真珠腫による迷路瘻孔、半規管瘻孔のCT画像診断

先に結論：真珠腫による迷路瘻孔

迷路瘻孔は真珠腫を代表とする中耳炎症性疾患に合併し、真珠腫の手術例695例では6%(Meyer 2016)、慢性中耳炎の手術例263例では9.89%(Castro 2023)に外側半規管瘻孔を認めたと報告されている。
症状は耳漏・難聴・めまいなど非特異的なことが多い(Meyer 2016; Castro 2023)。
真珠腫の増大とともに迷路骨包を破壊し、瘻孔を形成する。

外側半規管に好発し、CTにて同部位の骨壁欠損を認める。瘻孔の90%が外側半規管に生じ(Romanet 2001)、術前の高分解能CTで88%の瘻孔が予測できたとの報告がある(Meyer 2016)。
迷路炎を伴う場合はFLAIR像での迷路内信号上昇や、造影T1強調像での異常増強像を呈する。
ただし別の報告では、術前の高分解能CTで瘻孔を予測できたのは54%にとどまり(Castro 2023)、CTで骨壁が残って見えても瘻孔は否定できない。
外側半規管の骨欠損30か所の検討では、軸位断で長さ3.65mm超・角度71.6°超であれば、真珠腫の外リンパ腔への進展を予測できた(感度100%・特異度91.67%)と報告されている(Motegi 2021)。

cholesteatoma with labyrinthine fistulae

上鼓室型（弛緩部）真珠腫あり。

を認めています。

名前	状態と主な症状
迷路瘻孔	真珠腫が半規管(多くは外側)の骨を壊す。耳漏・難聴・めまい
上半規管裂隙症候群	真珠腫がなくても上半規管を覆う骨が欠ける。音や圧で起こるめまい、拍動性耳鳴など(Minor 1998; Ward 2017)
先天性耳瘻孔	耳の前の生まれつきの小さな穴で、半規管とは無関係

気になる症状があれば耳鼻咽喉科を受診してください。

参考文献

Meyer A, Bouchetemblé P, Costentin B, et al. Lateral semicircular canal fistula in cholesteatoma: diagnosis and management. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2016;273(8):2055-63. PubMed
Romanet P, Duvillard C, Delouane M, et al. [Labyrinthine fistulae and cholesteatoma]. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac. 2001;118(3):181-6. PubMed
Castro A, Sousa F, Azevedo S, et al. Labyrinthine Fistula in Chronic Otitis Media Surgery: Management and Outcomes. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg. 2023;75(Suppl 1):60-65. PubMed
Motegi M, Yamamoto Y, Akutsu T, et al. Imaging Analysis for Cholesteatoma Extension to the Perilymphatic Space in Labyrinth Fistulae. Laryngoscope. 2021;131(4):E1301-E1307. PubMed
Minor LB, Solomon D, Zinreich JS, et al. Sound- and/or pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the superior semicircular canal. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1998;124(3):249-58. PubMed
Ward BK, Carey JP, Minor LB. Superior Canal Dehiscence Syndrome: Lessons from the First 20 Years. Front Neurol. 2017;8:177. PubMed