星細胞系腫瘍(星細胞腫)の画像診断｜WHO分類2021とMRIでの悪性度の目安

グリオーマは脳腫瘍の中でも頻度の高い腫瘍です。

グリオーマには星細胞系腫瘍の他に、
乏突起膠細胞腫などが含まれますが、
その多くを星細胞系腫瘍が占めています。

脳腫瘍を制するためには、星細胞系腫瘍をまず制することが必要です。

先に結論：星細胞系腫瘍の画像診断

• 星細胞系腫瘍はグリオーマの大部分を占め、限局型(毛様細胞性星細胞腫など)と浸潤型(びまん性星細胞腫〜膠芽腫)に分けられます。WHO分類2021ではIDH遺伝子変異の有無でIDH変異型星細胞腫(grade 2〜4)とIDH野生型膠芽腫に整理されました
• MRIでは悪性度が上がるほど造影効果・壊死・拡散制限(ADC低下)・周囲のむくみが目立つ傾向がありますが、画像だけでグレードを決めることはできません
• 星細胞腫(せいさいぼうしゅ)・星状細胞腫(せいじょうさいぼうしゅ)・アストロサイトーマ(astrocytoma)は同じ腫瘍を指す呼び方です。小脳の星細胞腫は子どもの毛様細胞性星細胞腫が代表で、嚢胞+造影される壁在結節が典型です

※WHO分類2021(第5版)では遺伝子異常を重視した分類に変わり、成人のびまん性星細胞系腫瘍は「星細胞腫, IDH変異型(CNS WHO grade 2〜4)」と「膠芽腫, IDH野生型(grade 4)」に整理された。従来の「びまん性星細胞腫」「退形成性星細胞腫」「2次性膠芽腫」はIDH変異型星細胞腫のgrade 2・3・4に相当する。グレードの表記もローマ数字からアラビア数字に変わった。

星細胞系腫瘍の種類

星細胞系腫瘍といえばまず上の分類をCNS WHO gradeとともに覚えるようにしてください。2021年版では「膠芽腫」の名前はIDH野生型だけに使い、IDH変異型はgrade 4でも「星細胞腫, IDH変異型」と呼びます。

浸潤型

• 星細胞腫, IDH変異型　grade 2〜4(従来のびまん性星細胞腫・退形成性星細胞腫など)
• 膠芽腫, IDH野生型　grade 4

限局型(WHO分類2021では「限局性星細胞系グリオーマ」)

• 毛様細胞性星細胞腫　grade 1
• 多形黄色星細胞腫　grade 2
• 上衣下巨細胞性星細胞腫　grade 1

限局型の画像の特徴(典型像)

• 毛様細胞性星細胞腫：小児の小脳に多く、嚢胞+よく造影される壁在結節。視神経・視床下部にも発生する。
• 多形黄色星細胞腫：若年者の大脳表面(側頭葉に多い)の嚢胞+造影される結節。
• 上衣下巨細胞性星細胞腫：結節性硬化症でMonro孔付近に発生し、水頭症の原因になる。

※グレードの境界は病理学的に必ずしも厳密ではない。

症例　5歳男児(小脳の毛様細胞性星細胞腫)

引用：Radiopaedia(Pilocytic astrocytoma)

頭蓋内圧が上がる症状で受診した子どもの造影T1強調像です。右小脳に、不均一に造影される充実部分と、辺縁が染まる嚢胞部分が混在した大きな腫瘤があり、第4脳室を左へ押しています。手術で毛様細胞性星細胞腫と確定しました。

グリオーマの特殊性

• いわゆる良性でも浸潤性の増殖をきたす。
• 再発を繰り返して、悪性化する。
• 脳脊髄液を介した播種性転移を来す。
• 良性でも発生部位により致命的。
• 悪性度の高い星細胞系腫瘍には2つの発生パターンがある。

一般にgrade 3以上を悪性グリオーマという。

MRI画像と悪性度の相関

MRI画像では、グレードが上がると造影効果が生じて来たり、ADC値の低下を認める。

• CNS WHO grade 3〜4→ADC低下(腫瘍細胞密度の増加)
• CNS WHO grade 1〜2→ADC軽度上昇。また低悪性度グリオーマでは、T2強調像に比べFLAIRで腫瘍内部の信号が低くなる「T2-FLAIR mismatch sign」が、IDH変異・1p/19q共欠失なし(=IDH変異型星細胞腫)に高い特異度を示す(2つのコホートで陽性的中率100%)。ただし陰性的中率は54〜76%と低く、陰性でも否定はできない。

ただし造影効果の有無だけでは悪性度は判断できず、より悪性度とリンクするのが、灌流画像 rCBVであり、悪性ほど血流が増える。他、悪性ほどMRSのCho/NAAおよびCho/Crが高値になる。

グリオーマの基本的な治療方針

• なるべく多くの腫瘍組織を摘出。
• その後、化学療法と放射線治療を加える。

予後に影響する因子。

• 年齢
• Performance status
• 組織型
• 播種の有無、浸潤の程度
• 摘出した割合
• 放射線療法
• 化学療法

星細胞腫でよくある疑問(Q&A)

Q1. 星細胞腫・星状細胞腫・アストロサイトーマは違う病気ですか？読み方は？
同じ腫瘍を指す呼び方です。星細胞腫は「せいさいぼうしゅ」、星状細胞腫は「せいじょうさいぼうしゅ」と読み、英語のastrocytoma(アストロサイトーマ)の訳です。脳の星細胞(アストロサイト)に似た細胞からできる腫瘍です。pilocytic astrocytomaは「パイロサイティック アストロサイトーマ」と読み、日本語では毛様細胞性星細胞腫(もうようさいぼうせい せいさいぼうしゅ)です。

Q2. 小脳にできる星細胞腫はどんな画像になりますか？
子どもの小脳に多いのは毛様細胞性星細胞腫(CNS WHO grade 1)で、大きな嚢胞の壁に、よく造影される結節(壁在結節)がある形が典型です。鑑別は、子どもでは髄芽腫(拡散制限が強い)や上衣腫、成人では血管芽腫や転移です。

参考文献

1. Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021;23(8):1231-1251. PubMed
2. Stupp R, Mason WP, van den Bent MJ, et al. Radiotherapy plus concomitant and adjuvant temozolomide for glioblastoma. N Engl J Med. 2005;352(10):987-996. PubMed
3. Patel SH, Poisson LM, Brat DJ, et al. T2-FLAIR Mismatch, an Imaging Biomarker for IDH and 1p/19q Status in Lower-grade Gliomas: A TCGA/TCIA Project. Clin Cancer Res. 2017;23(20):6078-6085. PubMed
4. Weller M, van den Bent M, Preusser M, et al. EANO guidelines on the diagnosis and treatment of diffuse gliomas of adulthood. Nat Rev Clin Oncol. 2021;18(3):170-186. PubMed
5. Ohgaki H, Kleihues P. The definition of primary and secondary glioblastoma. Clin Cancer Res. 2013;19(4):764-72. PubMed

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