骨Paget病とは？
- 中年から高齢者に好発する。人口の1-2%。
- 原因は不明。パラミクソウイルスによるslow virus infectionや遺伝子異常とも言われる。骨吸収と骨形成の過程が互いに異常に進み、骨の肥厚・変形を起こす。
- 症状は、骨の肥厚および変形による疼痛、局所の熱感、骨病変。頭痛は夜間に多い。耳小骨の変化による難聴。血管に富む結合組織の増殖を認め、心拍出量が増加し、心肥大、心不全を来すことあり。
- 血液検査所見では、ALP高値が見られる。(Ca,Pはほぼ正常)また尿中ハイドロキシプロリンが上昇。
- 合併症は、病的骨折や骨腫瘍の発生。罹患骨の血流増加による心肥大。
- 骨Paget病に発生する腫瘍は、骨肉腫、線維肉腫、悪性線維性組織球腫。de novoに発生した骨悪性腫瘍より予後が不良。
- 破骨細胞活性→溶骨性変化(初期)→造骨細胞活性が混在(中期)→造骨性変化(後期)が優位となる順に進行する。
- 好発部位は、腰仙椎、頭蓋骨、骨盤骨、長管骨。
- 男性に多く50-60歳代に多い。
- 治療はビスホスフォネート。
骨Paget病の病期分類
- 初期と中期、後期に分けられる。
- 初期：骨吸収が優勢。
→頭蓋骨で骨硬化を伴わない大きな溶骨性変化＝osteoporosis circumscripta。
- 中期(活動期)：骨吸収、形成ともに亢進。
- 後期：骨形成が優勢。
→骨皮質の肥厚に加えて骨全体が大きくなる。椎体では、picture frameと呼ばれる骨皮質の対称性肥厚。この時期は、骨シンチで集積。
骨PAGET病の画像所見
- 単純X線が特徴的で、CTやMRIは必要としないことが多い。
- 単純X線にて骨吸収・骨形成がどちらか一方あるいは混在してみられる。
- 骨皮質の肥厚をみとめ、頭蓋骨では、早期は大きな溶骨性変化＝osteoporosis circumscriptaをみとめ、晩期には、硬化性病変＝cotton wool appearanceを認める。
- 成熟した骨のturn overが場所により異なるため、一部では緻密であり、一部ではそうでない、まだらな骨硬化となる。
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