移植後リンパ増殖性疾患(PTLD)とは？画像所見のポイントと部位別の特徴

先に結論：移植後リンパ増殖性疾患(PTLD)

PTLDは臓器移植・造血幹細胞移植後の免疫抑制のもとで起こるリンパ球の異常増殖で、多くはEBウイルスに関連し、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫が最も多いです
EBウイルス未感染の小児や移植後1年以内に多く、リンパ節・移植臓器・消化管・中枢神経など節外病変が多いのが特徴です
移植後の患者で新しい腫瘤やリンパ節腫大を見たらPTLDを考え、生検で確認します。免疫抑制薬の減量が治療の基本です

臓器移植後や造血幹細胞移植後の合併症。
多くが免疫抑制状態でのEBウイルス感染(EBV関連PTLD)を契機としたB細胞の異常増殖で、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫(DLBCL)が最多。
一部ではEBウイルスが検出されない(EBV陰性PTLD)。
発症頻度は移植の種類によって大きく異なる(Dharnidharka 2016)。
小児はEBウイルス未感染の割合が多いため成人よりも発症頻度が高い。
腎臓・骨髄・心臓・肺・肝臓などのほとんどの臓器移植で発症。
1年未満の早期発症とそれ以降の晩期発症に分類される。なお、2022年のWHO分類第5版では、PTLDは「免疫不全・免疫調節異常に関連したリンパ増殖性病変・リンパ腫」の枠組みの中で整理し直されている。固形臓器移植後のPTLDは移植後1年以内に最も多く、多臓器移植、小腸、心肺、肺移植の順に頻度が高く、病変の分布は移植の種類によって大きく異なる。FDG-PET/CTのPTLD検出能はメタ解析で感度89.7%、特異度90.9%と報告されている。

どの臓器にも起こり、病変の分布は移植の種類で大きく異なります(Borhani 2009)。

リンパ節：頸部・縦隔・腹部のリンパ節腫大
消化管：小腸の壁肥厚や腫瘤(下の症例のように内腔が広がることもある)
肝臓・脾臓・移植臓器：低吸収の結節や腫瘤
中枢神経：97の報告のまとめでは、多発し、リング状に造影され、拡散制限を示すことが多く、中枢神経リンパ腫・膠腫・転移・膿瘍との区別が難しいことがあります(Hoyt 2024)。

診断には生検が必要です。主な危険因子はEBウイルス未感染と強い免疫抑制で、治療は免疫抑制の減量、リツキシマブ、化学療法などを組み合わせます(Dharnidharka 2016)。なお、PTLDはPTLPDと書かれることもあります。

右下腹部の回腸末端の壁が著しく厚くなっており(緑の点線)、壁が厚いにもかかわらず内腔は拡張しています(青の点線)。周囲の脂肪織には濃度上昇があり、腫大したリンパ節(オレンジの矢印)も見られます。右腸骨窩に移植腎のある患者で、生検でPTLDと確定しました。

参考文献：画像診断別冊頭頸部の画像診断改訂第2版 P519

Borhani AA, Hosseinzadeh K, Almusa O, et al. Imaging of posttransplantation lymphoproliferative disorder after solid organ transplantation. Radiographics. 2009;29(4):981-1000. PubMed
Ballova V, Muoio B, Albano D, et al. Diagnostic Performance of (18)F-FDG PET or PET/CT for Detection of Post-Transplant Lymphoproliferative Disorder: A Systematic Review and a Bivariate Meta-Analysis. Diagnostics (Basel). 2020;10(2). PubMed
Dharnidharka VR, Webster AC, Martinez OM, et al. Post-transplant lymphoproliferative disorders. Nat Rev Dis Primers. 2016;2:15088. PubMed
Hoyt D, Hughes J, Liu J, et al. Primary central nervous system post-transplantation lymphoproliferative disorder: A case report and systematic review of imaging findings. Radiol Case Rep. 2024;19(6):2168-2182. PubMed