縦隔気腫(気縦隔)とは？原因・症状・治療とレントゲン・CT画像所見をわかりやすく解説

縦隔気腫(気縦隔)とは、左右の肺のあいだの縦隔に空気が入りこんだ状態です。胸痛で撮った胸部レントゲンで、心臓のふちに細い黒い線を見つけたら、それが入口です。研修医のハジメくんと一緒に、原因・症状・治療と、レントゲン・CTでの見つけ方、気胸との違いを整理します。

目的から読む: 縦隔気腫とは / 原因 / 症状・治療 / レントゲン所見 / CT所見 / 気胸との違い

縦隔気腫(気縦隔)とは？ 空気はどこから来るのか

縦隔気腫(気縦隔、pneumomediastinum)とは、左右の肺にはさまれた縦隔(心臓・大血管・気管・食道がある所)に空気が入った状態です。空気のもとは肺胞・気道・食道、ときに首や腹の側です。

肺胞は、もっと末梢にある入口です。気管支と血管は同じさやに包まれて肺門へ向かい、肺胞から漏れた空気はそのさやの中を肺門へ進んで、縦隔に出ます。

縦隔気腫(気縦隔)

• 縦隔内に空気が入った状態です。多くは肺胞から間質に空気が漏れて起こります。
• Macklin効果：肺胞の破裂→気管支血管鞘に沿った空気の進展→縦隔への波及、という3段階の過程です。CTでは気管支と肺血管に接する空気として見えます。重症鈍的外傷でCTで見つかった縦隔気腫51例では、39%にMacklin効果がみられました。ただし、Macklin効果があっても気管・気管支損傷は否定できません(51例中、気管・気管支損傷は5例・10%で、うち1例はMacklin効果と併存)(Wintermark 2001)。

気管・気管支損傷の画像は、気管・気管支断裂(損傷)の画像診断で fallen lung sign と合わせて見られます。

縦隔気腫は首や後腹膜へ広がる: 皮下気腫・後腹膜気腫との関係

縦隔は上で首の深い間隙と、下で後腹膜とつながっています。そのため縦隔気腫は首の皮下気腫や後腹膜気腫と一緒に見られ、逆に首や後腹膜の空気が縦隔へ入ることもあります。

空気を見つけた場所が、入口とは限らないと考えておきましょう。

• 気胸、心嚢気腫、後腹膜気腫、皮下気腫などを合併します。
• 縦隔の空気は頸部皮下や後腹膜へ広がり、逆に頸部皮下や後腹膜の空気が縦隔へ広がることもあります。

※頸部下部と縦隔上部には連続性があり、cervicothoracic continuumを介して波及する。
※cervicothoracic continuum=気道食道周囲のvisceral space、頚動脈鞘などの血管周囲、後咽頭間隙、危険間隙、椎前間隙。
※同様に、後腹膜内側と縦隔下部には連続性がある。横隔膜の大動脈裂孔や食道裂孔を介して連続している。

縦隔気腫の原因: 胸の中・胸の外・医原性・特発性

縦隔気腫の原因は、胸の中(肺胞の破裂・気道・いきみ・外傷)、胸の外(副鼻腔の骨折・抜歯・消化管の穿孔)、検査や処置による医原性、誘因のない特発性に分けると整理しやすくなります(Zylak 2000)。

咳・嘔吐・いきみ・喘息発作・陽圧の人工呼吸がそうです。胸の外から来る空気もあるので、病歴で処置や外傷を聞くことが大事です。

• 原因：気道・気管の破裂、咳嗽、陽圧呼吸、努責、気管支喘息、間質性肺炎、医原性(術後、内視鏡、胸腔・腹腔鏡、人工呼吸、胸腔ドレナージ、中心静脈穿刺)などがあります。
• 胸の中では気道の狭窄・閉塞、いきみ、胸部の鈍的外傷、肺胞の破裂、胸の外では副鼻腔の骨折、抜歯などの処置、消化管の穿孔が原因になります(Zylak 2000)。
• このうち、外傷性や医原性など縦隔炎を起こしうるものは、早い診断と治療が重要です。

特発性縦隔気腫(Hamman症候群)

特発性縦隔気腫とは、はっきりした誘因や基礎の病気がなく起こる縦隔気腫で、Hamman症候群とも呼ばれます。若い男性に多い病気です。

600例を集めたレビューでは、運動・薬物の使用・喘息の既往が関わっていそうだとされています(Dajer-Fadel 2014)。

• 特発性縦隔気腫＝Hamman症候群。若い男性に多く、41例の報告では男性が83%、平均21歳(14〜35歳)でした。喘息の既往は22%、誘因が見つからなかった例は51%でした(Macia 2007)。
• 27論文・600例をまとめたレビューでは、運動・薬物の使用・喘息の既往が関係するとされます(Dajer-Fadel 2014)。

間質性肺炎と縦隔気腫

間質性肺炎の患者さんにも縦隔気腫は起こります。抗MDA5抗体陽性の皮膚筋炎では、384例中36例(9.4%)に縦隔気腫が起こり、ほかの筋炎の型より多くみられました(Jin 2024)。

この研究では、縦隔気腫は皮膚筋炎の発症から中央値5.5か月で起こり、サイトメガロウイルス感染と真菌感染が起こりやすさに関係していました(Jin 2024)。

縦隔気腫の症状と治療: 多くは保存的に数日で改善

縦隔気腫の主な症状は胸痛と呼吸困難で、身体所見では首や胸の皮下気腫が多くみられます。特発性のものは、安静・鎮痛・必要に応じた酸素投与などの保存的治療で、多くは数日で改善します(Macia 2007)。

首を押すと雪を握ったような感触がある皮下気腫も手がかりです。声が変わったように聞こえることもあります(Kouritas 2015)。

• 無症状のこともありますが、胸痛や呼吸困難の原因となります。41例の報告では、症状は胸痛85%、呼吸困難49%、所見は皮下気腫71%でした(Macia 2007)。
• 聴診で心拍に同期して聞かれるバリバリという捻髪音(crunching sound)をHamman’s sign(Hamman’s crunch)といいます。縦隔内の空気によって生じます。
• まれにショック、呼吸不全をきたすことがあります(緊張性縦隔気腫)。縦隔の圧が上がって心臓へ戻る血流が妨げられ、心タンポナーデに似た症状を示すことがあります(Kouritas 2015)。

• 治療(特発性)：縦隔の空気はゆっくり吸収されるため、多くは保存的に治療されます(Kouritas 2015)。41例の報告では、鎮痛・安静・初期の酸素投与で全例が経過良好で、平均入院日数は5日(1〜9日)、早期の再発は1例でした(Macia 2007)。
• 600例をまとめたレビューでは、最も多い合併症は緊張性気胸で、合併症は2.8%、死亡の報告はありませんでした。合併症で侵襲的な処置が必要な場合を除き、保存的に治療するとしています(Dajer-Fadel 2014)。
• 治療(二次性)：外傷・医原性・気道や食道の破裂によるものは縦隔炎を起こしうるため、原因の診断と治療を早く進めます。

縦隔気腫のレントゲン所見: 縦隔を縁取る黒い線

胸部レントゲンでは、心臓や大血管のふちに沿って、縦隔を縁取る細い線状の透亮像(黒い線)が見えます。空気が、ふだんは見えない構造の輪郭を浮かび上がらせるのがサインの共通点です(Zylak 2000)。

白い線がなく、ふちの内側に沿った黒さだけなら、目の錯覚(Mach band)のこともあります(Zylak 2000)。

胸部単純X線で見えるサイン

• 心臓や縦隔大血管周囲に、縦隔を縁取る線状透亮像。
• 正常では内壁しか見えない気管・食道の外壁の輪郭が見える(double wall sign。気管支の壁が内外2本の線で見えるものは double bronchial wall sign とも呼ばれます)。
• 左右の横隔膜が連続して見える(continuous diaphragm sign)。

continuous diaphragm signとは、心臓の下面と横隔膜のあいだに入りこんだ空気によって、ふだんは心臓の影に隠れて途切れて見える横隔膜の中央部分が見えるようになり、左右の横隔膜が1本の線としてつながって見える所見です。このほか、肺動脈のまわりを空気が輪状に囲む ring around the artery sign なども知られています(Zylak 2000)。

下の angel wings sign は、その見え方の呼び名の一つです。

動画でチェック。

• angel wings sign も縦隔気腫のサインです(胸腺が空気で持ち上げられる thymic sail sign と同じ見え方を指して使われます)。
• 縦隔気腫は全例が胸部単純X線で診断できたとする報告もあります(41例、Macia 2007)。一方で、内側に寄った気胸や心嚢気腫との区別が難しいこともあり、迷う場合はCTで確かめます(Zylak 2000)。

縦隔気腫のCT所見: 血管と気管支のまわりの空気

CTでは、縦隔の脂肪の中に黒い空気が、大血管・気管・食道のまわりを縁取るように見えます。肺の中で気管支と肺血管に接する空気があれば、Macklin効果の手がかりです(Wintermark 2001)。

下部の食道が破れたときは、空気が縦隔から肺靱帯へ移ることがあります(Zylak 2000)。食道のまわりだけに空気や液体がたまっていないかも見ます。

CTは縦隔の条件だけでなく、肺野の条件と両方で見ます。依頼に「嘔吐のあと」「内視鏡のあと」と書いてあると、技師は食道まで範囲や撮り方を考えられます。

症例　20歳代男性　縦隔気腫

血管や気管支の周りを中心に広範な縦隔気腫を認めています。

保存的に加療されました。

使う場面は食道造影・下咽頭造影でわかることで確認できます。縦隔のほかの構造の読み方は、胸部CTの縦隔の読影ポイントで区分と合わせて見られます。

縦隔気腫と気胸の違い: 空気が入る場所が違う

気胸は肺と胸壁のあいだ(胸膜腔)、縦隔気腫は左右の肺のあいだ(縦隔)に空気が入った状態です。両方が合併することもあり、特発性縦隔気腫600例の集計では最も多い合併症が緊張性気胸でした(Dajer-Fadel 2014)。

空気が首へ続いていれば縦隔気腫寄り、心臓のまわりにとどまり大血管の上まで行かなければ心嚢気腫寄り、と考えます(Zylak 2000)。

皮膚のしわなど気胸に見える線の見分け方は、気胸に見える線で確認できます。

よくある勘違い

参考文献

1. Zylak CM, Standen JR, Barnes GR, et al. Pneumomediastinum revisited. Radiographics. 2000;20(4):1043-57. PubMed
2. Kouritas VK, Papagiannopoulos K, Lazaridis G, et al. Pneumomediastinum. J Thorac Dis. 2015;7(Suppl 1):S44-9. PubMed
3. Wintermark M, Schnyder P. The Macklin effect: a frequent etiology for pneumomediastinum in severe blunt chest trauma. Chest. 2001;120(2):543-7. PubMed
4. Dajer-Fadel WL, Argüero-Sánchez R, Ibarra-Pérez C, et al. Systematic review of spontaneous pneumomediastinum: a survey of 22 years’ data. Asian Cardiovasc Thorac Ann. 2014;22(8):997-1002. PubMed
5. Macia I, Moya J, Ramos R, et al. Spontaneous pneumomediastinum: 41 cases. Eur J Cardiothorac Surg. 2007;31(6):1110-4. PubMed
6. Jin Q, Lin S, Chen X, et al. Spontaneous pneumomediastinum in anti-MDA5-positive dermatomyositis: Prevalence, risk factors, and prognosis. Semin Arthritis Rheum. 2024;65:152352. PubMed

症例画像は各図の引用元のとおりです。