骨Paget病とは？画像診断のポイントは？

中年から高齢者に好発する。人口の1-2%。
原因は不明。パラミクソウイルスによるslow virus infectionや遺伝子異常とも言われる。骨吸収と骨形成の過程が互いに異常に進み（リモデリングの異常亢進）、骨の肥厚・変形を起こす。
症状は、骨の肥厚および変形による疼痛、局所の熱感、骨病変。頭痛は夜間に多い。耳小骨の変化による難聴。血管に富む結合組織の増殖を認め、心拍出量が増加し、心肥大、心不全を来すことあり。
血液検査所見では、ALP高値が見られる。(Ca,Pはほぼ正常)また尿中ハイドロキシプロリンが上昇。
合併症は、病的骨折や骨腫瘍の発生。罹患骨の血流増加による心肥大。
骨Paget病に発生する腫瘍は、骨肉腫、線維肉腫、悪性線維性組織球腫。de novoに発生した骨悪性腫瘍より予後が不良。
破骨細胞活性→溶骨性変化(初期)→造骨細胞活性が混在(中期)→造骨性変化(後期)が優位となる順に進行する。
好発部位は、腰仙椎、頭蓋骨、骨盤骨、大腿骨。
男性に多く50-60歳代に多い。
治療はビスホスフォネート。
本邦ではまれとされてきたが、担癌患者の骨転移スクリーニングで見つかることがある。

初期（骨融解期）と中期（混合期）、後期（骨硬化期）に分けられる。
初期（骨融解期）：骨吸収が優勢。（骨芽細胞の増殖による）
→頭蓋骨で骨硬化を伴わない大きな溶骨性変化＝osteoporosis circumscripta。
中期(活動期)（混合期）：骨吸収、形成ともに亢進し、綿花状の骨硬化(cotton wool appearance)を来す。
後期（骨硬化期）：骨形成が優勢。
→骨皮質の肥厚に加えて骨全体が大きくなる。椎体では、picture frameと呼ばれる骨皮質の対称性肥厚。この時期は、骨シンチで集積。

単純X線が特徴的で、CTやMRIは必要としないことが多い。
単純X線にて骨吸収・骨形成がどちらか一方あるいは混在してみられる。
骨皮質の肥厚をみとめ、頭蓋骨では、早期は大きな溶骨性変化＝osteoporosis circumscriptaをみとめ、晩期には、硬化性病変＝cotton wool appearanceを認める。
成熟した骨のturn overが場所により異なるため、一部では緻密であり、一部ではそうでない、まだらな骨硬化となる。

症例　60歳代女性　数年来続く左側骨盤部痛。時折、同部位の熱感を訴える。