トロサハント(Tolosa-Hunt)症候群とは？有痛性眼筋麻痺の症状とMRI画像所見、鑑別

トロサ・ハント(Tolosa-Hunt)症候群とは、海綿静脈洞や上眼窩裂・眼窩の原因不明の肉芽腫性炎症により、片側の眼の奥の痛みと眼を動かす神経の麻痺が起こる病気です。研修医のハジメくんと一緒に、MRIで見る場所と所見、似た病気の除外、多尿や下垂体柄の肥厚がある場合の考え方を整理します。

目的から読む: 症状・原因 / MRI所見 / 診断基準 / 鑑別 / 多尿・下垂体柄 / 治療・再発

トロサ・ハント症候群の症状と原因は？

片側の眼の奥や周囲の痛みと、同じ側の眼球運動障害を起こします。原因は特定できない肉芽腫性炎症で、海綿静脈洞・上眼窩裂・眼窩が主な病変部位です(IHS 2018)。

海綿静脈洞(かいめんじょうみゃくどう)は下垂体の左右にある静脈の通路です。近くには内頸動脈、眼を動かす神経、三叉神経の枝が集まり、小さな範囲の病変でも複数の神経症状が重なることがあります。

症状・診察所見	考えること
複視(物が二重に見える)・眼球運動障害	動眼神経(III)・滑車神経(IV)・外転神経(VI)の麻痺を確認
眼瞼下垂(まぶたが下がる)	動眼神経障害などを考える
額や眼の周囲の感覚障害	三叉神経、とくに第1枝(V1)の障害を確認(IHS 2018)
視力低下・眼球突出	眼窩尖や眼窩を含めて評価し、腫瘍など別の原因も検討

海綿静脈洞の病変により複数の脳神経症状が出る状態を海綿静脈洞症候群と呼びます。トロサ・ハント症候群は、その原因の一つです。海綿静脈洞症候群というだけで炎症とは決まりません(Fernández 2007)。

トロサ・ハント症候群のMRI所見：どこをどう見る？

片側の海綿静脈洞の腫大と、外側壁のなめらかな膨らみ、造影される組織が手がかりです。冠状断で左右を比べ、横断像で前後への広がりを確認します(Dutta 2021)。

見るところ	所見と読み方
海綿静脈洞の大きさ	片側の横幅が増し、左右差が生じる
外側の輪郭	外側壁がなめらかに外方へ膨らむ
T1強調像	病変は灰白質と等信号を示すことがある
T2強調像	等信号〜やや低信号が手がかり。等信号に限定しない
造影T1強調像	病変が強く造影される。均一な増強は典型像の一つだが、診断に特異的ではない
病変の範囲	上眼窩裂・眼窩尖への連続性と、周囲の病変を確認する

形・信号・造影の組み合わせを症状と照合します。MRIは異常組織を捉えても、それが肉芽腫性炎症か腫瘍かを単独では証明できません(Dutta 2021)。

脂肪抑制T2強調像と脂肪抑制造影T1強調像の冠状断は、眼窩尖を含む周囲の評価に使います。冠状断だけで終えず、横断像でも病変の連続性を追うことが大切です。撮像の詳細は検査目的に合わせて調整します。

症例：30歳代女性

引用：Radiopaedia

左海綿静脈洞の側壁がなめらかに肥厚しています。T1・T2強調像で等信号を示し、造影では均一な増強効果を認めます。

トロサ・ハント症候群を疑う像ですが、同じ側の痛み・神経麻痺と、他疾患の除外がそろって初めて診断につながる所見です。

トロサ・ハント症候群の診断基準：痛みと麻痺の時間関係

ICHD-3では、片側の痛み、同側の眼球運動神経麻痺、MRIまたは生検で示される肉芽腫性炎症を組み合わせ、別の病気では説明できないことを確認します(IHS 2018)。

ICHD-3の項目	確認する内容
痛み	片側の眼窩・眼窩周囲の頭痛
炎症の裏付け	MRIまたは生検で、海綿静脈洞・上眼窩裂・眼窩の肉芽腫性炎症を示す
神経麻痺	炎症と同じ側のIII・IV・VI神経のうち一つ以上が麻痺
位置と時間	痛みは炎症と同側。痛みが麻痺と同時に始まるか、麻痺に先行する期間が2週間以内
除外	他のICHD-3診断でよりよく説明されない

出典：IHS 2018、ICHD-3：13.8 Tolosa-Hunt syndrome。

MRIで異常が見えない臨床例も報告されていますが、MRIでも生検でも炎症の裏付けがなければ、ICHD-3の条件を満たしません。一方、初回MRIが正常という理由だけで検討を終えず、症状の経過に応じて再評価し、二次性の原因を探します。診断が不確かな場合は生検も検討されます(Kmeid 2023)。

鑑別：海綿静脈洞で除外する病気

腫瘍・血管性病変・他の炎症性疾患・感染症を除外します。痛み、なめらかな腫大、ステロイドへの反応があっても、トロサ・ハント症候群と即断しません(Kline 2001、Kmeid 2023)。

病変の種類	主な鑑別	読み方の注意
腫瘍性病変	悪性リンパ腫、髄膜腫、神経鞘腫、転移性腫瘍	造影される組織を炎症と決めつけない
血管性病変	動静脈瘻、海綿状血管腫、動脈瘤	内頸動脈と周囲の静脈を含めて評価
肉芽腫性・炎症性病変	サルコイドーシス、多発血管炎性肉芽腫症(GPA、旧Wegener肉芽腫症)、IgG4関連疾患	他臓器病変や全身所見も照合する
感染症など	眼窩・副鼻腔周囲の感染、とくに侵襲性真菌感染(アスペルギルス症・ムコール症)、髄膜炎、結核など	糖尿病・免疫低下がある場合は、とくにステロイド開始前に副鼻腔と周囲への進展を確認する

侵襲性真菌感染は、ステロイドで悪化するおそれがあります。副鼻腔から眼窩尖などへ広がり、有痛性眼筋麻痺を起こすことがあるため、特発性炎症として治療する前に感染を検討します(Coutel 2021)。

複視に視力低下が重なる場合は、眼窩尖や視神経の通り道まで確認します。視神経は海綿静脈洞内を通る神経ではありません。視力低下を「海綿静脈洞の炎症だから」で片付けず、病変の広がりと別の原因を検討します。

視力低下や眼球突出が前面に出る場合の撮る範囲・部位別の考え方は、視力低下・眼球突出の画像鑑別で、眼窩・視神経・下垂体周囲の症例と合わせて確認できます。

多尿・下垂体柄の肥厚があるとき：IgG4関連疾患・LCHとの鑑別

眼の奥の痛みに多尿・口渇、ホルモン異常、下垂体柄の肥厚が重なる場合は、視床下部・下垂体の病変へ鑑別を広げます。海綿静脈洞だけの問題とは限りません(Zhou 2019)。

下垂体柄は、視床下部と下垂体をつなぐ部分です。中枢性尿崩症では、水分を体に保つホルモンの働きが不足して尿量が増えます。ただし、多尿だけで中枢性尿崩症と決めず、内分泌評価と画像を組み合わせます。

考える病気	鑑別の手がかり
IgG4関連下垂体炎	下垂体・柄の病変とホルモン異常。唾液腺病変や後腹膜線維症など他臓器病変も照合(Shikuma 2017)
ランゲルハンス細胞組織球症(LCH)	視床下部・下垂体病変で中枢性尿崩症を起こす。前葉・後葉の機能低下は永続することが多く、ホルモン検査と長期観察が重要(Yavropoulou 2021)
腫瘍	下垂体柄肥厚の原因として、年齢に応じて胚細胞腫瘍、組織球症、転移性腫瘍などを検討(Zhou 2019)

海綿静脈洞が主体なのか、下垂体柄・視床下部が主体なのかを分けると、症状と画像をつなげやすくなります。IgG4関連疾患も治療に反応することがあるため、反応だけで病名を決めません。

IgG4関連疾患：診断基準と分類基準は役割が違う

血清IgG4やIgG4染色の数字だけで診断しません。2011年の包括診断基準は2020年に改訂され、臨床・画像、血清、病理を合わせて評価します(Umehara 2012、2021)。

基準	数値と位置づけ
2011年包括診断基準	血清IgG4 >135 mg/dL、組織のIgG4陽性/IgG陽性形質細胞比 >40%、IgG4陽性形質細胞 >10個/高倍率1視野。これらだけで臓器所見を省略しない(Umehara 2012)
2020年改訂包括診断基準	臨床・画像、血清、病理の3領域で評価。病理ではIgG4染色だけでなく、炎症細胞浸潤・線維化なども組み合わせる(Umehara 2021)
2019年ACR/EULAR分類基準	11臓器のうち少なくとも1臓器の特徴的病変を入口に、除外項目を確認し、8領域を加点して20点以上で分類。研究のための分類基準で、日常診療の診断基準とは区別する(Wallace 2020)

血清IgG4や組織染色には限界があるため、悪性リンパ腫などの除外と臓器ごとの評価が必要です。基準の詳細は2020年改訂包括診断基準の原著を参照してください。

治療と再発：ステロイドが効いても経過を見る

治療にはステロイドが用いられますが、症状の改善後も、再発と診断の見直しを念頭に経過を追います。反応が乏しい場合はとくに、他疾患の検討が必要です(Kmeid 2023)。

456例を統合したメタ解析では、再発率は約23%でした。ただし研究間のばらつきがあり、個々の患者の再発確率をそのまま表す数字ではありません(da Luz 2026)。薬の選択や減量方法は、鑑別と治療反応を踏まえて判断します。

根拠(もう少し詳しく)：研究ごとの対象と数値

数値は対象集団を添えて読むことが大切です。海綿静脈洞症候群、下垂体柄肥厚、中枢性尿崩症は、それぞれ異なる集団です。

研究・対象	数値・知見	解釈の注意
Fernández 2007 海綿静脈洞症候群126例	腫瘍は80例。発症時の痛みとIII神経麻痺はトロサ・ハント症候群、痛みの欠如とV2障害は腫瘍と関連。視神経障害例は全例腫瘍	この研究集団の結果。視神経障害があれば全例腫瘍、という一般則ではない
Yang 2022 トロサ・ハント症候群55例	発症年齢は平均46.9歳(22〜72歳)、男女比は均衡	疾患全体の年齢範囲・男女差を確定するものではない
da Luz 2026 トロサ・ハント症候群456例のメタ解析	統合再発率は約23%。II・IV・VI神経障害の頻度と再発との関連を報告	研究単位の解析であり、個人の神経障害から再発を予測する規則ではない
Zhou 2019 下垂体柄肥厚321例	初発が中枢性尿崩症だった割合は68.8%。原因が確定した137例では腫瘍75.2%、炎症13.1%、先天異常11.7%。成人の原因として組織球症20.0%、転移性腫瘍14.7%	原因確定例の内訳を321例全体の頻度と混同しない
Maghnie 2000 小児・若年成人の中枢性尿崩症79例	LCH 12例、頭蓋内腫瘍18例、原因不明41例(52%)	成人一般の下垂体柄肥厚の原因割合とは別
Shikuma 2017 診断基準を満たすIgG4関連下垂体炎84報告例	発症年齢は平均64.2歳、男女比2.4:1。汎下垂体機能低下症52.4%、中枢性尿崩症17.9%。下垂体柄単独または下垂体と柄の腫瘤が多く、他臓器病変を伴うことが多い。グルココルチコイドは概して有効	報告例の集積。一般集団の発症率を示す数字ではない

よくある勘違い

MRIの造影、正常所見、治療反応のいずれか一つで結論を出さないことが共通の注意点です。

参考文献

よくわかる脳MRI 改訂第4版 P721(画像所見の参考書籍)。

1. Kline LB, Hoyt WF. The Tolosa-Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001;71(5):577-582. PubMed
2. Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia. 2018;38(1):1-211. PubMed
3. da Luz BLP, Silva GD. Relapse in Tolosa-Hunt syndrome: pooled recurrence rates and associated factors from a meta-analysis of 456 cases. Neurol Sci. 2026;47(4):378. PubMed
4. Fernández S, Godino O, Martínez-Yélamos S, et al. Cavernous sinus syndrome: a series of 126 patients. Medicine (Baltimore). 2007;86(5):278-281. PubMed
5. Yang Q, Lai C, Meng C, et al. Clinical and Cerebrospinal Fluid Characteristics in 55 Cases of Tolosa-Hunt Syndrome: A Retrospective Analytical Study. Eur Neurol. 2022;85(4):265-272. PubMed
6. Kmeid M, Medrea I. Review of Tolosa-Hunt Syndrome, Recent Updates. Curr Pain Headache Rep. 2023;27(12):843-849. PubMed
7. Zhou X, Zhu H, Yao Y, et al. Etiological Spectrum and Pattern of Change in Pituitary Stalk Thickening: Experience in 321 Patients. J Clin Endocrinol Metab. 2019;104(8):3419-3427. PubMed
8. Maghnie M, Cosi G, Genovese E, et al. Central diabetes insipidus in children and young adults. N Engl J Med. 2000;343(14):998-1007. PubMed
9. Shikuma J, Kan K, Ito R, et al. Critical review of IgG4-related hypophysitis. Pituitary. 2017;20(2):282-291. PubMed
10. Yavropoulou MP, Tsoli M, Kaltsas G. Neuroendocrine manifestations of Langerhans cell histiocytosis. Handb Clin Neurol. 2021;181:127-135. PubMed
11. Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al. Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011. Mod Rheumatol. 2012;22(1):21-30. PubMed
12. Umehara H, Okazaki K, Kawa S, et al. The 2020 revised comprehensive diagnostic (RCD) criteria for IgG4-RD. Mod Rheumatol. 2021;31(3):529-533. PubMed
13. Wallace ZS, Naden RP, Chari S, et al. The 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism classification criteria for IgG4-related disease. Ann Rheum Dis. 2020;79(1):77-87. PubMed

画像所見の補足：Dutta P, Anand K. Tolosa-Hunt Syndrome: A Review of Diagnostic Criteria and Unresolved Issues. J Curr Ophthalmol. 2021;33(2):104-111. PubMed、全文。

感染症の補足：Coutel M, Duprez T, Huart C, et al. Invasive Fungal Sinusitis with Ophthalmological Complications: Case Series and Review of the Literature. Neuroophthalmology. 2021;45(3):193-204. PubMed、全文。

症例画像は各図の引用元のとおりです。