未熟奇形腫とは？グレード分類とMRI・CT所見、成熟奇形腫との違い

先に結論：卵巣の未熟奇形腫

未熟奇形腫は未熟な神経組織などを含む悪性の奇形腫で、20歳以下の若い女性に多く、大きな充実性腫瘤として見つかります
画像では充実部と多数の小さな嚢胞が混在し、脂肪や石灰化が細かく散らばるのが特徴で、脂肪や歯が大きな塊になる成熟嚢胞性奇形腫とは見え方が違います
腹膜播種を起こすことがあり、悪性度は未熟成分の量(grade)で決まります。AFPが上がることがあります
gradeは未熟な神経上皮の量で決まり、良性の成熟嚢胞性奇形腫とは別の病気です

・未熟な神経外胚葉組織を含む奇形腫。未熟な成分と成熟した成分を含む。

・未熟な部位は大小の無数の嚢胞と充実部が混在する。

・卵巣の奇形腫の中ではまれ。

・20歳以下の若年者に多い。

・大きな充実性腫瘤の形態を呈する。

・脂肪が少ない。脂肪や石灰化は成熟嚢胞性奇形腫と比較して細かい。ばらばらと散らばる。

・未熟組織の量によりgrade1-3に分類する。

・病期とgrade(未熟成分の量)が予後と治療方針に大きく関わる。

・奇形腫を背景に、扁平上皮癌、腺癌、悪性黒色腫、横紋筋肉腫などが発生することがある。

・しばしば腹膜播種をきたす。リンパ節転移することもある。

・AFPが高値になることがある。卵黄嚢腫瘍成分を含むと高くなる。

・gradeは病理で見た未熟な神経上皮の量で決まり、少ないものがgrade1、多いものがgrade3です。58例の報告では生存率がgrade1で81%、grade2で60%、grade3で30%でした(Norris 1976、化学療法が普及する前の成績)。

・3段階は病理医の間で一致しにくく、低悪性度(grade1)・高悪性度(grade2・3)の2段階にすると一致が改善しました(O’Connor 1994)。

・石灰化や脂肪成分がばらばらと散らばって認められる。CT・MRIでは大きく不整な充実成分の中に粗大な石灰化を含み、小さな脂肪成分の存在が診断の手がかりになる。脂肪成分は、T1WIで小さな高信号を示し、脂肪抑制T1WIで抑制される。

・成熟嚢胞性奇形腫と異なり脂肪成分は少ない。MRIの10例の検討では、全例で充実部の中に点状の脂肪がみられ、嚢胞の内容は単純な液体に近い信号を示すことが多かった(成熟嚢胞性奇形腫は皮脂様の内容が大半)。腹水は6例、腹膜播種は3例にみられ、充実部の量と組織学的gradeには有意な相関がなかった。

・造影される充実部あり。

・周囲への浸潤所見を認めやすい。

・組織学的なgrade分類が治療には重要であるが、画像上でのgrade分類は困難なことが多い。

・成熟嚢胞性奇形腫の悪性転化との鑑別が問題となることがあるが、成熟嚢胞性奇形腫では壁在結節が出現する形態が一般的。

造影CT横断像で、腹部から骨盤を占める非常に大きな腫瘤(約19×18×10cm)が見られます。内部は充実部と嚢胞部が入り混じり、小さな石灰化(白い点)がばらばらと散らばっています。症例報告では脂肪成分も散在しており、手術で未熟奇形腫(grade 3)と診断されています。

参考文献

Outwater EK, Siegelman ES, Hunt JL. Ovarian teratomas: tumor types and imaging characteristics. Radiographics. 2001;21(2):475-90. PubMed
Jung SE, Lee JM, Rha SE, et al. CT and MR imaging of ovarian tumors with emphasis on differential diagnosis. Radiographics. 2002;22(6):1305-25. PubMed
Yamaoka T, Togashi K, Koyama T, et al. Immature teratoma of the ovary: correlation of MR imaging and pathologic findings. Eur Radiol. 2002;13(2):313-9. PubMed
Saba L, Guerriero S, Sulcis R, et al. Mature and immature ovarian teratomas: CT, US and MR imaging characteristics. Eur J Radiol. 2008;72(3):454-63. PubMed
Norris HJ, Zirkin HJ, Benson WL. Immature (malignant) teratoma of the ovary: a clinical and pathologic study of 58 cases. Cancer. 1976;37(5):2359-72. PubMed
O’Connor DM, Norris HJ. The influence of grade on the outcome of stage I ovarian immature (malignant) teratomas and the reproducibility of grading. Int J Gynecol Pathol. 1994;13(4):283-9. PubMed