卵巣の性索間質性腫瘍とは｜顆粒膜細胞腫・線維腫など種類別の画像診断(総論)

先に結論：卵巣の性索間質性腫瘍

• 性索間質性腫瘍は顆粒膜細胞・莢膜細胞・線維芽細胞・セルトリ細胞・ライディッヒ細胞からなる腫瘍で、原発性卵巣腫瘍の約7%です
• 性索間質とは、卵子を囲む細胞(性索)と卵巣の支持組織(間質)のことです
• 顆粒膜細胞腫・莢膜細胞腫はエストロゲン、セルトリ・ライディッヒ細胞腫はアンドロゲンを作ることがあり、不正出血・子宮内膜肥厚や男性化で見つかります
• 画像ではもともと充実性の腫瘍に浮腫や嚢胞変性が加わった形が多く、嚢胞に充実部が増える上皮性腫瘍と区別します。線維腫・莢膜細胞腫はT2で低信号になります

性索間質性腫瘍

・性索細胞(顆粒膜細胞、Sertoli細胞)、間質細胞(線維芽細胞、莢膜細胞、Leydig細胞)の単独または混合よりなる腫瘍。

・原発性卵巣腫瘍の約7%(Horta 2015)。

・「性索」は胎生期の性腺で生殖細胞を囲む細胞で、卵巣では顆粒膜細胞になる。「間質」は卵巣の支持組織で、莢膜細胞・線維芽細胞などがある。

・多彩、組織型により好発年齢が異なる。

・ホルモン産生腫瘍がある。

• 顆粒膜細胞腫、莢膜細胞腫：エストロゲン
• セルトリ・ライディッヒ細胞腫: アンドロゲン。MRIでは、臨床的にはっきりしないエストロゲン過剰でも、子宮の腫大や内膜肥厚といった間接所見として捉えられることがあり、診断の手がかりになる。ただし、ホルモン産生は性索間質性腫瘍に限らず、転移性卵巣腫瘍の間質(アンドロゲン)や粘液性嚢胞腺腫(エストロゲン)でもみられることがあるので注意する。

表層上皮間質性腫瘍との画像上の鑑別点

・ともにSolid and cystic tumorを呈するが、

・嚢胞性腫瘍に充実部の増生：表層上皮間質性腫瘍
・充実性腫瘍に嚢胞を形成：性索間質性腫瘍

といった特徴がある。

もともと充実性の腫瘍に浮腫や嚢胞変性をきたすのが特徴的！！

・成人型顆粒膜細胞腫は悪性の性索間質性腫瘍で最も多く(Sertic 2023)、嚢胞を伴う充実性腫瘍で、腫瘍内出血や子宮内膜肥厚を伴うことがある(Morikawa 1997)。

・線維腫・莢膜細胞腫は、T1・T2強調像で均一な低信号を示すものが多い(Chung 2015)。

症例1　30歳代女性(成人型顆粒膜細胞腫)

引用：Radiopaedia(Adult granulosa cell tumor of the ovary, rID 64991)

不正性器出血で受診した症例のT2強調像です。右卵巣に境界明瞭な分葉状の腫瘤があり、中等度〜高信号の充実部の中に嚢胞状の部分がまじっています。嚢胞内には出血を示す所見があり、手術で成人型顆粒膜細胞腫と確定しました。

症例2　40歳代女性(卵巣線維腫)

引用：Radiopaedia(Ovarian fibroma, rID 37611)

数か月続く周期的な下腹部痛で受診した症例のT2強調像です。左付属器に境界明瞭な大きな腫瘤があり、T2強調像で低信号を示し、内部に小さな嚢胞状の部分が多発しています。病理で卵巣線維腫と確定しました。

参考文献

1. Horta M, Cunha TM. Sex cord-stromal tumors of the ovary: a comprehensive review and update for radiologists. Diagn Interv Radiol. 2015;21(4):277-86. PubMed
2. Javadi S, Ganeshan DM, Jensen CT, et al. Comprehensive review of imaging features of sex cord-stromal tumors of the ovary. Abdom Radiol (NY). 2021;46(4):1519-1529. PubMed
3. Tanaka YO, Tsunoda H, Kitagawa Y, et al. Functioning ovarian tumors: direct and indirect findings at MR imaging. Radiographics. 2004;24 Suppl 1:S147-66. PubMed
4. Taylor EC, Irshaid L, Mathur M. Multimodality Imaging Approach to Ovarian Neoplasms with Pathologic Correlation. Radiographics. 2021;41(1):289-315. PubMed
5. Morikawa K, Hatabu H, Togashi K, et al. Granulosa cell tumor of the ovary: MR findings. J Comput Assist Tomogr. 1997;21(6):1001-4. PubMed
6. Chung BM, Park SB, Lee JB, et al. Magnetic resonance imaging features of ovarian fibroma, fibrothecoma, and thecoma. Abdom Imaging. 2015;40(5):1263-72. PubMed
7. Sertic M, Devins KM, Oliva E, et al. Sex Cord-Stromal Tumors of the Ovary. Radiol Clin North Am. 2023;61(4):595-608. PubMed