Xp11.2/TFE3転座腎細胞癌
・小児、若年者に発生する腎癌の1/3を占めるとされ、見過ごされて来た可能性あり。
・核はhigh grade、細胞質は淡明るい。構築は乳頭状、巣状。
・組織は淡明細胞癌、乳頭状腎細胞癌どちらともいえない。非定型的な組織像。
・微細な石灰化、基底膜様物質の沈着。
・TFE3遺伝子の関係した転座はいくつか種類がある。
・TFE3蛋白はMiFファミリー転写因子なので核に存在。
・6p21/TFEB translocation RCCも報告されている。次回改定のときにWHO分類に入るかも。日本ではまだ4例くらいしか報告がない。メラノサイト分化マーカーが高頻度にTFEB転座腎癌で陽性。
画像所見
・中等度に持続性に濃染される。(乳頭状RCCに類似) ・石灰化あり。
・病理でclear cell RCCと言われる。→hypoのときは、これを疑う。hypoだからclear cell RCCではない!と言ってTF3を染めてもらう。病理をひっくり返せる。
・疑わないと病理で染色してもらえない!
転座型腎細胞癌を見逃さないために
・小児、若年に発生。淡明な細胞質、乳頭状構築、巣状構築、石灰化に注意。
・免疫組織化学的に転座蛋白(TFE3)が陽性。
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