大脳辺縁系とは

  • 発生学的に古い皮質とこれらの皮質と線維結合をもつ皮質下核からなる機能的単位のこと。
  • 皮質には、海馬体、帯状回、海馬傍回など、皮質下核には扁桃体や中隔野などが含まれる。
  • 定まった定義はなく、人によっては側頭葉の一部や、島皮質も大脳辺縁系に含めることがある。

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辺縁系脳炎

  • 辺縁系脳炎とは、海馬、扁桃体、島回、前帯状回からなる辺縁系を中心におこる感染や炎症。
  • 症状としては、近時記憶障害(海馬障害)、情動異常(扁桃体障害)、行動異常などが出現する。
  • 一般的には単純へルペスウイルス、HHV-6、VZVによることが多く、これらのへルペスウイルスが原因でないものを、非へルペス性辺縁系脳炎と呼び、他の感染や傍腫瘍性、膠原病性などで生じる。

辺縁系脳炎の種類(鑑別に挙げるもの)

①ヘルペス性急性辺縁系脳炎(herpetic limbic encephalitis)

  • 単純ヘルペスウイルス-1,2
  • ヒトへルペスウイルス6(HHV-6)：骨髄移植後の再活性化による。
  • 水痘帯状疱疹ウイルス(VZV)

②非ヘルペス性急性辺縁系脳炎(non-herpetic limbic encephalitis)

a)自己免疫介在性：
  • 傍腫瘍性辺縁系脳炎(肺小細胞癌、神経芽細胞腫、精巣腫瘍、胸腺腫、乳癌、Hodgkinリンパ腫など)
  • 傍感染性辺縁系脳炎（梅毒など）
  • 抗NMDA受容体抗体脳炎など
    1.細胞内抗原：Hu,Yo,Ri,Ta/Ma2,ANNA-3,CRMP5/CV2
    2.細胞表面抗原：NMDA,VGKC(including LGI-1,CASPR-2 and contactin-2),GABA-b,AMPA,Glycine,mGLuR1,VGCC
b)自己免疫疾患関連：
  • 橋本病　(画像は何でもあり)
  • SLE
  • Sjogren症候群 など
c)他のウイルス：
  • エンテロウイルスなど

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