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Peutz-Jeghers症候群(PJS)

・常染色体優性遺伝(出現頻度は100%に近い) で、原因遺伝子は、LKB1/STK11。

・消化管ポリポーシスの一つ。

・消化管過誤腫性ポリープの一種であり、10-20歳代の若年性に発症する。

・消化管のポリポーシス(小腸>>胃、大腸)のほか、口唇・口腔粘膜・手掌・足底粘膜に皮膚の色素沈着をきたしたり、多発する小腸ポリープが原因による小腸の腸重積による腹痛、血便をきたす。

・悪性化は少ないとされる。

・胃・十二指腸・結腸に消化管腺癌のリスクが高いだけでなく、膵癌や乳がん、生殖器(子宮頸部悪性腺腫など)に消化管外悪性腫瘍の合併をすることがある

こちらもどうぞ→Peutz-Jeghers症候群(ポイツ・イェガース)の診断方法と治療法をご説明!

治療

・治療は内視鏡的ポリペクトミー。腸重積のときには外科的治療を行う。

 

 

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