片側顔面痙攣の画像診断｜顔面神経REZ(root exit zone)の血管圧迫とMRI所見・治療

先に結論：片側顔面痙攣とREZ(root exit zone)

片側顔面痙攣(HFS)は、片側の目のまわりから始まり、ほおや口元へ広がる、自分の意思と関係ないピクピクとしたけいれんです。痛みはなく、女性に多い病気です
主な原因は、顔面神経が脳幹から出てすぐの部分＝REZ(root exit zone)が、前下小脳動脈・後下小脳動脈・椎骨動脈などの血管に押される(神経血管圧迫)ことです。同じしくみで三叉神経が押されると三叉神経痛、舌咽神経なら舌咽神経痛になります
REZは「神経が脳幹から出る(入る)根もと」のことで、中枢性髄鞘から末梢性髄鞘へ移る境目にあたり、血管に押されて症状が出やすい場所です
MRIでは、細かい構造が見えるMR脳槽撮影(heavy T2)やMRAの元画像で、症状と同じ側のREZに接する血管を確認し、腫瘍など別の原因がないかも調べます。治療はボツリヌス毒素注射(効果は3〜4か月)や、血管を神経から離す微小血管減圧術です

神経血管圧迫症候群(neurovascular compression)

血管による脳神経の圧迫(神経血管圧迫症候群)の代表は次の3つ(ほかに前庭神経による前庭発作症がある)。

・三叉神経(Ⅴ)→三叉神経痛
・顔面神経(Ⅶ)→顔面痙攣　★★今回はこれ！
・舌咽神経(Ⅸ)→舌咽神経痛

REZ(root exit zone)とは

REZは、脳神経が脳幹から出る(感覚神経では入る＝root entry zone)根もとの部分です。この付近には中枢性髄鞘(脳の中の髄鞘)と末梢性髄鞘の移行部(transition zone)があり、ここでの血管接触が症状を起こしやすいとされます。症状のない神経血管接触もあるため、MRIでは接触の位置と、神経の偏位・萎縮の有無をあわせて評価します(Haller 2016)。

神経	症候群	移行部の長さ	発生率(10万人あたり)
三叉神経(Ⅴ)	三叉神経痛	4mm	4〜20
顔面神経(Ⅶ)	片側顔面痙攣	2.5mm	1
内耳神経(Ⅷ)	前庭発作症	11mm(内耳道付近)	不明
舌咽神経(Ⅸ)	舌咽神経痛	1.5mm	0.5

(Haller 2016)

片側顔面痙攣とは

■疫学	・顔面神経領域の間欠的不随意運動であり、多くが片側性。・女性に多い(約2:1)(Ghaffari-Rafi 2023)。発症年齢の平均は48.5歳(Wang 1998)。有病率は人口10万人あたり約11人と推定されている(Rosenstengel 2012)。
■原因	・特発性のものは顔面神経が脳幹から出る部分であるroot exit zoneでの動脈による圧迫が原因と言われる。・責任血管の頻度は、前下小脳動脈(40.8%)、後下小脳動脈(24.9%)、椎骨動脈(4.7%)の順で、複数の血管が関わるものが17.2%(Ghaffari-Rafi 2023)。
■症状	・無痛性の顔面筋の痙攣で、下まぶたから始まることが最も多く、ほお、口のまわりへと広がる(Wang 1998)。・気になるけいれんが続くときは、脳神経内科や脳神経外科などの医療機関で相談してください。
■診断	・臨床症状に基づいて行われる。画像所見のみでは確定診断はできない。
■治療	・ボツリヌス毒素の局所注射では85〜95%が中等度以上の改善を得るが、3〜4か月ごとに繰り返す必要があり、長期的に持続する改善が得られるのは微小血管減圧術である(Rosenstengel 2012)。・脳外科で行う微小血管減圧術では、症状が消えた割合は約91%、再発率は約2%と報告されている(Miller 2012)。※微小血管減圧法(Microvascular Decompression Surgery:MVD)

片側顔面痙攣の画像所見

画像診断

MRI

・椎骨動脈および脳底動脈の拡張及び、延長蛇行による、症状の見られる側と同側の顔面神経のroot exit zone(REZ：脳幹から出てすぐのところ)での圧迫。

・REZ付近で血管が神経を押して偏位させるような圧迫が症状と関連しやすい。

・神経と血管を同時に見ることができるMRAの元画像や、MR脳槽撮影(FIESTAやCISS)が有用。・症状と関連するのは中枢性髄鞘と末梢性髄鞘の移行部(顔面神経では約2.5mm)での接触で、神経の偏位や萎縮を伴う場合に意義が高い。無症候性の神経血管接触もあるため、接触の有無だけで判断しない。

※REZへの血管圧迫による症状は痙攣で、通常、顔面神経の「麻痺」は起こさない。

動画で学ぶ顔面神経の圧迫

▶キー画像

鑑別

・二次性の片側顔面痙攣：頭蓋内腫瘍、血管の異常、顔面神経の損傷、ベル麻痺の後、脱髄など(Wang 1998、Yaltho 2011)
・片側顔面痙攣に似た動き：チック、ジストニア、ミオクローヌス、心因性など(Yaltho 2011)
・非典型的な経過・所見があるときは、血管圧迫以外の原因をMRIで確認する。

参考文献

Haller S, Etienne L, Kövari E, et al. Imaging of Neurovascular Compression Syndromes: Trigeminal Neuralgia, Hemifacial Spasm, Vestibular Paroxysmia, and Glossopharyngeal Neuralgia. AJNR Am J Neuroradiol. 2016;37(8):1384-92. PubMed
Miller LE, Miller VM. Safety and effectiveness of microvascular decompression for treatment of hemifacial spasm: a systematic review. Br J Neurosurg. 2012;26(4):438-44. PubMed
Ghaffari-Rafi A, Choi SY, Leon-Rojas J, et al. Predictors of Multi-Vessel Identification, Outcome, and Optimal Surgical Timing for Microvascular Decompression in Hemifacial Spasm. Clin Neurol Neurosurg. 2023;233:107841. PubMed
Rosenstengel C, Matthes M, Baldauf J, et al. Hemifacial spasm: conservative and surgical treatment options. Dtsch Arztebl Int. 2012;109(41):667-73. PubMed
Chaudhry N, Srivastava A, Joshi L. Hemifacial spasm: The past, present and future. J Neurol Sci. 2015;356(1-2):27-31. PubMed
Wang A, Jankovic J. Hemifacial spasm: clinical findings and treatment. Muscle Nerve. 1998;21(12):1740-7. PubMed
Yaltho TC, Jankovic J. The many faces of hemifacial spasm: differential diagnosis of unilateral facial spasms. Mov Disord. 2011;26(9):1582-92. PubMed