延髄内側梗塞とは？画像診断のポイントは？(Dejerine症候群)

先に結論：延髄内側梗塞(Dejerine症候群)

• 延髄内側梗塞は椎骨動脈の傍正中枝・前脊髄動脈の閉塞で起こり、動脈硬化が主な原因です
• 症状は反対側の手足の麻痺(顔は含まない)・反対側の触覚や位置覚の障害・同側の舌の麻痺です
• 延髄は頭部MRIの撮像範囲の端にあって見落としやすく、顔を含まない片麻痺で病変が見つからないときは延髄内側を丁寧に確認します。両側に起こるとDWIでハート型に見えることがあります
• 延髄の梗塞は発症早期のDWIで写らないことがあるため、症状から疑うときは時間をおいてMRIを再検します

延髄内側梗塞とは？

• 延髄内側梗塞48例の検討では平均年齢62.9歳、男性が70%であった(Sezgin 2024)。
• 栄養血管は、椎骨動脈 V4から分岐する延髄傍正中動脈閉塞あるいは脳底動脈。両側性のこともある。
• 原因はアテローム硬化性変化（延髄傍正中動脈の分枝粥腫型梗塞）が多く、次いで小血管病が多い(Kim 2009)。

延髄内側梗塞の症状は？

• 顔面を除く、対側の上肢下肢麻痺がおこる。

さらに細かくは、

• 皮質脊髄路(錐体路)→対側の顔面を除く上下肢麻痺
• 内側毛帯→対側の半身の触覚・深部感覚障害
• 舌下神経線維→同側の舌半側の麻痺・萎縮

が起こる。

これらをDejerine症候群(デジュリン症候群、延髄内側症候群)と呼ぶ。ただし症状の出方は病変の広がりで異なる。連続86例の検討では、病変は延髄吻側に多く(吻側のみ76%)、運動障害91%、感覚障害73%、めまい59%がみられ、それぞれ腹側・中間・背側への病変の広がりとよく対応していた。原因は椎骨動脈のアテローム硬化(62%、多くは分枝粥腫型の閉塞)が最多で、次いで小血管病(28%)であった。

延髄内側症候群と延髄外側症候群(Wallenberg症候群)の違い

	延髄内側症候群(Dejerine症候群)	延髄外側症候群(Wallenberg症候群)
障害される場所	延髄の内側(錐体・内側毛帯・舌下神経)	延髄の外側(脊髄視床路・三叉神経脊髄路核・前庭神経核・下小脳脚など)
主な症状	反対側の手足の麻痺、反対側の触覚・深部感覚の低下、同側の舌の麻痺	同側の顔と反対側の体の温痛覚の低下、同側のホルネル症候群、めまい、ふらつき、飲み込みにくさ
手足の麻痺	あり(主症状)	通常は目立たない
主な原因	椎骨動脈のアテローム硬化(分枝粥腫型)、小血管病(Kim 2009)	大血管の病変50%、動脈解離15%、小血管病13%、心原性塞栓5%(Kim 2003)

延髄内側梗塞のMRI画像診断のポイントは？

• そもそも延髄は頭部MRIの撮像範囲の下端に近く、内側外側ともに梗塞を見落としがちなので注意。
• 顔面を含まない片麻痺や感覚障害で病変を認めないときに注意深く延髄内側を観察する必要がある。
  ※ちなみに延髄外側梗塞はWallenberg症候群と呼ばれ、ホルネル症候群や温痛覚の左右差などが起こる。
• 両側延髄内側梗塞を起こした場合、DWI高信号の形がハート型のように見えることがあり、heart appearance signと呼ばれる¹⁾。両側延髄内側梗塞15例の検討では、ハート型が60%、Y字型が33%にみられ、全例が延髄吻側に及び、予後不良例が多かったと報告されています。前内側。前脊髄動脈や椎骨動脈の傍正中枝の閉塞によるが、稀。
• 延髄の梗塞は発症早期のDWIで写らないことがある。延髄外側梗塞が臨床的に疑われ、発症72時間以内にDWIを撮像した26例では、初回DWIの31%(8例)が偽陰性で、発症からMRIまでの時間が短いほど偽陰性が多かった(Seo 2006)。症状から延髄梗塞を疑うときは、初回のDWIが陰性でも再検する。

1)Eur Neurol 51(4);236-237,2004

症例　60歳代男性　右上下肢の脱力と触覚低下、左舌下神経麻痺

引用：Radiopaedia(Medial medullary syndrome)

拡散強調像の横断像(延髄レベルの拡大像)で、延髄の左内側(正中のすぐ左)に縦長の高信号を認め、急性期の延髄内側梗塞です。症状(右上下肢の麻痺・感覚障害と左舌の麻痺)とも合う所見です。

関連記事：延髄外側梗塞の画像診断(Wallenberg症候群)

参考文献

1. Sezgin M, Aliyeva G, Ekizoğlu E, et al. Medial medullary infarction: clinical, radiological findings and long-term prognosis. Acta Neurol Belg. 2024;124(3):813-820. PubMed
2. Hu F, Nie H, Bai Y, et al. The stroke mechanism, clinical presentation, and radiological feature of bilateral medial medullary infarction. Neurol Sci. 2022;43(12):6881-6888. PubMed
3. Maeda M, Shimono T, Tsukahara H, et al. Acute bilateral medial medullary infarction: a unique ‘heart appearance’ sign by diffusion-weighted imaging. Eur Neurol. 2004;51(4):236-7. PubMed
4. Kim JS, Han YS. Medial medullary infarction: clinical, imaging, and outcome study in 86 consecutive patients. Stroke. 2009;40(10):3221-5. PubMed
5. Makita N, Yamamoto Y, Nagakane Y, et al. Stroke mechanisms and their correlation with functional outcome in medullary infarction. J Neurol Sci. 2019;400:1-6. PubMed
6. Kim JS. Pure lateral medullary infarction: clinical-radiological correlation of 130 acute, consecutive patients. Brain. 2003;126(Pt 8):1864-72. PubMed
7. Seo MJ, Roh SY, Kyun YS, et al. Diffusion weighted imaging findings in the acute lateral medullary infarction. J Clin Neurol. 2006;2(2):107-12. PubMed