乏突起膠腫(oligodendroglioma)のCT・MRI画像所見｜石灰化・1p/19q・生存率

先に結論：乏突起膠腫のCT・MRI

• 乏突起膠腫は、40〜50歳代の大脳半球(特に前頭葉)の皮質〜皮質下にできるゆっくり育つグリオーマで、けいれんで見つかることが多いです。WHO分類2021ではIDH変異と1p/19q共欠失があることが診断に必須で、乏突起星細胞腫という分類は原則使われなくなりました
• CTでの石灰化(70〜90%)が有名で、MRIでは皮質を含むT2高信号の腫瘤、頭蓋骨内板の圧排・菲薄化などが見られます。造影効果は軽度〜部分的で、強い場合は悪性度の高いもの(grade 3)も考えます
• 星細胞腫より化学療法が効きやすく予後が比較的よいのが特徴です

※WHO分類2021(第5版)では遺伝子異常を重視した分類に変わった。成人型びまん性神経膠腫は「星細胞腫, IDH変異型(CNS WHO grade 2〜4)」「乏突起膠腫, IDH変異型・1p/19q共欠失(grade 2〜3)」「膠芽腫, IDH野生型(grade 4)」の3つに整理され、従来の「びまん性星細胞腫」「退形成性星細胞腫」は主にIDH変異型星細胞腫のgrade 2・3に相当する。小児のびまん性神経膠腫は「小児型」として別に分類される。グレードはアラビア数字で表記する。本文は従来の分類に基づく解説である。

乏突起膠腫(oligodendroglioma)

• 乏突起細胞(oligodendroglia)由来の腫瘍で、神経膠腫の中で3番目に多い。
• 日本語では乏突起膠腫(ぼうとっきこうしゅ)のほか、乏突起神経膠腫、希突起膠腫、オリゴデンドログリオーマとも呼ばれ、いずれも同じ腫瘍を指す。
• 痙攣で初発することが多く、痙攣、頭痛、性格変化が3主徴とされる。
• CNS WHO grade 2であり、比較的予後のよい腫瘍である。
• 40〜50歳代で好発し、やや男性に多い。
• 成人の大脳半球に生じるびまん浸潤型のグリオーマで皮質から皮質下白質に生じ、軟髄膜に浸潤していることが多い。

・乏突起膠腫とびまん性星細胞腫の成分が混在する腫瘍はかつて乏突起星細胞腫(oligoastrocytoma)と分類されていたが、WHO分類2021ではIDH変異・1p/19q共欠失の有無でどちらかに分類され、この名称は原則用いない。

・明らかな退形成変化を示すものは従来、退形成性乏突起膠腫(anaplastic oligodendroglioma)と呼ばれ、WHO分類2021ではCNS WHO grade 3の乏突起膠腫とされる。

画像所見

• 乏突起膠腫は、石灰化を伴う脳腫瘍として有名である(70%〜90%)が、石灰化自体は特異的な所見ではないので、鑑別診断上、石灰化を過剰評価しないことも必要である。
• 90％以上がテント上に発生し、特に前頭葉に多い。
• 星細胞系腫瘍と比較して局在が皮質寄りにあるため、脳回が膨張し脳表を伝うように進展する像が見られる。
• CTでは、皮質に及ぶ低吸収と高吸収の混在した像を呈する。
• MRIではT2強調像で、典型的には不均一な高信号域を呈する。嚢胞変性は20％で見られ、出血や浮腫の頻度は高くない。
• 退形成性乏突起膠腫では出血や壊死、浮腫が生じうる。
• 増強効果は乏突起膠腫全体の50％で見られる。ただし強い増強効果は一般的ではなく、より高い悪性度への進展を示唆する所見とされる。
• 画像上、びまん性星細胞腫との厳密な鑑別は困難。ただし、T2強調像に比べFLAIRで腫瘍内部の信号が低くなる「T2-FLAIR mismatch sign」は、IDH変異・1p/19q共欠失なしの腫瘍(=星細胞腫)に特異的で、2つのコホートで陽性的中率100%と報告されている。この所見があれば乏突起膠腫は考えにくい。

乏突起膠細胞とは

乏突起膠細胞(oligodendrocyte:オリゴデンドロサイト)は、脳や脊髄で神経の線維に巻きついて髄鞘(ミエリン)を作るグリア細胞です。突起の数が少ないことからこの名前があり、希突起膠細胞とも訳されます。乏突起細胞と短く呼ばれることもあります。乏突起膠腫は、顕微鏡で見ると腫瘍細胞がこの細胞に似ていることから名付けられました。

乏突起膠腫の生存率・予後

乏突起膠腫は、同じびまん性グリオーマの中でも星細胞腫や膠芽腫より経過が長いことが多い腫瘍です。その大きな理由が、1p/19q共欠失をもつ腫瘍が化学療法や放射線治療に反応しやすいことです。

退形成性乏突起膠腫(現在のgrade 3)を対象にしたランダム化比較試験では、1p/19q共欠失のある腫瘍の生存期間の中央値は、化学療法と放射線治療の併用で14.7年、放射線治療のみで7.3年でした。共欠失のない腫瘍では2.6〜2.7年で、共欠失の有無で大きな差がありました(Cairncross 2013)。

ただし、生存率は年齢、腫瘍の大きさや場所、どこまで摘出できたか、grade、治療法によって大きく変わります。個々の見通しは主治医に確認することが大切です。

関連記事：退形成性乏突起膠腫の画像所見｜WHO分類2021(grade 3)と1p/19q共欠失

旧分類との読み替え(乏突起膠腫の現行分類)

「乏突起膠腫」は、WHO分類2021で成人型びまん性神経膠腫の3つのタイプのひとつ(乏突起膠腫, IDH変異型・1p/19q共欠失)として整理されました(Louis 2021、Kurokawa 2026)。古い本や記事の名称は次のように読み替えます。

従来の名称	WHO分類2021での扱い
乏突起膠腫(grade II)	乏突起膠腫, IDH変異型・1p/19q共欠失, CNS WHO grade 2
退形成性乏突起膠腫(grade III)	同じ腫瘍名のCNS WHO grade 3
乏突起星細胞腫(混合膠腫)	独立した名称としては使わず、遺伝子検査の結果で乏突起膠腫か星細胞腫のどちらかに分類
遺伝子検査をしていない乏突起膠腫	NOS(特定不能)として扱う

画像でgrade 2とgrade 3は見分けられるか

IDH変異+1p/19q共欠失の乏突起膠腫180例(grade 2が84例、grade 3が96例)の解析では、石灰化があること(オッズ比3.79)と造影される部分の体積が大きいこと(オッズ比2.70)が、grade 3を予測する独立した因子でした。この2つを使ったモデルの感度は79.2%、特異度は69.1%でした(Lee 2024)。別の報告では、造影効果はgradeが高いほど多く、星細胞腫でみられたADC低下とrCBV上昇の関連は乏突起膠腫では認められませんでした(Joyner 2023)。つまり、石灰化や造影効果は参考になりますが、画像だけでgradeを決めることはできません。

間違えやすいポイント

• 石灰化の頻度は報告で異なります：上の「70〜90%」は古い報告にもとづく数字です。IDH変異+1p/19q共欠失の腫瘍を遺伝子で分けて調べた日本の報告では、石灰化は48.6%で、IDH変異のみの腫瘍(5.6%)やIDH野生型(6.7%)より明らかに多いものの、半数に満たない結果でした(Yamauchi 2018)。石灰化がなくても乏突起膠腫を否定できません。

乏突起膠腫でよくある疑問(Q&A)

Q. 乏突起膠腫と退形成性乏突起膠腫は何が違いますか？
A. 同じ遺伝子の特徴(IDH変異と1p/19q共欠失)をもつ腫瘍で、悪性所見の強いものが退形成性(現在のCNS WHO grade 3)です。画像では、石灰化があるもの、造影される部分が大きいものにgrade 3が多くなりますが、画像だけでは区別できず、手術で採った組織で決まります(Lee 2024、Smits 2016)。

Q. けいれんが初めて起きたら受診が必要ですか？
A. はい。初めてのけいれんや続く頭痛、性格の変化など気になる症状があれば、医療機関(脳神経外科・神経内科)を受診してください。

参考文献

1. Koeller KK, Rushing EJ. From the archives of the AFIP: Oligodendroglioma and its variants: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2005;25(6):1669-1688. PubMed
2. Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021;23(8):1231-1251. PubMed
3. Smits M. Imaging of oligodendroglioma. Br J Radiol. 2016;89(1060):20150857. PubMed
4. Patel SH, Poisson LM, Brat DJ, et al. T2-FLAIR Mismatch, an Imaging Biomarker for IDH and 1p/19q Status in Lower-grade Gliomas: A TCGA/TCIA Project. Clin Cancer Res. 2017;23(20):6078-6085. PubMed
5. Cairncross G, Wang M, Shaw E, et al. Phase III trial of chemoradiotherapy for anaplastic oligodendroglioma: long-term results of RTOG 9402. J Clin Oncol. 2013;31(3):337-343. PubMed
6. Lee DY, Choi KE, Han K, et al. Revisiting oligodendroglioma grading in the 2021 WHO classification: calcification and larger contrast-enhancing tumor volume may predict higher oligodendroglioma grade. Neuroradiology. 2024;66(9):1527-1535. PubMed
7. Joyner DA, Garrett J, Batchala PP, et al. MRI features predict tumor grade in isocitrate dehydrogenase (IDH)-mutant astrocytoma and oligodendroglioma. Neuroradiology. 2023;65(1):121-129. PubMed
8. Kurokawa R, Takami H, Kurokawa M, et al. Imaging diagnosis of adult-type diffuse gliomas in the era of WHO CNS5 and cIMPACT-NOW updates 8-11: a narrative review. Jpn J Radiol. 2026;44(9):1534-1542. PubMed
9. Yamauchi T, Ohno M, Matsushita Y, et al. Radiological characteristics based on isocitrate dehydrogenase mutations and 1p/19q codeletion in grade II and III gliomas. Brain Tumor Pathol. 2018;35(3):148-158. PubMed