肝血管筋脂肪腫(angiomyolipoma)の原因とエコー・CT・MRIの画像診断

先に結論：肝血管筋脂肪腫(AML)

肝のAMLは脂肪・平滑筋・血管からなるまれな良性腫瘍で、HMB-45陽性(PEComaの仲間)です。結節性硬化症に伴うこともあります
腎のAMLと違い脂肪が少ないものが多く、動脈相でよく染まるため肝細胞癌と間違えやすいのが問題です
エコーでは高エコーに低エコーが混じる結節として見えることが多いです
腫瘍から肝静脈へ早く流れ出る静脈(early drainage vein)、腫瘍内の脂肪や血管、肝炎・肝硬変のない肝臓であることが区別の手がかりです

比較的稀な間葉系腫瘤(肝良性腫瘍で悪性転化は極めて稀）ただし浸潤性発育・切除後再発・転移など悪性の経過をとった例も報告されており、系統的レビューでは292例中247例が手術されていた。
結節性硬化症に関連するものも存在。
脂肪組織、平滑筋、血管が構成成分。
女性に多い(系統的レビューでは男女比約1:3)。
無症状のことが多く、約半数が健康診断時や他疾患の検査時に偶発的に発見される。
免疫組織化学上HMB-45が陽性。

以下の3タイプに分けられる。

①通常型(混合型)：3 つの成分がいずれも含まれるもの。
②1 つの成分が優位なもの：血管腫型、脂肪腫型、筋腫型、ほとんどすべてが平滑筋成分のPEComa （Perivascular epithelioid cell）
③2 つの成分が優位なもの：血管筋腫型、筋血管腫型、脂肪筋腫型、筋脂肪腫型、血管脂肪腫型、脂肪血管腫型

肝血管筋脂肪腫の3タイプ:通常型(混合型、脂肪・平滑筋・血管の3成分すべて)、1成分が優位(血管腫型・脂肪腫型・筋腫型・PEComa)、2成分が優位(血管筋腫型・筋血管腫型・脂肪筋腫型・筋脂肪腫型・血管脂肪腫型・脂肪血管腫型)

はっきりした原因は分かっていません。孤発例と結節性硬化症に伴うものがあり(Low 2008)、結節性硬化症187例の検討では14.9%に肝の病変があり、全員に腎のAMLもみられました(Jóźwiak 2018)。

画像診断が難しく、手術がおこなわれることが多い。
肝細胞癌との鑑別は困難。早期還流静脈(early drainage vein)は主に肝静脈へ流出する(門脈への還流例も報告あり)。
増大したり縮小したり、経時的に成分の割合が変化したり組織型により画像はまちまちであり、腎と異なり脂肪成分が少ないものが多いのが特徴。肝炎・肝硬変のない肝に生じた脂肪の乏しい肝AML 20病変の検討では、肉眼的脂肪・石灰化・出血・壊死・偽被膜はいずれもみられず、全病変が動脈相で周囲肝より強く濃染し、門脈相・遅延相でも20病変中18病変が周囲肝と同等〜わずかに高い造影を示した。一方、早期還流静脈を認めたのは6例にとどまり、肝細胞相では均一な低信号を示した。

肝AML 12病変では、通常のエコーで75%が混合エコー(多くは強い高エコーに低エコーや無エコーが混じる)で、カラードプラでは75%に動脈性の血流がみられた(Wang 2010)。
造影エコーでは66.7%が動脈相で強く染まり、その後も周囲と同程度以上の染まりが続いた。25%は後半でウォッシュアウトし、肝細胞癌に似ていた(Wang 2010)。

造影CT(動脈相)の横断像です。肝左葉に、脂肪と同じ低い吸収値を示す境界明瞭な大きな腫瘤があり、その内部と辺縁に造影される血管・軟部成分が見られます。脂肪を含む肝腫瘤として、肝血管筋脂肪腫と考えられた症例です。

Q. 「血管脂肪腫」とは違う？
A. 血管脂肪腫(angiolipoma)は主に皮下にできる、脂肪と細い血管からなる良性腫瘍で、平滑筋を含む血管筋脂肪腫(angiomyolipoma)とは別の腫瘍です。

参考文献

Klompenhouwer AJ, Verver D, Janki S, et al. Management of hepatic angiomyolipoma: A systematic review. Liver Int. 2017;37(9):1272-1280. PubMed
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Jóźwiak S, Sadowski K, Borkowska J, et al. Liver Angiomyolipomas in Tuberous Sclerosis Complex-Their Incidence and Course. Pediatr Neurol. 2018;78:20-26. PubMed