結節性多発動脈炎(PAN:polyarteritis nodosa)とは？

  • 中等度の太さの動脈と細い太さの動脈に炎症が生じる疾患。
  • 全身臓器に分布する血管に動脈炎をきたし、様々な症状を起こす。
  • 壊死性血管炎を起こすため、動脈壁の拡張や動脈瘤の形成、狭窄や閉塞などを起こし、各臓器に虚血や出血を起こすことがある。
  • MPO-ANCAは通常陰性。(一方で同じ結節性動脈周囲炎に分類される顕微鏡的多発血管炎(MPA)では陽性となることが多い)

結節性多発動脈炎の症状は？

症状は発症した臓器により多彩。

  • 全身症状(発熱・体重減少・高血圧）
  • 筋肉関節症状
  • 皮膚症状(紫斑、潰瘍、結節性紅斑)
  • 腎障害
  • 末梢神経炎
  • 中枢神経症状(脳梗塞、脳出血)
  • 消化器症状(消化管出血、穿孔、梗塞)
  • 心症状(心筋梗塞、心外膜炎)
  • 肺・胸膜症状
  • 眼症状

などが見られる。

結節性多発動脈炎の診断基準は？

主要症候

  • 発熱(38°C以上,2週間以上)と体重減少(6か月以内に6kg以上)
  • 高血圧
  • 急速に進行する腎不全、腎梗塞
  • 脳出血、脳梗塞
  • 心筋梗塞、虚血性心疾患、心膜炎、心不全.
  • 胸膜炎
  • 消化管出血、腸閉塞
  • 多発性単神経炎
  • 皮下結節皮膚潰瘍、壊痕、紫斑
  • 多関節痛(炎)、筋痛(炎)、筋力低下

組織所見

中・小動脈のフィブリノイド壊死性血管炎の存在

血管造影所見

腹部大動脈分枝(特に腎内小動脈)の多発小動脈瘤と狭窄・閉塞

判定

  • 確定(definite) :主要症候2項目以上と組織所見のある症例。
  • 疑い(probable) :
    a)主要症候2項目以上と血管造影所見の存在する例。
    b)主要症候のうち発熱と体重減少を含む6項目以上存在する例。

参考となる検査所見として、白血球数増加、血小板増加、CRP高値、血沈亢進などがある。

(厚生労働省特定疾患難治性血管炎班2006年改訂)

結節性多発動脈炎の画像所見は？

  • 消化器：粘膜の肥厚、腸閉塞、SMA/IMAの動脈瘤、肝動脈瘤、脾動脈瘤、肝梗塞、脾梗塞
  • 泌尿器：腎動脈瘤、尿管閉塞、腎周囲血腫、膀胱壁肥厚など

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