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乳頭状腎細胞癌 Papillary RCC

2番目に多い。腎細胞癌の5-10%。男女比1対1。

・比較的予後の良い細胞型(特にtype 1)である。

・乳頭状構築を示す腫瘍細胞、黄色腫細胞を伴う。

・肉眼的には出血、hemosiderin沈着を反映しベージュ色もしくは、茶褐色。

境界明瞭だが、内部は非常に汚い腫瘍。出血やヘモジデリン、コレステリンの沈着を反映している。ただし、淡明型と異なり、均一。金太郎飴様。

・c-met遺伝子の活性型変異(type1家族性症例)、Fumarate hydratase遺伝子の失活型変異(type2家族性症例)

・染色体異常を伴う(Y染色体欠損および3q, 7, 12, 16, 17, 20のtrisomy)。

・近位尿細管曲部上皮に由来するとされ、病理組織上、Type1、2あり。1は核の異型性は小さい。2は大きい。

type 1

  • 境界明瞭、均一な像。
  • 小さめの好塩基性の胞体をもつ腫瘍細胞が単層で細い乳頭を形成。
  • 典型的なのはこちら。

type 2

  • poor prognosis
  • 境界不明瞭、求心性発育。
  • 腫瘍塞栓を伴うことがある。
  • 進行がんであることが多い。
  • 早期のものはType1に類似する。
  • 大きめの好酸性の胞体をもつ腫瘍細胞が偽重層化し乳頭を形成

・両側に多発する家族性のものはtype 1であり、散発性のものはtype 1, 2両方ありうる。

・type 2の方が予後が悪い。

乳頭状腎細胞癌のタイプ

http://www.ajronline.org/doi/pdf/10.2214/AJR.07.3181より引用。

乳頭状腎細胞癌の画像所見

単純CTで軽度高吸収、造影の程度は軽微なことが多い。

・典型的にはhypovascularで均一。(淡明型は不均一。)

・小さい場合は、ヘモジデリン沈着を反映して、T2強調像(T2*強調像)で全体に低信号を呈する(83%)。(大きくなると変性などのため、必ずしもT2強調像で低信号とはならない)。

・偽被膜あり(83%)。

・腫瘍間質への泡沫細胞(foam cell:脂肪貧食した組織球)浸潤も特徴で、特にtype 1でより高頻度にfoam cellを伴いやすい。chemical shift画像で検出されうる。一般に淡明細胞癌よりもその程度は軽く低頻度である。

発育形式type1type2
偽被膜(+)(-) infiltrative
均一性均一不均一
(壊死・嚢胞、出血)
脂肪含む
(in/out of phase)
含む
(in/out of phase)
造影パターンHypovascular
wash outなし。
T2WI,T2*WIでの低信号。
鉄(ヘモジデリン)含有。
Hypovascular
wash outなし。
T2WI高・低混合。
T2 *低信号。
進行例は境界不明瞭。
腎門への浸潤性強い。
静脈腫瘍塞栓
乳頭状腎細胞癌の造影パターン

画像上鑑別が問題となるのは

・脂肪の少ないAML(単純CTで高、造影軽微)

・complicated cyst(単純CTで高)

・metanephric adenoma(後腎性腺腫)(単純CTで高)

・嫌色素細胞癌(造影軽微)

 complicated cystかRCCかの鑑別

平衡相でのCT値>70HU あるいは           →よりRCCらしい。 不均一に造影される Suh M,et al Radiology;228:330-334,2003

papillary RCC v.s. AML with minimal fat(脂肪の少ないAML)

単純CTで高吸収結節(充実性)を見たら、

・脂肪を探す(薄いスライスを追加して必死で探す)→ともにあり。

・Beak signに注目する。→AMLの場合これがないことあり。

MRIを撮影する。
・T2WI、T2*で低信号か→低信号なら乳頭状。鉄含有を示唆。
・T2WIで筋と等信号か→等信号なら筋を反映して、AML(fatなし)
・偽被膜があるか→あれば乳頭状

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