先天性胆道拡張症(総胆管嚢腫)とは？戸谷分類・画像診断・原因・症状・治療

先に結論：先天性胆道拡張症

• 先天性胆道拡張症は膵・胆管合流異常によって膵液が胆道へ逆流し、総胆管が嚢胞状・紡錘状に拡張する病気で、女児に多く、成人で見つかることもあります
• 腹痛・黄疸・腹部腫瘤が3徴で、胆管癌・胆嚢癌の発生リスクが高いため、拡張した胆管と胆嚢の切除+胆道再建が原則です
• 診断はMRCPで、拡張の形と範囲(戸谷分類)、膵管と胆管の合流部を評価します
• 画像の報告でいう「CBD拡張」は多くが総胆管(common bile duct)の拡張のことで、結石や腫瘍による後天的な拡張と区別します

先天性胆道拡張症(総胆管嚢腫)(congenital biliary dilatation:CBD)

・膵・胆管合流異常症により膵液が胆道へ逆流し、胆管が拡張したもの。

・10歳以下に好発する。

・ただし、成人以降発見されることも稀ではない。

・女児に多い。

・ほとんどが膵管胆管合流異常を合併。

・腹部腫瘤、腹痛、黄疸を3徴とする。

・胆管炎や胆道悪性腫瘍の発生頻度が高い。そのため、拡張部を摘除することが原則。

・癌の発生部位は、総胆管と胆嚢。

・嚢状拡張→胆管癌、紡錘状拡張→胆嚢癌が多い。

・肝外胆管の嚢腫状、紡錘状の拡張をきたす。

・検査所見では、直接ビリルビン、ALP、γ-GTP、LAPが上昇する。

・診断にはMRCP、腹部エコー、CT、ERCP。

・胆道の排泄機能は胆道シンチグラフィで評価できる。

・分類には複数あり。最近はTodani分類が用いられることが多い。

・診断では胆管拡張と膵・胆管合流異常の両方を確認し、結石や悪性腫瘍による二次的な拡張を除外する。

Todani(戸谷)分類

・欧米の成人1337例をまとめた系統的レビューでは、I型が64%、IV型が22%と大半を占め、悪性腫瘍の合併は10.9%(最多は胆管癌)でした(Bloomfield 2024)。

・形による分類では、嚢胞状(cystic)、紡錘状(fusiform)、憩室状(diverticular)に分けられる。

・数による分類では、単発か２個以上の多発(multiple)に分けられる。

・その他、膵管胆道合流異常の有無、肝門部の狭窄、胆石・胆砂・胆泥の存在の有無に着目する。

・治療は総胆管切除術と肝管-空腸吻合を行う。

CBD拡張とは？総胆管拡張と先天性胆道拡張症の違い

CBDという略語は、画像の報告では総胆管(common bile duct)を指すことがほとんどです(この記事の先天性胆道拡張症 congenital biliary dilatation も同じ略語になるため注意)。

総胆管の太さは年齢や検査法で異なり、メタ解析では平均径が成人4.97mm・小児1.32mm、検査法別では超音波3.82mm・MRI 6.21mmでした(Chau 2024)。

後天的な総胆管拡張の主な原因は、総胆管結石、膵頭部癌・胆管癌・乳頭部癌などの腫瘍、乳頭部の狭窄、胆嚢摘出後などです。一方、先天性胆道拡張症は膵・胆管合流異常を伴い、嚢状・紡錘状に拡張するのが特徴です。

Q. 総胆管嚢腫と総胆管瘤の違いは？
A. 総胆管嚢腫は主にTodani I型(肝外胆管の嚢状・紡錘状拡張)、総胆管瘤は十二指腸の壁内で胆管末端がふくらむIII型(choledochocele)を指します。

Q. 英語では何と言いますか？
A. 先天性胆道拡張症は congenital biliary dilatation、総胆管嚢腫は choledochal cyst と呼ばれます。

症例　2歳女児　腹部腫瘤

引用：Radiopaedia(Choledochal cyst – type I)

MRCPで、総胆管が約8cmの大きな嚢状に拡張しており、そのすぐ外側下方に緊満した胆嚢がみられます。中枢側の肝内胆管も軽度拡張しています。Todani I型の総胆管嚢腫と考えられます。

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参考文献

1. Todani T, Watanabe Y, Narusue M, et al. Congenital bile duct cysts: Classification, operative procedures, and review of thirty-seven cases including cancer arising from choledochal cyst. Am J Surg. 1977;134(2):263-9. PubMed
2. Ishibashi H, Shimada M, Kamisawa T, et al. Japanese clinical practice guidelines for congenital biliary dilatation. J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2017;24(1):1-16. PubMed
3. Hamada Y, Ando H, Kamisawa T, et al. Diagnostic criteria for congenital biliary dilatation 2015. J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2016;23(6):342-6. PubMed
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5. Bloomfield GC, Nigam A, Calvo IG, et al. Characteristics and malignancy rates of adult patients diagnosed with choledochal cyst in the West: a systematic review. J Gastrointest Surg. 2024;28(1):77-87. PubMed
6. Chau P, Moses D, Pather N. Normal morphometry of the biliary tree in pediatric and adult populations: A systematic review and meta-analysis. Eur J Radiol. 2024;176:111472. PubMed