先に結論：肺高血圧症の画像診断

  • 肺高血圧症は、肺の血管の圧が高くなる病気で、2022年のESC/ERSガイドラインでの定義は安静時の平均肺動脈圧が20mmHgを超えるものです(以前は25mmHg以上。Humbert 2022)。息切れ・疲れやすさから始まり、進むと右心不全(むくみ・肝腫大)になります
  • 現行の臨床分類では、原因により1群:肺動脈性肺高血圧症(PAH)、2群:左心疾患に伴うもの、3群:肺疾患・低酸素に伴うもの、4群:肺動脈の閉塞に伴うもの(CTEPHなど)、5群:原因が不明確・複合的なものの5群に分けられ、治療が異なります(Humbert 2022)
  • CTでは肺動脈主幹部の拡大(約29mm以上が目安。または上行大動脈より太い)、右心室・右心房の拡大が手がかりで、原因として肺の病気・血栓(CTEPH)・先天性心疾患を探します。診断の確定は右心カテーテル検査で行います
  • 健常者のCTでの肺動脈主幹部径の基準値は男性29mm・女性27mm、上行大動脈との比は0.9が目安とされています(Truong 2012)

※階段や坂道での息切れが強くなってきたときは、医療機関で相談してください。

肺高血圧(pulmonary hypertension)とは？

  • 安静時の平均肺動脈圧(mPAP)が20mmHgを超えるもの。右心カテーテル検査で測定する。2022年のESC/ERSガイドライン(Humbert 2022)の定義で、2024年の第7回肺高血圧症ワールドシンポジウムもこの基準を引き継いでいる(Kovacs 2024)。旧版の定義では、平均肺動脈圧25mmHg以上・肺動脈楔入圧15mmHg以下・肺血管抵抗3WU超が前毛細血管性肺高血圧の基準だった(Kovacs 2024)。
  • 右心肥大・拡張を経て、右心不全となる。
  • 原発性肺高血圧は原因不明の肺高血圧症のこと。若い女性に多い。現在は特発性肺動脈性肺高血圧症(IPAH)と呼ばれ、肺動脈性肺高血圧症(PAH:pulmonary arterial hypertension)の一つに分類される。
  • 自覚症状は乏しいことが多い。初発となる症状は、労作性呼吸困難と易疲労感。
  • 理学的所見としては、Ⅱp亢進、Ⅱ音の分裂の著明化、心雑音(Graham-Steell雑音)。
  • 他、右心に負担がかかるので、右心不全徴候である、肝腫大、下腿浮腫、頸静脈怒張が見られることあり。
  • 病態の進行により、チアノーゼ、多呼吸、頻脈も見られるようになる。

血行動態による分類(2022年版)：

旧版の教科書では「病態生理学的分類」として、肺毛細血管より右室側に原因がある前毛細血管性(precapillary)＝動脈性肺高血圧と、左房側に原因がある後毛細血管性(postcapillary)＝静脈性肺高血圧に分けていました。現行(2022年)のガイドラインでは、この区別を右心カテーテルの数値で決めます(Humbert 2022、Kovacs 2024)。

型 右心カテーテルの基準 示唆する病態
前毛細血管性肺高血圧(旧：動脈性) mPAP>20mmHg、肺動脈楔入圧(PAWP)≦15mmHg、肺血管抵抗(PVR)>2WU 肺動脈が侵される病態で、明らかな左心疾患がないもの
孤立性後毛細血管性肺高血圧(IpcPH) mPAP>20mmHg、PAWP>15mmHg、PVR≦2WU 左心疾患を強く示唆する(2群。僧帽弁疾患、左心不全など)
前・後毛細血管性の混合型(CpcPH) mPAP>20mmHg、PAWP>15mmHg、PVR>2WU

このほか、安静時は正常で運動時に肺動脈圧が異常に上がる状態を運動時肺高血圧(exercise PH)と呼び、安静時から運動時へのmPAP/心拍出量の傾きが3mmHg/L/minを超えるものと定義されています(Kovacs 2024)。

臨床分類(1〜5群、2022年版)：

旧版では「原発性(原因不明)」と「続発性」に分けていましたが、現行の臨床分類では原因により5群に分けます(Humbert 2022)。2024年の第7回ワールドシンポジウムでも、この5群の骨組みは保たれています(Kovacs 2024)。下の各群の例は、Kovacs 2024の分類表で確認できたものです。

  • 1群：肺動脈性肺高血圧症(PAH)…特発性(IPAH、旧称：原発性肺高血圧症)、遺伝性、薬物・毒物に関連するもの、膠原病・HIV感染・門脈圧亢進症・先天性心疾患(左右シャント、Eisenmenger症候群を含む)・住血吸虫症に伴うもの、肺静脈閉塞症/肺毛細血管腫症(PVOD/PCH)の特徴をもつもの
  • 2群：左心疾患に伴う肺高血圧症…心不全(駆出率が保たれたもの・低下したもの)、弁膜症(僧帽弁・大動脈弁疾患)など
  • 3群：肺疾患・低酸素に伴う肺高血圧症…COPD・肺気腫、間質性肺炎などの間質性肺疾患、肺胞低換気症候群、肺疾患を伴わない低酸素(高地など)
  • 4群：肺動脈の閉塞に伴う肺高血圧症…慢性血栓塞栓性肺高血圧症(CTEPH)、その他の肺動脈閉塞
  • 5群：原因が不明確・複合的な肺高血圧症…血液疾患、サルコイドーシスなどの全身性疾患、代謝疾患、慢性腎不全、線維性縦隔炎、複雑な先天性心疾患など

旧版の「続発性」の例は、現行の分類では次のように振り分けられます：左右シャント性疾患に続発するEisenmenger症候群→1群、再発性の血栓塞栓症に続発するもの→4群(CTEPH)、間質性肺炎などの肺実質疾患・肺胞低換気→3群。旧版で前毛細血管性の例に挙げられていた肺気腫・肺線維症も、現行では3群です。

 

  • 確定診断は、右心カテーテル検査などでの肺動脈圧の測定によりなされるが、原因の診断には総合的な判断が必要である。
  • 群によって治療の方針が異なる。1群(PAH)では肺血管拡張薬による治療、4群の慢性血栓塞栓性肺高血圧症ではカテーテル治療(バルーン肺動脈形成術)や手術も選択肢になる。
  • 肺血管拡張薬、抗凝固療法、在宅酸素療法、右心不全に対する治療(利尿薬、強心薬)、肺移植などが行なわれる。

肺高血圧症の画像所見

  • 胸部X線では、肺動脈主幹部の拡大(左第2弓の突出)、右下行肺動脈の拡張、末梢肺血管陰影の狭小化が見られる。
  • 中枢部肺動脈の拡張、末梢の狭細化が主な所見である。
  • CTでの診断の目安は、肺動脈主幹部の径が29mm以上、または上行大動脈の径より大きいこと。
  • 肺動脈主幹部径は肺高血圧の有無の目安になるが、肺動脈圧の高さとは比例しない(肺実質疾患を含む45例の検討で相関係数r=0.124;Tan 1998)。肺実質疾患の患者を対象とした検討では、肺動脈主幹部径29mm以上に加えて、3〜4葉で区域動脈が伴走する気管支より太い(動脈/気管支比>1)所見を組み合わせると、肺高血圧に対する特異度は100%であった。
    ※肺実質疾患の患者に限ると、29mm以上の特異度は75%に下がる(Tan 1998)。
  • 静脈性肺高血圧では、末梢の血管は上肺野で拡大、静脈の拡大が著明となる。
  • 肺野では、いわゆるmosaic perfusionの所見が見られる。★肺高血圧症の存在そのものよりは、その原因の鑑別が重要。2021年のFleischner Societyの声明でも、肺高血圧症は平均肺動脈圧20mmHg超と定義され、5群に分類されている。画像検査の役割は、肺高血圧症を疑うこと、原因を調べること、重症度と合併症の評価、CTEPHの治療前評価、治療後の評価と整理されている。
    症例　90歳代女性　間質性肺炎に伴う肺動脈拡張

    PULMONARY HYPERTENSION

    間質性肺炎あり。肺動脈主幹部の径が36mm(>29mm)と拡張あり。間質性肺炎に伴う肺動脈拡張が疑われる。

肺動脈径の正常値と測り方

  • 肺動脈主幹部径は、右肺動脈が分岐する高さの横断像で、主幹部の最大径を血管の走行に直交する方向で測る。同じ断面で上行大動脈の径も測り、比(肺動脈/大動脈比)を出す。
  • Framingham研究の健常者のCT(3171人)では、肺動脈主幹部径の平均は25.1±2.8mm。正常上限(90パーセンタイル)は男性28.9mm・女性26.9mmで、簡便な基準として男性29mm・女性27mm、肺動脈/大動脈比は0.9が提案されている(Truong 2012)。

CTEPH(慢性血栓塞栓性肺高血圧症)のCT所見

  • 造影CT(CT肺動脈造影)では、急性の肺塞栓と違い、血管壁に沿った偏在性の血栓、網状・帯状の狭窄(web・band)、肺動脈の急な先細り・途絶が見られる。
  • 肺野では、血流の少ない区域が黒く、多い区域が白く見えるmosaic perfusion(モザイク状の濃度差)が手がかりになる。
  • 体循環からの側副路として気管支動脈の拡張を伴うことがある。
  • 専門の放射線科医が肺動脈を評価した場合、CT肺動脈造影のCTEPH検出の感度・特異度は高い。肺野の血流変化だけで判断すると特異度がやや下がる(Lambert 2022)。

肺高血圧症の画像診断でよくある疑問(Q&A)

Q1. CTで「肺動脈が拡張している」と言われたら肺高血圧症ですか？
A. 肺高血圧症を疑う手がかりですが、それだけでは決まりません。健常者でも太めの人はいて(男性29mm・女性27mmが正常上限の目安)、確定は右心カテーテル検査です(Truong 2012)。

Q2. 肺高血圧症の原因をCTでどう探しますか？
A. 肺野の病気(間質性肺炎・肺気腫)、肺動脈の血栓(CTEPH)、心臓の形態(右心系の拡大、先天性心疾患によるシャント)を順に見ます。原因の鑑別は画像検査の大きな役割とされています(Remy-Jardin 2021)。

※息切れやむくみなど気になる症状があれば、医療機関を受診してください。

あわせて読みたい：CTEPH(慢性血栓塞栓性肺高血圧症)のCT

参考文献

  1. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618-731. PubMed
  2. Tan RT, Kuzo R, Goodman LR, et al. Utility of CT scan evaluation for predicting pulmonary hypertension in patients with parenchymal lung disease. Chest. 1998;113(5):1250-6. PubMed
  3. Remy-Jardin M, Ryerson CJ, Schiebler ML, et al. Imaging of pulmonary hypertension in adults: a position paper from the Fleischner Society. Radiology. 2021;298(3):531-549. PubMed
  4. Truong QA, Massaro JM, Rogers IS, et al. Reference values for normal pulmonary artery dimensions by noncontrast cardiac computed tomography: the Framingham Heart Study. Circ Cardiovasc Imaging. 2012;5(1):147-54. PubMed
  5. Lambert L, Michalek P, Burgetova A. The diagnostic performance of CT pulmonary angiography in the detection of chronic thromboembolic pulmonary hypertension-systematic review and meta-analysis. Eur Radiol. 2022;32(11):7927-7935. PubMed
  6. Kovacs G, Bartolome S, Denton CP, et al. Definition, classification and diagnosis of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2024;64(4):2401324. PubMed

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