肺血管内リンパ腫の画像診断

先に結論：肺の血管内リンパ腫

血管内リンパ腫はリンパ腫細胞が全身の小さな血管の中で増えるまれなB細胞リンパ腫で、原因不明の発熱・低酸素血症・LDHと可溶性IL-2受容体の上昇で疑います
肺ではCTでびまん性の淡いすりガラス影や小葉中心性の淡い濃度上昇が見られますが、CTがほぼ正常なのに低酸素が強いことが特徴的な手がかりです
ランダム皮膚生検などで診断でき、リツキシマブを含む化学療法で予後が改善しているため、早く疑うことが大切です

血管内リンパ腫(intravascular lymphomatosis:IVL)

・全身の臓器の小動脈や毛細血管内に腫瘍細胞が増殖する稀な疾患。

・接着分子の発現異常により血管内に腫瘍細胞が止まるとされる。

・びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫(DLBCL)の亜型。

・高齢者に多い。WHO分類では古典型(旧Western型)と血球貪食症候群関連型(旧Asian型)に分けられ、予後良好な皮膚型も提唱されている。

・症状は、閉塞症状であり、性格変化などの神経症状、皮膚の紅斑、呼吸困難（拡散能障害による）など。

・中枢神経・皮膚とともに骨髄にも浸潤しやすく、診断には深い皮膚生検に加え骨髄検査やPET-CTも用いられる。

・画像での早期発見が困難なことがある。リンパ節腫大が目立たないため診断が遅れやすく、かつては剖検で診断されることが多かった。

・ただし近年は、リツキシマブの登場により予後は改善傾向。なので、生前に診断することが大事。

血管内リンパ腫の症状と診断

日本の96例(年齢中央値67歳)でみられた所見(Murase 2007)	頻度
貧血・血小板減少	84%
肝脾腫	77%
B症状(発熱・寝汗・体重減少)	76%
骨髄浸潤	75%

肺生検で確定した8例では、発熱87.5%、低酸素75%で、LDHは全例で上昇し、7例は経気管支肺生検で診断されました(Shi 2025)。診断は、皮膚に異常がなくても皮下脂肪まで採るランダム皮膚生検、骨髄検査、PET-CTなどを組み合わせて行います(Breakell 2022)。

肺血管内リンパ腫の画像診断

・CTにて、びまん性すりガラス、小葉中心性の淡い濃度上昇。異常を認めないこともある。

・肺胞隔壁の肥厚によるすりガラス影と考えられる。

・LDH、sIL-2R高い場合や、画像所見(スリガラス影主体)が乏しいのに、呼吸不全や低酸素血症が強い場合、IVLも考慮に入れる。

・Gaシンチにて、胸部CTで異常がないのに肺野にびまん性の集積を示した報告あり(Iwagami 2006)。・FDG-PETでも、CTで異常を認めない肺に集積を示すことがあり、集積部位を狙った経気管支肺生検で生前診断し長期生存が得られた報告がある。

症例　60歳代男性(肺血管内リンパ腫)

肺血管内リンパ腫 HRCT
引用：Niida T et al. J Med Case Rep 2011(Figure 1)

経気管支肺生検で肺血管内リンパ腫と診断された症例の高分解能CTです。肺野には構造上の異常がみられません。(出典:Niida T et al. J Med Case Rep 2011, Figure 1, CC BY 2.0)

肺血管内リンパ腫 FDG-PET
引用：Niida T et al. J Med Case Rep 2011(Figure 2)

同じ症例のFDG-PET(A:矢状断、B:横断)です。CTで異常のない肺の背側に強い集積がみられます。この集積部位を狙った経気管支肺生検で、肺胞毛細血管内にCD20陽性のリンパ球が詰まっているのが確認されました。(出典:Niida T et al. J Med Case Rep 2011, Figure 2, CC BY 2.0)

血管内リンパ腫でよくある疑問(Q&A)

Q. IVLとは何の略ですか?
A. 血管内リンパ腫(intravascular lymphomatosis)の略で、現在は血管内大細胞型B細胞リンパ腫(IVLBCL)と呼ばれます。循環器でいうIVL(カテーテルで石灰化を砕く治療)とは別のものです。

原因の分からない発熱や息切れが続くときは医療機関に相談してください。

参考文献

Breakell T, Waibel H, Schliep S, et al. Intravascular Large B-Cell Lymphoma: A Review with a Focus on the Prognostic Value of Skin Involvement. Curr Oncol. 2022;29(5):2909-2919. PubMed
Li Q, Li J, Yang K, et al. EBV-positive intravascular large B-cell lymphoma of the liver: a case report and literature review. Diagn Pathol. 2020;15(1):72. PubMed
Shimada K, Kinoshita T, Naoe T, et al. Presentation and management of intravascular large B-cell lymphoma. Lancet Oncol. 2009;10(9):895-902. PubMed
Ponzoni M, Ferreri AJ, Campo E, et al. Definition, diagnosis, and management of intravascular large B-cell lymphoma: proposals and perspectives from an international consensus meeting. J Clin Oncol. 2007;25(21):3168-73. PubMed
Niida T, Isoda K, Miyazaki K, et al. Pulmonary intravascular lymphoma diagnosed by 18-fluorodeoxyglucose positron emission tomography-guided transbronchial lung biopsy in a man with long-term survival: a case report. J Med Case Rep. 2011;5:295. PubMed
Murase T, Yamaguchi M, Suzuki R, et al. Intravascular large B-cell lymphoma (IVLBCL): a clinicopathologic study of 96 cases with special reference to the immunophenotypic heterogeneity of CD5. Blood. 2007;109(2):478-85. PubMed
Shi Y, Xu K, Li J, et al. Clinical analysis of eight patients with lung biopsy-proven pulmonary intravascular large B-cell lymphoma in a single center. Hematology. 2025;30(1):2566576. PubMed
Iwagami Y, Sumitani M, Imahashi Y, et al. [A case of intravascular lymphomatosis with no abnormal findings on chest computed tomography and with diffuse pulmonary uptake of 67Ga on scintigraphy]. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi. 2006;44(12):923-7. PubMed