頻度が高い(リンパ管が集中する被膜と脾柱を侵すことが多いため。)
病理：脈管形成奇形による異常に拡張したリンパ管
管腔の大きさにより、毛細血管性、海綿状、嚢胞性の3タイプにわけられる。脾臓では、拡張したリンパ管による大小の嚢胞が特徴(Ioannidis 2015)。単一嚢胞より、内部隔壁で区切られた大小様々な管腔が蜂巣を形成している事が多い。

典型的には被膜下の境界明瞭な嚢胞。薄壁、低吸収。造影効果なし。
壁に沿った曲線状の石灰化はリンパ管腫を示唆する所見。小児で偶然見つかった大きな被膜下の単発嚢胞性病変で、内部隔壁や小さな壁在結節を伴う場合はリンパ管腫が考えやすい。一方、周囲の脾実質への浸潤がみられる場合は、より悪性度の高い病変を考える。

SPLENIC LYMPHANGIOMA

脾臓の被膜下に分葉状の嚢胞性病変あり。T2WIにて高信号であり、リンパ管腫を疑う所見である。

(Kim 2022をもとに作成)

Q. エコーで見つかったらどうしますか？
A. 脾臓の病変がエコーで見つかったときは、造影前後のCTやMRIで性状を評価します(Abbott 2004)。

Q. 治療は必要ですか？
A. 小さく無症状のものは偶然見つかることが多い一方、大きいものは痛みや破裂の原因になるため、脾臓摘出が勧められています(Ioannidis 2015)。左上腹部の痛みやお腹の張りが続くときは医療機関を受診してください。

参考文献

Ioannidis I, Kahn AG. Splenic lymphangioma. Arch Pathol Lab Med. 2015;139(2):278-82. PubMed
Abbott RM, Levy AD, Aguilera NS, et al. From the archives of the AFIP: primary vascular neoplasms of the spleen: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2004;24(4):1137-63. PubMed
Thipphavong S, Duigenan S, Schindera ST, et al. Nonneoplastic, benign, and malignant splenic diseases: cross-sectional imaging findings and rare disease entities. AJR Am J Roentgenol. 2014;203(2):315-22. PubMed
Kim N, Auerbach A, Manning MA. Algorithmic Approach to the Splenic Lesion Based on Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics. 2022;42(3):683-701. PubMed

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