後縦靭帯が骨化する難病指定疾患に、後縦靭帯骨化症というものがあります。

難病疾患に指定されるものですが、どのような治療法があり、手術が必要となるのでしょうか?

今回は、後縦靭帯骨化症(読み方は「こうじゅうじんたいこつかしょう」英語表記で「ossification of posterior longitudinal ligament」略語で「OPLL」)について

  • 原因
  • 症状
  • 診断
  • 治療法

をご説明したいと思います。

後縦靭帯骨化症って、どんな病気なの?

背骨の後ろ側を縦に走る靭帯(後縦靭帯)が骨のように硬くなり、脊髄の通り道をせまくしてしまう病気です。手足のしびれや動かしにくさが出ることがあるんですよ。

先に結論:後縦靱帯骨化症(OPLL)

  • 後縦靱帯骨化症は、背骨の椎体の後ろを縦に走る後縦靱帯が骨のように硬く厚くなり、脊柱管が狭くなって脊髄を圧迫する病気で、日本人などアジア人の中高年男性に多く、頸椎に好発します(国の指定難病)
  • 手足のしびれ・手先の不器用さ・歩きにくさがゆっくり進みますが、転倒など軽い外傷で急にまひが出ることがあり注意が必要です
  • 骨化の形や脊柱管の狭さ(占拠率)はCTが最も正確で、MRIで脊髄の圧迫や脊髄内の信号変化を評価します。MRIでは骨化した靭帯はT1・T2強調像とも黒く(低信号)、圧迫された脊髄にT2強調像で白い信号(高信号)があれば脊髄症の目安になります症状が進む場合は手術(椎弓形成術・前方除圧固定術など)を検討します

※手足のしびれ・細かい動作のしにくさ・歩きにくさが続くときは、整形外科を受診してください。

後縦靭帯骨化症とは?

脊柱靭帯骨化症の1つで、脊柱にある後縦靭帯が骨になったために、脊柱管が狭くなり、脊髄が圧迫され、脊髄症状(神経症状)が現れる疾患です。

東洋人に多く、下位頚椎に好発しますが、胸椎に生じることもあります。日本の一般人口における頻度は、30歳以上で1.9〜4.3%と報告されています。また急性頚髄損傷の多施設研究では、骨傷のない頚髄損傷に限るとOPLLの併存は34%に達し、受傷原因の多くは転倒でした。

後縦靭帯骨化症は、骨化の形態により、連続型・分節型・混合型・限局型の4つの型に分類されます。

後縦靭帯骨化症の原因は?

原因は不明です。

しかし、家族内発症率が高く、遺伝的素因が疑われています。

その他、肥満や糖尿病が危険因子として挙げられており、脂質異常症との関連も報告されています(Singh 2024)。

後縦靭帯骨化症の症状は?

後縦靭帯が肥厚して骨化することで脊柱管の狭窄を来たし、場合によっては脊髄を圧迫することになります。

すると様々な症状が生じます。

頚椎後縦靭帯骨化症の場合と、胸椎後縦靭帯骨化症の場合、分けてご説明します。

頚椎後縦靭帯骨化症

圧迫性脊髄症による、痙性麻痺があり、手足のしびれなどで発症し、長い経過で症状が徐々に進行していきます。また、転倒などの軽微な外傷で、骨傷を伴わない頚髄損傷を起こすことがあります。日本の多施設研究では急性頚髄損傷の23%にOPLLが併存し、その多くは本人がOPLLに気づいていませんでした。

しかし、無症候性の場合や軽症の場合、症状がなく、検査をして初めて分かることもあります。

胸椎後縦靭帯骨化症

  • 背部痛
  • 胸部帯状痛
  • 感覚障害

を訴え、受診することが多くあります。

また、神経的には

  • 下肢の筋力低下
  • 痙性歩行
  • 腱反射亢進
  • 病的反射(バビンスキー反射・クローヌス)

が現れ、進行すると膀胱直腸障害を認めるようになります。

 

後縦靭帯骨化症の診断は?

X線・CT検査・MRI検査などの画像検査により診断されます。

それぞれについてご説明します。

X線検査

骨化像を認め、上記でご説明した4つの分類のどれに当たるかを診断します。

また、脊柱管狭窄率(骨化占拠率)を計測します。450例を平均17.6年追跡した研究では、占拠率60%を超える狭窄と頚椎の可動域が大きいことが、脊髄症が新たに出る危険因子でした(Matsunaga 2004)。

CT検査

骨化の形態(骨化巣の大きさ・脊柱管内の占領)を、横断面や再構成矢状断面で把握します。

症例① 80歳代男性

頚椎CTの矢状断像において、C2-6を中心に混合型の後縦靭帯の骨化(OPLL)を認めています。

横断像において脊柱管狭窄の程度が良くわかります。

症例② 60歳代 男性

C5,C6に分節型の後縦靭帯の骨化(OPLL)を認めています。

MRI検査

CTではわからない脊髄の圧迫の程度を把握できます。

肥厚した後縦靱帯はT1強調像及びT2強調像ともに低信号を示します。

骨化自体の描出ではCTの方がわかりやすいです。

症例① 80歳代男性 上の症例①と同一症例

MRIではT2強調像で脊髄を評価します。

矢状断像でCTと同様に後縦靭帯の骨化(OPLL)を認めています。(T2強調像で骨化は低信号(黒い)として描出されます)

特にC4/5で最も高度な脊柱管狭窄あり、脊髄に異常な高信号を認めています。

後縦靭帯の骨化(OPLL)による脊髄症の所見です。

手術を受けた頚椎OPLL 119例の検討では、T2強調像の脊髄内高信号を「なし・淡い・明瞭」の3段階に分けると、高信号がはっきりしているほど術前の脊髄症が重く、手術成績も悪い傾向でした(Ito 2017)。脊髄内の高信号の有無と程度は、MRIで確認したいポイントです。

横断像においてもOPLLの様子が良くわかります。

 

後縦靭帯骨化症の治療は?手術が必要?

必ずしも手術が必要とは限りません。

無症候のケースでは、経過観察となることもあります。

また、症状が軽い場合には、保存療法として、

  • 頚椎カラー固定など首の安静
  • 理学療法
  • 痛みやしびれに対する薬物療法

などを行い、様子を見ますが、この保存療法で効果が見られない場合や、脊髄麻痺症状が見られる場合には、手術が検討されます。

後縦靭帯骨化症の手術治療

  • 前方除圧固定術
  • 椎弓形成術(椎弓切除術)

が検討されます。

場合によっては、2つの手術療法が併用されることもあります。

後縦靭帯骨化症の治療:経過観察(無症候)、保存療法(頚椎カラー固定・理学療法・薬物療法)、手術(前方除圧固定術・椎弓形成術)

症例③ 70歳代女性

C5-6にOPLLを認めています。またC4の椎体の変性(骨棘形成)あり。

C3-6に椎弓形成術が施行されました。

これにより同レベルの脊柱管が広くなっています。

参考文献:骨軟部疾患の画像診断 P246-247

あわせて読みたい:DISH(強直性脊椎骨増殖症・Forestier病)とは?診断基準とX線・CT・MRI所見、骨折の注意点

参考文献:整形外科疾患ビジュアルブック  P296・297・315・316
参考文献:全部見えるスーパービジュアル整形外科疾患 P264・265

前縦靭帯骨化症(OALL)・黄色靭帯骨化症(OYL)との違い

背骨の靭帯はいくつもあり、骨化する場所によって名前と症状が変わります。

病名 骨化する靭帯の場所 脊髄の圧迫
後縦靭帯骨化症(OPLL) 椎体の後ろ(脊柱管の前側) 前から圧迫する
黄色靭帯骨化症(OYL/OLF) 椎弓の内側(脊柱管の後ろ側) 後ろから圧迫する
前縦靭帯骨化症(OALL) 椎体の前 脊柱管から離れているため起こしにくい

日本人1500人の全脊椎CTでは、頚椎OPLLが6.3%、胸椎の黄色靭帯骨化が12%、胸腰椎の前縦靭帯骨化が37%、DISHが12%にみられました。頚椎OPLLの人の34%に胸椎の黄色靭帯骨化、36%にDISHが合併しており、好発部位は頚椎OPLLがC5、黄色靭帯骨化がT11でした(Fujimori 2016)。OPLLが見つかったら、ほかの部位の靭帯骨化もないか確認することが大切です。黄色靭帯骨化はMRIでも後ろから脊髄を押す低信号として見えますが、骨化の形はCTのほうがわかりやすいです。

後縦靭帯骨化症でよくある疑問(Q&A)

Q. OPLLはMRIだけで診断できますか?
A. 骨化はMRIでは低信号で、厚くなった靭帯や椎間板との区別が難しいことがあります。骨化の形や占拠率はCT、脊髄の圧迫や脊髄内の信号変化はMRIと、両方を組み合わせて評価します。

Q. 症状がなくOPLLを指摘されたら、将来まひが出ますか?
A. 初診時に脊髄症がなかった323例では、長期の経過で17%に脊髄症が出現し、30年後に脊髄症のない割合は71%でした(Matsunaga 2004)。転倒などのけがでまひが出ることがあるため、転倒に気をつけ、しびれや歩きにくさが出たら受診してください。

最後に

  • 後縦靭帯が骨になったために、脊柱管が狭くなり、脊髄が圧迫され、脊髄症状をきたす疾患
  • 連続型・分節型・混合型・限局型に分類される
  • 原因は不明なものの、遺伝的素因・肥満・糖尿病などの関与も疑われている
  • 症状が出ないものも多い
  • 中には、圧迫性脊髄症による神経症状が現れる場合もある
  • 画像検査により、骨化を認める
  • 症状がない場合は、経過観察
  • 保存療法で効果が見られない場合や、脊髄麻痺症状が見られる場合には手術を検討する

 

胸椎後縦靭帯骨化症は、しばしば前縦靭帯骨化症(OALL)や黄色靭帯骨化症(OYL)など、他の脊柱靭帯骨化症を合併するとも言われています。

また、全身的に現れる強直性脊椎骨増殖症(ASH)やびまん性特発性骨増殖症(DISH)などの一部分症としてOPLLが合併していることも多いとされます。

  1. Kawaguchi Y, Imagama S, Iwasaki M, et al. Japanese Orthopaedic Association (JOA) clinical practice guidelines on the management of ossification of the spinal ligament, 2019. J Orthop Sci. 2021;26(1):1-45. PubMed
  2. Matsunaga S, Sakou T. Ossification of the posterior longitudinal ligament of the cervical spine: etiology and natural history. Spine (Phila Pa 1976). 2012;37(5):E309-E314. PubMed
  3. Chikuda H, Seichi A, Takeshita K, et al. Acute cervical spinal cord injury complicated by preexisting ossification of the posterior longitudinal ligament: a multicenter study. Spine (Phila Pa 1976). 2011;36(18):1453-1458. PubMed
  4. Matsunaga S, Sakou T, Taketomi E, et al. Clinical course of patients with ossification of the posterior longitudinal ligament: a minimum 10-year cohort study. J Neurosurg. 2004;100(3 Suppl Spine):245-8. PubMed
  5. Fujimori T, Watabe T, Iwamoto Y, et al. Prevalence, Concomitance, and Distribution of Ossification of the Spinal Ligaments: Results of Whole Spine CT Scans in 1500 Japanese Patients. Spine (Phila Pa 1976). 2016;41(21):1668-1676. PubMed
  6. Ito K, Imagama S, Ito K, et al. MRI Signal Intensity Classification in Cervical Ossification of the Posterior Longitudinal Ligament: Predictor of Surgical Outcomes. Spine (Phila Pa 1976). 2017;42(2):E98-E103. PubMed
  7. Singh M, Kuharski M, Balmaceno-Criss M, et al. Hyperlipidemia, Obesity, and Diabetes, and Risk of Ossification of the Posterior Longitudinal Ligament. World Neurosurg. 2024;188:e642-e647. PubMed

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