先に結論：腎芽腫(Wilms腫瘍)
- 腎芽腫(Wilms腫瘍)は小児の腎悪性腫瘍の大部分を占め、1〜5歳に多く、なめらかな腹部腫瘤で見つかります
- 画像では腎臓から生じる大きな腫瘤で、腎実質が腫瘍を包む(claw sign)のが特徴で、血管を押しのける・腎静脈・下大静脈への腫瘍栓を伴うことがあります。石灰化は少ないです
- 神経芽腫(石灰化が多い・血管を取り囲む・正中を越える)との区別が大切で、WAGR症候群・Beckwith-Wiedemann症候群などに合併します
- 読み方はじんがしゅ。腎芽細胞腫・ウィルムス腫瘍とも呼ばれ、まれに大人にも発生します
症例 3歳女児 腹部腫瘤
右腎から発生した巨大な不均一な腫瘤があり、残った腎実質は腫瘤の上内側へ押しやられて、腫瘤を爪でつかむように取り囲んでいます(claw sign)。腫瘤の境界は比較的明瞭で、石灰化はみられません。
腎芽腫(Wilms腫瘍)
- 胎児期の腎組織の遺残(後腎芽組織)から発生。ここから前癌病変(Nephrogenic rest)が発生し、なんらかの刺激により腫瘍化したもの。
- 小児の腎腫瘍で最も多く、小児がん全体の約7%を占める(Servaes 2019)。
- 多くは5歳ごろまでの乳幼児期に診断される。まれに成人にも発生し、小児より生存が劣る(Spreafico 2019)。
- 表面平滑な腹部腫瘤、血尿で発症する。
- 腫瘤が正中線を越えることは少ない。(神経芽腫は正中線を超えることが多い。)
- 小児腹部腫瘤で２番目に多い。一番多いのは神経芽腫。
- 両側に発生することもあり、その多くは同時に発生する。
- まず局所浸潤し、その後、肺や肝に転移をする。
- 両側性は、若年発症、合併奇形、nephroblastomatosis(腎芽腫症：Nephrogenic restがびまん性に、あるいは多発性に存在する状態)の頻度が高い。
- 二つの遺伝子異常あり。WT1遺伝子（無虹彩、WAGR症候群、Denys-Drash症候群）、WT2遺伝子(過成長、片側肥大、Beckwith-Wiedemann症候群、Perlman症候群)
- 超音波では不均一な腫瘤。
- CTでは低吸収で、不均一な造影効果を示す。
- 石灰化は少ない(目立つときは神経芽腫を考える)。
- 治療は、3者集学療法(手術・放射線・化学療法)。主な化学療法はvincristine、actinomycinD、adriamycin。集学的治療により、遠隔転移例を含めても約90%の患児で治癒が得られるようになっています。
お子さんのお腹のふくらみ・しこりや血尿など、気になる症状があれば小児科を受診してください。
腎芽腫のCT所見(神経芽腫との見分け方)
腎に及ぶ小児の腹部腫瘤23例の検討では、画像だけで20例(87%)が正しく診断されました。下大静脈への進展は腎芽腫を、血管の包み込み・傍脊椎の腫瘤・脊柱管内への進展は神経芽腫を強く示唆します。正中越えや石灰化は神経芽腫寄りですが腎芽腫にもみられ、1歳未満では中胚葉性腎腫が腎芽腫と同じ見え方をすることがあります(Scott 1999)。
あわせて読みたい：新生児・乳児の腹部腫瘤
あわせて読みたい：Beckwith-Wiedemann症候群とは
参考文献
- Servaes SE, Hoffer FA, Smith EA, et al. Imaging of Wilms tumor: an update. Pediatr Radiol. 2019;49(11):1441-1452. PubMed
- Spreafico F, Fernandez CV, Brok J, et al. Wilms tumour. Nat Rev Dis Primers. 2021;7(1):75. PubMed
- Chung EM, Graeber AR, Conran RM. Renal Tumors of Childhood: Radiologic-Pathologic Correlation Part 1. The 1st Decade: From the Radiologic Pathology Archives. Radiographics. 2016;36(2):499-522. PubMed
- de Faria LL, Ponich Clementino C, Véras FASE, et al. Staging and Restaging Pediatric Abdominal and Pelvic Tumors: A Practical Guide. Radiographics. 2024;44(6):e230175. PubMed
- Scott DJ, Wallace WH, Hendry GM. With advances in medical imaging can the radiologist reliably diagnose Wilms’ tumours? Clin Radiol. 1999;54(5):321-7. PubMed
- Spreafico F, Ferrari A, Mascarin M, et al. Wilms tumor, medulloblastoma, and rhabdomyosarcoma in adult patients: lessons learned from the pediatric experience. Cancer Metastasis Rev. 2019;38(4):683-694. PubMed
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