卵巣線維腫・莢膜細胞腫のMRI画像診断｜T2低信号の充実性腫瘍とMeigs症候群

先に結論：卵巣線維腫・莢膜細胞腫のMRI

• 卵巣線維腫・莢膜細胞腫は、卵巣の良性の充実性(かたまり)の腫瘍で最も多いもので、中高年に多く、多くは無症状で健診で見つかります。莢膜細胞腫は女性ホルモンを作り、閉経後の不正出血・子宮内膜の肥厚を起こすことがあります
• MRIでは線維が多いためT2強調像で筋肉のように黒く(低信号)、造影ではゆっくり弱く染まるのが特徴で、悪性腫瘍との区別に役立ちます。大きいと内部にむくみや嚢胞変化が出ます
• 腹水・胸水を伴う(Meigs症候群)と卵巣がんと間違われやすいですが、腫瘍を取ると胸腹水は消えます。子宮の有茎性筋腫との区別も重要です

卵巣線維腫・莢膜細胞腫

• 性索間質性腫瘍に分類される良性腫瘍で、卵巣原発の良性充実性腫瘍として最多。
• 組織学的に混在も多く、時に組織学的には鑑別が困難で、線維莢膜細胞腫(fibrothecoma)と診断されることがある。
• 線維腫は中年女性、莢膜細胞腫は閉経後に多い。
• 大部分は片側性で、両側性は稀。
• 一般的に無症状で婦人科検診で発見される事が多い。
• 基底細胞母斑症候群に合併する場合は両側性(線維腫)。
• 莢膜細胞腫はしばしばエストロゲン活性を示し、閉経後では不正性器出血をきたす。

卵巣線維腫・莢膜細胞腫の画像所見

• 豊富な線維成分のため、T2強調画像にて低信号を呈するのが特徴的。
• 病変が大きくなると、浮腫や嚢胞変性によりT2強調画像にて信号上昇をみる。28病変の検討では、T2強調像で均一な低信号を示したのは68%で、32%は高信号を示し、6cmを超える腫瘍は嚢胞成分の混在など非典型的な所見や多量の腹水を伴いやすいと報告されています。拡散強調像(b1000)では73%が低信号でした。超音波で良悪性が決まらない付属器腫瘤には、2020年に検証されたO-RADS MRIスコア(5段階)が用いられ、1340例の多施設研究で感度93%・特異度91%でした。
• 大きさはさまざまで、骨盤を占めるほどの巨大なものも報告あり。
• 石灰化や出血は稀。
• 漸増する淡い造影効果を呈することが多い(乏血性)。35例の検討では、線維腫・線維莢膜細胞腫の最大造影率は子宮筋層や子宮筋腫より有意に低く、最大造影率75%未満は子宮筋腫との鑑別に役立つ(陽性的中率92%)と報告されています。
• 莢膜細胞腫はエストロゲン刺激により、年齢不相応な子宮の腫大や内膜の肥厚を認める。
• 莢膜細胞腫の脂肪の検出にはChemical shift imagingが有用との報告もあるが実際には稀。
• 腹水貯留を伴うことがあり、大きいものほど腹水を伴いやすい。胸水も伴う場合はMeigs症候群と呼ばれる。

読影のコツ：同じ側の卵巣が見えるか、線維腫に似る粘液性腫瘍

• 卵巣線維腫24病変のMRI検討では、T2強調像で同じ側の卵巣が46%で確認できました。閉経前では83%(12病変中10)、閉経後では8%(12病変中1)と大きな差がありました(Oh 2008)。
• 見えた卵巣は、腫瘍の辺縁に沿う三日月状が55%、正常な楕円形が45%で、楕円形の5例のうち3例は茎のような構造で腫瘍とつながり、2例は腫瘍の辺縁に密着していました(Oh 2008)。卵巣の外側へ突出して育つ線維腫では卵巣が正常な形で残るため、子宮筋腫など卵巣以外の腫瘍と取り違えない手がかりになります。
• 反対に、線維腫・莢膜細胞腫に似る腫瘍もあります。粘液性腫瘍は通常、多房性でステンドグラス様の信号を示しますが、内容が固まり多数の隔壁をもつ例ではT2強調像で低信号となり線維腫・莢膜細胞腫に似て、病理では粘液性境界悪性腫瘍だった報告があります(Matsumoto 2019)。

症例　30歳代女性　非特異的な骨盤痛・骨盤の膨満感

引用：Radiopaedia(Ovarian fibroma)

骨盤MRIのT2強調横断像です。骨盤内に約6.5cmの境界明瞭な楕円形の充実性腫瘤があり、周囲の脂肪や液体より低い信号を示します。嚢胞・脂肪・出血の成分はなく、摘出術で左卵巣の線維腫と確認された症例です。

線維腫に関する病態

• Meigs症候群：良性の卵巣腫瘍に腹水と胸水を伴い、腫瘍の摘出により胸腹水が消失するもの(下の節で解説)。
• 基底細胞母斑症候群(Gorlin症候群)

※基底細胞母斑症候群(Gorlin症候群)は、遺伝性疾患で、基底細胞癌や下顎骨角化嚢胞、硬膜の石灰化などを伴う。

Meigs症候群(胸水・腹水を伴う卵巣線維腫)

• ①線維腫・莢膜細胞腫などの良性の卵巣腫瘍、②腹水、③胸水があり、④腫瘍の摘出で胸腹水が消えるものをMeigs症候群といいます。卵巣腫瘍の約1%がこの形で見つかるとされ、閉経後の女性に多く、息苦しさ・空せき・おなかの張りで気づかれます(Mohammed 2024)。
• 線維腫・線維莢膜細胞腫580例では、CA125の上昇(35U/mL超)が11.3%にみられ、腫瘍径10cm以上と腹水が関連因子でした。腫瘍組織はCA125を作っておらず、腫瘍由来の上昇ではないと考えられています(Shen 2018)。
• そのためT2強調像で低信号の充実性腫瘍＋腹水＋胸水＋CA125高値の組み合わせは卵巣がんと間違われやすく、腹膜の結節や大網の肥厚など、播種を示す所見がないかを確認することが大切です。
• 線維腫以外の骨盤の腫瘍(卵巣甲状腺腫、子宮筋腫、転移性腫瘍など)で同じように胸腹水を伴うものは偽Meigs症候群と呼ばれます。

卵巣線維腫・莢膜細胞腫でよくある疑問(Q&A)

Q. 卵巣線維腫とは？原因はわかっているの？

A. 卵巣の性索間質(卵子を支える組織)から生じる良性の腫瘍です。多くは原因がはっきりせず、遺伝性のGorlin症候群では両側にできることがあります。97例の検討では、術前に子宮筋腫と診断されたものが42.2%ありました(Cho 2013)。

Q. 莢膜細胞腫とは？

A. 同じグループの腫瘍で、女性ホルモン(エストロゲン)を作ることがあり、閉経後の不正出血や子宮内膜の肥厚の原因になります。不正出血やおなかの張りなど気になる症状があれば、医療機関を受診してください。

参考文献

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