頭痛の鑑別は？初期対応は？くも膜下出血・髄膜炎の特徴とJolt accentuation

先に結論：頭痛の鑑別と初期対応

まずくも膜下出血・髄膜炎など命に関わる頭痛を除外します。突然発症・人生最悪の頭痛はくも膜下出血、発熱+頭痛+項部硬直・意識障害は髄膜炎を疑います
くも膜下出血はCTで見えないこともあり、疑いが強ければ腰椎穿刺も考えます。細菌性髄膜炎を疑えば血液培養→デキサメタゾン+抗菌薬をすぐ、検査より治療を優先します
くも膜下出血・脳出血では早期の降圧が大切です。薬の用量や血圧の目標値は最新の脳卒中治療ガイドラインと添付文書で確認してください
Jolt accentuationは髄膜炎を見つける診察で、陰性でも髄膜炎は否定できず、くも膜下出血の診断にはOttawa SAH Ruleのような別の手がかりを使います

怖い頭痛とは？

ランク1(最も怖い頭痛)

くも膜下出血
髄膜炎
高血圧性脳症
脳出血
外傷(慢性硬膜下血腫など)
下垂体出血
頸動脈・椎骨動脈解離

ランク2

緑内障
CO中毒
副鼻腔炎
側頭動脈炎
脳腫瘍
脳膿瘍
子癇
視神経炎

ランク3

片頭痛
緊張型頭痛
頸性頭痛
大後頭神経痛
三叉神経痛
舌咽神経痛
眼精疲労
発熱に伴う頭痛
顎関節症
帯状疱疹
群発頭痛
性行為後頭痛

怖い頭痛を除外することが重要

くも膜下出血(SAH)
髄膜炎

から考える。

くも膜下出血を見つける2つの質問！

Very sudden onset?
Worst headache in your life?

これまでにない強い頭痛+ゆっくり発症+発熱→髄膜(脳)炎

頭痛で問診すべきこと

頭痛の性状
既往歴→頭痛持ちか？いつもの頭痛か？頭部外傷歴はないか？
家族歴→家族に頭痛、脳卒中の人いるか？
社会歴→カフェインを含む飲料をよく飲むか？チョコレート、アルコール、赤ワインは？
内服薬→頭痛を起こす薬剤は飲んでいないか？ (硝酸薬、経口避妊薬、ACE阻害薬)
システムレビュー→嘔気・嘔吐、眼症状、しびれ、浮遊感、回転性めまい、失神、意識障害など

身体所見でチェックすべきこと

Vital sign→高血圧+徐脈＝Cushing現象→頭蓋内圧を亢進させる頭蓋内病変を強く疑う。
髄膜刺激症状　※項部硬直→SAH、髄膜炎を考える。
Kernig’s sign・・・膝を90°曲げて伸ばしていく。抵抗すると陽性。
Brudzinski’s sign・・・仰向けにして首を屈曲させると股関節と膝の両方を屈曲させて下肢を胸に引き寄せる。
Jolt accentuation・・・2-3回/s頭を横に振ってもらい頭痛が増悪するかを見る。(初期の報告では感度97%・特異度60%。その後の研究では感度がもっと低い報告もあり、陰性でも髄膜炎は否定できない)
神経学的所見
瞳孔辺縁不整・拡大、対光反射(-)、充血、
視力低下→緑内障
眉間、眉上部に圧痛→前頭洞炎
側頭動脈の圧痛・発赤→巨細胞性動脈炎(側頭動脈炎、50歳以上)
髪をかきわけ皮疹？→帯状疱疹

頭痛での検査

・くも膜下出血で腰椎穿刺は最後の手段である。
神経学的に異常のない急性頭痛の前向き研究では、発症6時間以内に撮影したCTは953例中のSAH 121例をすべて検出した(感度100%)が、撮影時期を問わない全体の感度は92.9%であった。発症から6時間を過ぎたCTでは、陰性でもSAHを否定しきれない点に注意する。

頭部CTではっきりしない
very sudden onsetでworst headache
→腰椎穿刺!!　※血性髄液なら複数本に分けて採取し比べる

頭痛を起こす典型的な疾患の特徴は？

慢性的な鼻閉感や気道感染症に伴う→副鼻腔炎
光の周りに虹が見える(虹視症)などの視野障害に伴う頭痛→緑内障
視野欠損に伴う頭痛→視路障害(下垂体腺腫など)
前傾姿勢で目がかすみ、早朝起床時に起こり、立ち上がると軽快する頭痛→頭蓋内圧亢進症
慢性的に嘔気を伴い、毎日起こり、次第に増悪する頭痛→頭蓋内圧亢進症
突発的で強烈で片側性視覚障害に伴う頭痛→視神経炎
55歳以上の疲労感、全身の疼痛と寝汗を伴う頭痛→巨細胞性動脈炎
一過性血圧上昇に伴う一時的頭痛→褐色細胞腫

各論①髄膜炎

身体所見

Kernigｻｲﾝ(膝を90°曲げて伸ばしていく→抵抗すると陽性)
Brudzinskiｻｲﾝ(仰向けにして首を屈曲させると股関節と膝関節の両方を屈曲させて下肢を胸に引き寄せる)、
項部硬直は、あれば髄膜炎として役に立つ。なくても髄膜炎の否定は全くできない。
neck flexion test(口を閉じたまま自分で顎が前胸部につくか)
Jolt accentuation(ｲﾔｲﾔをするように頭部を2～3回左右に振ると頭痛が増悪する現象）→初期の報告で感度97％、特異度60％→首を振ってもらい、頭痛が増悪しなければ髄膜炎の可能性は下がる(ただし陰性でも否定はできない)。救急の9研究1161人をまとめたメタ解析では、感度65.3%、特異度70.4%でした(Iguchi 2020)。

臨床症状

細菌性髄膜炎

頭痛
発熱に続き髄膜刺激症状（羞明、項部痛、Kernig徴候、Brudzinski徴候、眼球圧迫痛）
痙攣
意識障害
頭蓋内圧亢進症状（嘔気、嘔吐）

などが急激に出現する。

※成人では肺炎球菌が多い(小児ではHibワクチン定期接種後、Hib髄膜炎はほとんど見られなくなった)。他には髄膜炎菌、リステリア、大腸菌など年齢に応じて。

関連記事）細菌性髄膜炎の症状や診断、治療法のまとめ

ウイルス性髄膜炎

発熱、頭痛、髄膜刺激症状を示す。
病初期には頭痛と発熱のみのことがある。意識障害はあっても傾眠程度と軽い。脳実質症状（腱反射亢進、病的反射出現）をみることはまれ。

関連記事）無菌性髄膜炎の症状や診断、治療法と我が子の体験

真菌性、結核性髄膜炎

上記の症状が亜急性に進行する。

細菌性髄膜炎の髄液の特徴

初圧↑　※成人の腰椎穿刺の初圧の基準範囲(95%)は10〜25cmH₂Oです(Whiteley 2006)。AIDSに合併したクリプトコッカス髄膜炎では250mmH₂O(25cmH₂O)以上の高い初圧があり、高い例ほど短期の生存が悪いと報告されています(Graybill 2000)
白血球↑　※ただし細菌性でも細胞数が少ないことがあり、髄膜炎菌性髄膜炎の成人の19%は1,000/mm3未満でした(Brouwer 2010)
特に多核球(好中球)↑　※ただしウイルス性(無菌性)でも好中球優位のことがあります(Shukla 2017)
蛋白↑
糖が低い。髄液糖/血糖比で見るのが役に立ちます。比が0.23未満、髄液糖34mg/dl未満、蛋白220mg/dl超、白血球2,000/mm3超、好中球1,180/mm3超のどれか1つでもあれば、細菌性の可能性が非常に高い(99%以上)とされます。ただし、これらがないことで細菌性は否定できません(Spanos 1989)。日本の救急外来の検討では、髄液糖/血糖比0.36を区切りにすると感度・特異度とも92.9%でした(Tamune 2014)

髄液所見による髄膜炎の鑑別診断

下の表は、文献で示されている目安です。数値は区切りの値や1つの研究の中央値で、当てはまらない例もあります。

	初圧	細胞数	主な細胞	蛋白	糖
正常	10〜25cmH₂O(Whiteley 2006)	5/mm3超を髄膜炎とする定義がある(Shukla 2017)	－	－	－
細菌性	上昇	2,000/mm3超なら細菌性の可能性が非常に高い(Spanos 1989)。少ない例もある(Brouwer 2010)	好中球(1,180/mm3超なら細菌性の可能性が非常に高い。Spanos 1989)	220mg/dl超なら細菌性の可能性が非常に高い(Spanos 1989)	低下(髄液糖34mg/dl未満、髄液糖/血糖比0.23未満。Spanos 1989)
ウイルス性(無菌性)	－	成人の中央値162.5/mm3(6〜10,100)(Shukla 2017)	単核球が多いが、好中球優位のこともある(Shukla 2017)	成人の中央値70mg/dl(Shukla 2017)	成人の中央値57mg/dl(ほぼ正常)(Shukla 2017)
結核性	－	1,000/mm3未満が多い(Youssef 2006)	リンパ球の割合が30%超(Youssef 2006)	100mg/dl超(Youssef 2006)	低下
真菌性(クリプトコッカス)	高いことがあり、250mmH₂O以上は予後不良(Graybill 2000)	細胞数・蛋白・糖は免疫状態で異なり、HIV陰性の例はHIV陽性の例より細胞数・蛋白が高く、糖が低かった(Motoa 2020)

末梢血所見

細菌性：白血球増多、血沈著明亢進、CRP強陽性
ウイルス性：白血球は正常のことが多いが、減少していることもある。
結核性：白血球は軽度上昇にとどまることが多い、血沈軽度亢進、CRP陽性
真菌性：特徴的な所見なし。

診断

髄液中の細胞数が5/mm3を超えることを髄膜炎(無菌性髄膜炎)の条件とする国際的な定義があります(Shukla 2017)。ただし細菌性髄膜炎でも細胞数が少ないことがあり、細胞数だけで否定はできません(Brouwer 2010)。

髄膜炎を疑ったら順番が大事!!

血液培養を2セット採取(細菌性髄膜炎を疑えば、抗菌薬投与の直前か同時にデキサメタゾンを投与。成人のランダム化試験で予後の改善が示されている(de Gans 2002))
抗生物質を投与
頭部CT
腰椎穿刺。

※脳の後遺症をより少なくするために診断よりも治療を優先する。

腰椎穿刺の禁忌

頭蓋内圧の亢進（頭部CTで確認必要）
血小板減少
凝固能異常
抗血小板薬の服用

※デキサメタゾンは小児では聴覚障害の予防になるが、成人でも肺炎球菌性髄膜炎で死亡・後遺症を減らす報告があり、細菌性髄膜炎を疑えば抗菌薬の直前または同時の投与が勧められている。

感染性髄膜炎の治療例

セフトリアキソン＋バンコマイシン(耐性肺炎球菌もカバー)
ヘルペス脳炎を否定できなければアシクロビルを追加。乳児や高齢者、免疫不全の患者ではアンピシリンを追加する(セフトリアキソンが効かないリステリアをカバーするため)。
投与量は最新のガイドラインと添付文書で確認する。

⇒内科へ緊急コンサルト

各論　②くも膜下出血

初期対応ですべきことと目的

【目的】

再出血予防
頭蓋内圧コントロール
全身合併症の改善

【やること】

ルートキープ＋採血
頭部CTへ　CT上、
SAHを認めれば
脳神経外科call

早期から

降圧：収縮期血圧160mmHgを超えると再出血の危険が高いとの報告があり(Ohkuma 2001)、速やかに降圧する(目標値は最新の脳卒中治療ガイドラインで確認)
鎮静：プロポフォール(ディプリバン(R))、ミダゾラム(ドルミカム(R))c.i.v
鎮痛：十分な鎮痛(ペンタゾシンなど)

※呼吸障害強ければ気道確保することも。ただし安易な気管内挿管は再出血も。

※再出血は発症早期、特に2時間以内に多い(再出血の77%)。なので発症直後から安静を保ち、侵襲的な処置や検査は避けたほうがよい。

Jolt accentuationはくも膜下出血でも役立つ？

Jolt accentuationは髄膜炎(髄液の細胞数増加)を見つける診察として検証された所見で、くも膜下出血の診断に使える根拠は十分ではありません。突然の頭痛では、次のOttawa SAH Ruleが参考になります。

意識清明で神経学的異常がなく、発症1時間以内にピークに達した頭痛の成人で、次のどれか1つがあれば精査を考えます(Perry 2013)。

40歳以上
首の痛み・首の硬さ
目撃された意識消失
労作中の発症
雷鳴頭痛(瞬時にピークに達する痛み)
診察で首を曲げにくい

最初の研究では感度100%・特異度15.3%(Perry 2013)、別の患者群での検証でも感度100%・特異度13.6%でした(Perry 2017)。見逃しは少ない一方で特異度は低く、当てはまる人の多くはくも膜下出血ではありません。

症例　30歳代男性　嘔吐・意識レベル低下・高血圧

くも膜下出血単純CT 横断像
引用：Radiopaedia(Subarachnoid hemorrhage – aneurysmal)

鞍上槽を中心に、両側のシルビウス裂や大脳縦裂の脳槽・脳溝に沿って高吸収域が広がっており、急性のくも膜下出血です。出血は右側に優位です。この症例では右内頸動脈の動脈瘤破裂が原因でした。

各論　③脳出血

初期対応

vital signの安定化
ルートキープ＋採血
頭部CT
頭部CT上、出血を認めれば、
脳神経外科call　※呼吸障害強ければ先に気道確保することも。
できるだけ早期に降圧する。収縮期血圧140mmHg未満を1時間以内に目指した試験(INTERACT2)では、死亡・重度障害は有意に減らなかったものの機能予後(mRS)の改善が示された一方、110〜139mmHgへの強化降圧(ATACH-2)では予後は改善せず腎障害が増えたため、下げすぎにも注意する(目標値は最新の脳卒中治療ガイドラインで確認)。

※脳ヘルニア徴候+やCT上のmidline shiftが著明な例(頭蓋内圧亢進例)では、頭部を挙上し、浸透圧利尿薬(グリセオール®など)を検討する(用量は添付文書で確認)。

※止血剤は頻用されるが、予後を改善するエビデンスは乏しい。

各論　④片頭痛

【診断基準】

A：B～Dを満足する発作が5回以上あり
B：頭痛発作が4～72時間持続する
C：次のうち2つ以上を満たす。
1)片側性頭痛
2)拍動性
3)中～重度の痛み(日常生活を妨げる)
4)動くと悪化
D：発作中次の1項目を満たす
1)悪心、嘔吐
2)光過敏および音過敏(両方)
E：その他の疾患によらない。

※片頭痛でも拍動性でないことや、前兆(aura)を伴わないことは多い。

片頭痛の3item簡易診断

嘔気
まぶしいの嫌(photophobia：羞明)
日常生活を妨げるような頭痛

2つ以上○で、感度81%、特異度75％、陽性的中率93%。(ID Migraine。プライマリケアの頭痛患者を対象に頭痛専門医の診断と比較して検証された3項目スクリーナーです)

問診すべきポイント

○「手首に手をやってください。このようにドクンドクンとなりますか？」
△「脈を打つような痛みですか？」
×「拍動性の頭痛ですか？」←これでは患者はわからない。

片頭痛のトリガー

精神的因子：ストレス、精神的緊張、疲れ、睡眠不足・過多
内因性因子：月経周期(エストロゲンの関与)
環境因子：天候の変化、温度差、頻回の旅行、高山
食事：アルコール、特に赤ワイン(ﾋｽﾀﾐﾝを含む)。アルコール以外は人により反応違い、一様に制限する必要ない。チョコレート(チラミン)、チーズ(ﾋｽﾀﾐﾝ、ﾁﾗﾐﾝ)、カフェインの摂りすぎはダメ。

片頭痛の治療

軽症～中等度→ロキソニンで様子見
中等度～重度→トリプタン(スマトリプタン皮下注または内服)+メトクロプラミド(プリンペラン®)静注

※トリプタンの追加投与の間隔や1日の上限は添付文書で確認

※メトクロプラミドは吐き気止めとしてだけでなく、単独でも片頭痛の痛みを軽くする効果がメタ解析で示されている。

※片頭痛と緊張型頭痛は別の疾患だが、併存することも多い

その他の頭痛の原因への初期対応

巨細胞性動脈炎(側頭動脈炎)への初期対応

視力障害を防ぐため、疑えば早めに高用量のステロイドを開始し、翌日内科外来受診(用量は最新のガイドラインで確認)。

緑内障への初期対応

眼圧を下げる治療(ピロカルピン点眼など)を始めながら、眼科に緊急コンサルト。

頭痛を救急外来から他科へ依頼するポイント

眼痛・視力障害が出現→眼科へ(緑内障)
眉間痛なら耳鼻科へ(前頭洞副鼻腔炎)
遅れて発疹が出現→皮膚科へ(帯状疱疹)

これら以外は基本的に、翌日神経内科、脳神経外科受診を勧める。

以下に当てはまればすぐに再診するよう伝える。

頭痛が激しくなってきた。
頭痛の性質が変わってきた。
普段と比べて様子がおかしい。
何度も嘔吐する。
手足が動かしにくかったり、しゃべりにくい。

頭痛の診察でよくある疑問(Q&A)

Q1. 髄膜刺激症状とは？代表的な3つは？
髄膜に炎症や出血があるときに出る症状・所見で、代表的な3つは項部硬直・Kernig徴候・Brudzinski徴候です。ただし髄膜炎が疑われた成人297人の検討では、感度はKernig徴候5%、Brudzinski徴候5%、項部硬直30%と低く(Thomas 2002)、陰性でも髄膜炎は否定できません。

Q2. 硬膜外血腫と硬膜下血腫は症状がどう違いますか？
急性硬膜外血腫は頭部外傷の後、いったん意識が戻ってから急に悪化する意識清明期が特徴です。急性硬膜下血腫は強い外傷で起こり、受傷直後から意識障害が強いことが多いです。慢性硬膜下血腫は高齢者で、軽い頭部打撲から数週〜数か月後に、頭痛・歩きにくさ・物忘れなどがゆっくり現れます。

Q3. 外傷性くも膜下出血は、動脈瘤破裂によるものと画像で違いますか？
外傷性では、脳挫傷の近くや頭を打った部位・その反対側の脳表の脳溝に出血がみられることが多いです。動脈瘤の破裂では、鞍上槽などの脳底部の脳槽を中心に広がるのが典型です(上の症例)。

Q4. 群発頭痛とはどんな頭痛ですか？
片側の目の奥やこめかみに起こる非常に強い痛みで、同じ側の涙・鼻水・目の充血などを伴います。毎日ほぼ同じ時間帯に起こる時期(群発期)が一定期間続くのが特徴で、痛みで落ち着いていられないことが多いです。

突然の激しい頭痛、発熱を伴う頭痛、頭を打った後の頭痛や意識の変化があれば、すぐに医療機関を受診してください。

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