淡明細胞型腎細胞癌(Clear Cell Renal Cell Carcinoma)
- 最も多い腎細胞癌(成人腎癌の7割)。
- 肉眼的には鮮やかな黄色（サッカーのブラジルのような色!？）
- 組織学的にはグリコーゲンが豊富なので明るい抜けた細胞。類洞上の毛細血管が細胞の間に集まるので多血性になる。
このように白っぽいので淡明だということで、淡明細胞癌という名前になったんですね。
- 腫瘍内は血管に富む。(血管内皮を染めるCD34で非常によく染まる。これと同じくらい染まるのは、膵NETなど内分泌腫瘍とこの淡明細胞癌くらい)
- 腫瘍は大きいほど多様性に富む。(淡明型腎細胞癌の大きな特徴！！)
- 大型病変では腫瘍内に瘢痕形成(線維化)、嚢胞状変化を来す事が多い。
- しばしば腫瘍内に出血を認めるが、予後とは関係ない。
※他の臓器とは異なるところ。ただし、壊死は関係する。 - 腎癌の場合静脈侵襲が見られたら、肺転移の可能性を疑う。
淡明型腎細胞癌の画像所見
- 壊死、嚢胞、出血により不均一(75%)。
- 著明な造影効果(>100HU)およびwash out。これがあれば、淡明細胞癌と決めうちしてよい。oncocytomaが似ることがあるが稀。(oncocytomaはchemical shift imagingで低信号にならない)
- 細胞質に脂質を含むため, chemical shift imagingのopposed-phaseでは信号低下が見られることがある。
- T2WIで等〜高信号。T2WIで低信号の偽被膜(7割)
- 一般に小腎細胞癌(注:通常径が3 cm以下の腫瘍)は辺縁平滑、内部は比較的均一である。腫瘍径が大きくなるに従い、辺縁不整、内部構造が不均一で、嚢胞状になることもある。
症例 60歳代男性
ダイナミックCTにおいて、左腎臓に早期濃染され、平衡相でwashoutされる腫瘤あり。
MRIではT2強調像で低信号の偽被膜あり。
手術の結果、淡明細胞型(clear cell)腎細胞癌と診断されました。
症例50歳代男性
ダイナミックCTにおいて、左腎臓に早期濃染され、平衡相でwashoutされる腫瘤あり。
手術の結果、淡明細胞型(clear cell)腎細胞癌と診断されました。
その他
- 癌抑制遺伝子VHL：散発性淡明細胞癌の半数に変異あり。
- VHL病患者の腎では、多発する嚢胞と小型腎癌を認める。組織では腫瘍以外に異型腺管の増殖を認める。
- VHL蛋白(pVHL)の機能：他蛋白とユビキチンリガーゼ複合体を形成。正常酸素分圧時に低酸素反応誘導のための転写因子HIFを分解。余分な低酸素反応を進めない機能。これが障害されると低酸素誘導遺伝子転写亢進→淡明細胞腎癌の形成。
- 多房嚢胞性腎細胞癌：嚢胞の壁を淡明細胞癌が存在。予後良好。淡明細胞癌の亜型
- VHL関連腫瘍の共通点：淡明細胞型腎細胞癌、中枢神経系血管芽腫、精巣上体乳頭状嚢胞腺腫はいずれも似た病理組織。
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