癒着型(緊張部)真珠腫のまとめ(後上部型、全癒着型)

先に結論：緊張部型(癒着型)真珠腫

• 緊張部型真珠腫は鼓膜の緊張部(特に後上象限)の陥凹から始まり、日本の全国調査では弛緩部型に次いで多いタイプです(Komori 2021)
• キヌタ骨長脚・アブミ骨を早い段階で壊しやすく、鼓室洞や卵円窓の方向へ広がるのが上鼓室型との違いです
• CTで中鼓室後上部の軟部影と耳小骨の破壊、MRIのnon-EPI DWIで真珠腫の範囲を確認します。non-EPI DWIの真珠腫検出能は26研究のメタ解析で感度0.91・特異度0.92と高く、術後の遺残・再発の評価にも使われますが、3mm未満の小さな真珠腫は確実には描出できない点に注意が必要です

癒着型(緊張部)真珠腫とは？

• 緊張部後上象限のretraction pocketから発生する後上部型と、緊張部の全癒着によるretraction pocketから発生する全癒着型(まれ)がある。
• 後上部型は上鼓室型に次いでしばしば見られる真珠腫である。日本の手術例1,787例の全国調査では、弛緩部型63.3%、緊張部型13.0%であった(Komori 2021)。
• 後上部型のretraction pocketは鼓室洞に向かって、また、ツチ骨柄とキヌタ骨長脚の間から卵円窓に向かって拡大する。真珠腫に移行する前の段階で、キヌタ骨長脚、アブミ骨に癒着して破壊していく。(この点は上鼓室型と異なる点)

上の図のように癒着型(緊張部)真珠腫は鼓室の下の部分である緊張部から鼓室内へと進展していくのが特徴です。

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鼓膜の象限(前上・前下・後上・後下)と緊張部・弛緩部

鼓膜は、ツチ骨柄に沿った線と、鼓膜の中心(臍)を通りこれに直交する線で4つの象限に分けます。ツチ骨短突起より上の小さな部分が弛緩部、残りの大部分が緊張部です。

象限	ポイント
前上象限	ツチ骨柄の前方の上半分
前下象限	光の反射(光錐)が見える部位
後上象限	奥にキヌタ骨長脚・アブミ骨がある。緊張部型真珠腫の多くはここの陥凹から始まる
後下象限	奥に正円窓窩がある

真珠腫の画像所見：弛緩部型との違い

	弛緩部型(上鼓室型)	緊張部型(後上部型)
始まる場所	弛緩部の陥凹→上鼓室	緊張部後上象限の陥凹→中鼓室後上部
広がる方向	上鼓室→乳突洞	鼓室洞・卵円窓の方向

• CTは小さな軟部影も描出できますが、軟部影が真珠腫か炎症・肉芽かは区別できません(Baráth 2011)。
• 緊張部の癒着例64耳の検討では、卵円窓を占める軟部影がアブミ骨上部構造の破壊を予測する独立した因子でした(Ishibashi 2023)。

後上部型真珠腫の病期分類

• stageⅠ：真珠腫は鼓室後上部に限局し、ポケット内のdebrisを清掃できる。(この時期は短い。すぐⅡ以降へ。)
• stageⅡ：真珠腫は鼓室後上部を越えて上鼓室に侵入しポケット内のdebrisの清掃は困難。
• stageⅢ：真珠腫は上鼓室を越えて乳突洞に侵入している。耳小骨連鎖は真珠腫に埋もれ、離断している。
• stageⅣ：真珠腫は外耳道後壁を広く破壊、乳突洞、乳突蜂巣に侵入、耳小骨連鎖のほとんどを破壊している。

上は従来用いられてきた進展の目安です。現在は、日本耳科学会が2010年に提案し2015年に改訂した病期分類(JOS 2015)や、それをもとにしたEAONO/JOS国際合意(2017年)が広く用いられています(Tono 2017、Yung 2017)。緊張部型真珠腫44耳の検討では、31.8%で鼓室洞への進展がみられました(Motegi 2019)。

参考文献

1. Tono T, Sakagami M, Kojima H, et al. Staging and classification criteria for middle ear cholesteatoma proposed by the Japan Otological Society. Auris Nasus Larynx. 2017;44(2):135-140. PubMed
2. Yung M, Tono T, Olszewska E, et al. EAONO/JOS Joint Consensus Statements on the Definitions, Classification and Staging of Middle Ear Cholesteatoma. J Int Adv Otol. 2017;13(1):1-8. PubMed
3. Lingam RK, Bassett P. A Meta-Analysis on the Diagnostic Performance of Non-Echoplanar Diffusion-Weighted Imaging in Detecting Middle Ear Cholesteatoma: 10 Years On. Otol Neurotol. 2017;38(4):521-528. PubMed
4. Li PM, Linos E, Gurgel RK, et al. Evaluating the utility of non-echo-planar diffusion-weighted imaging in the preoperative evaluation of cholesteatoma: a meta-analysis. Laryngoscope. 2013;123(5):1247-50. PubMed
5. Komori M, Morita Y, Tono T, et al. Nationwide survey of middle ear cholesteatoma surgery cases in Japan: Results from the Japan Otological society registry using the JOS staging and classification system. Auris Nasus Larynx. 2021;48(4):555-564. PubMed
6. Motegi M, Yamamoto Y, Tada T, et al. Clinical Characteristics of Pars Tensa Cholesteatoma: A Comparative Study of Area-Based Classification Systems Proposed by the Japanese Otological Society and the European Academy of Otology – Neuro-Otology. J Int Adv Otol. 2019;15(2):184-188. PubMed
7. Baráth K, Huber AM, Stämpfli P, et al. Neuroradiology of cholesteatomas. AJNR Am J Neuroradiol. 2011;32(2):221-9. PubMed
8. Ishibashi N, Motegi M, Yamamoto Y, et al. Radiological and audiological predictors of stapes destruction in adherent pars tensa. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2023;280(8):3615-3624. PubMed